骨纤维囊性骨炎影像学表现与病理分析

骨纤维囊性骨炎影像学表现与病理分析 骨纤维囊性骨炎影像学表现与病理分析 中国中西医结合影像学杂志2010年12月第8卷第6期 骨纤维囊性骨炎影像学表现与病理分析 于洪存,丁承宗. (1.山东中医药大学,山东济南250355;2.山东中医药大学附属医院影像中心.山东济南250011) [摘要]目的:探讨骨纤维囊性骨炎的影像学表现及病理特点.方法:12例患者中男5例,女7例;年龄18,47岁;x线检 查12例,CT检查6例,MRI检查2例,骨扫描1例.结果:12例均为多骨多病灶骨炎.以骨盆骨,颅骨多见,上下肢骨,肋骨, 脊柱骨次之.x线片及CT图像上以囊样骨质破坏为主,呈单囊或多囊,病灶可有膨胀;边界有硬化边;皮质变薄,可有缺失; 无软组织肿块生成;无骨膜增生;部分发生病理骨折.颅骨病灶可呈类圆形团絮状密度增高影.MRI表现为TwI呈低信 号,TwI呈稍高信号,内可有小类圆形液体高信号.病灶直径大小不一,以0.5,3em居多,形成棕色瘤.病理以纤维组织 为主,周围有骨样组织,棕色瘤者有多核巨细胞和吞噬细胞.结论:本病影像学和病理表现具有相对特征性,临床,影像,病理 三者结合可减少误诊;切除甲状旁腺病变后,骨骼病变大多可逐渐恢复功能. [关键词]骨;纤维囊性骨炎;影像;病理 [中图分类号]R816.4[文献标识码]AD()I:10.3969/j.issn.1672—0512.2o1o.06.012 Fibrous-cysticosteitisofhone:imagingappearanceandpathologicalanalysisyUHongcun, DINGChengzong.ShandongUni— versityofTraditionalChineseMedicine.ImagingcentreofShandongUniversityofTradition alChineseMedicine,Jinan, 250011,China. [Abstract]Objective:TostudytheX— ray,CT,MRIappearanceandpathologicalspecialityoftumor—likelesionofbonecaused byhyperparathyroidism.Methods:Xrayexamined16cases,CTscanningwasperformedin8cases.MRIexamined2cases.Re— suits:Lesionsoecuredindifferenthones,mainlyinskullandboneofupperandlowerlimbs,secondlyinboneofpelvis,rib, vertebralbone.X—rayandCTshowedthelesionsascyst— likedestructionorcysticandexpansivedamage,clearborderandscle— rousbrim;bonecortexofwhichwerethinandpartlydisappeared.Noperiostealreactionandnomassofsofttissue.Diameter ofbonelesion(0.5~3cm).Pathologicalfractureinsolnebones:lesionsinskullmayshowlikemasscottonhightdensityinX— ray.MRIshowedthat,bonelesionswerelowsignal(T1)andslightlyhighsignal(T!),ovalhighsignalscouldbefoundinsome lesions(thoselesionswerecalledbrowntumor);inpathology,mainlyfibroustissueandalittlelike—bonetissue.Conclusion: Fibrous— cysticosteitishaditspeculiarimagingfindingsandpathologycharacters,shouldbedifferentiatedwithotherrelativele— sions. [Keywords]Bone;Fibrous—cysticosteitis;Image;Pathology 骨纤维囊性骨炎(fibrous—cysticosteitisof bone,BFCO)常由甲状旁腺腺瘤,腺体增生或腺癌 导致甲状旁腺功能亢进继发引起[1j,是甲状旁腺功 能亢进导致骨骼异常改变中较严重的一种,易误诊, 延迟治疗可致残.现结合收集到的12例BFCO,对 其影像学与病理表现做一性分析. 1资料与方法 1.1一般资料本组l2例中,男5例,女7例;年 [作者简介]于洪存(1968一),男,山东菏泽人,主治医师,研究 方向:骨关节与消化系统影像研究. 518 龄最小18岁,最大47岁,平均35.6岁.临床表现 均有乏力,一处或多处骨和关节疼痛并逐渐加重;行 走困难2例,生活不能自理2例,病理骨折2例. 12例均以骨关节症状来院就诊.12例中9例误 诊为骨巨细胞瘤,骨囊肿,非骨化纤维瘤和骨纤维 异常增生症,其中4例行骨骼病变切除,骨水泥填 充手术,2例穿刺活检;误诊时问15d,3月不等; l2例中仅3例怀疑由甲状旁腺疾病引起.l2例 后来均行甲状旁腺超声.其中甲状旁腺腺瘤9例, 腺体增生3例,均行甲状旁腺手术切除病变并经 病理证实.甲状旁腺激素(PTH,免疫化学发光法 测定):12例中PTH值23.5,62.4pmol/I,平均 中国中西医结合影像学杂志2010年l2月第8卷箜翅 37.8pmol/I(正常值范围1,10pmol/I);离子钙 2.64,3.12mmol/I(正常参考值1.1O, 1.35mmol/I).血清磷0.43,0.79mmol/L(正常 参考值0.97,1.45mmol/I);血清碱性磷酸酶 153,248U/I(正常参考值4o,110U/L).临床 最后诊断:原发性甲状旁腺功能亢进;骨骼纤维囊性 骨炎(棕色瘤). 1.2仪器与方法12例均行X线正(侧)位检查. 采用GELightspeed16层螺旋CT机检查6例,层 厚4mm,Pitch0.938.GEsignal1.5TMRI机检 查2例,应用常规SE序列Tw1,TzwI行矢状面, 冠状面及横断面扫描,层厚4mm.经静脉注入 Tc—MDP20mCi,3h后行SPECT全身骨扫描检查 1例. 2结果 病理:手术和穿刺活检6例,均有大量纤维组织 增生,少量骨组织;其中3例病灶内出血,显示大量 多核巨细胞和富含含铁血黄素的吞噬细胞.影像: 12例均有不同程度骨质疏松.囊样病变均为多骨 多病灶,以骨盆骨,颅骨多见,上下肢骨,肋骨,脊柱 骨次之.X线片,CT图像上以囊样骨质破坏为主, 呈单囊或多囊(图1,见封3),部分病灶轻度膨胀(图 2,见封3);边界多较清,有硬化边(见图3a,见封 3).MRI表现为TwI呈低信号,T:wI呈稍高信 号,内可有小类圆形液体高信号(图3b,见封3);皮 质变薄,部分缺失;无软组织肿块生成;无骨膜增生; 3例发生病理骨折;椎体骨质破坏,呈楔形变,局部 边缘不规整.骨扫描显示病变处核素浓集(图4,见 封3).病灶直径大小不一,以0.5,3cm居多,大 者可达4,5cm.甲状旁腺肿瘤切除后,病变处出 现成骨,骨小梁出现,骨骼塑形(图5,见封3). 3讨论 3.1BFCO是由甲状旁腺肿瘤或增生致甲状旁腺 激素分泌增多的内分泌障碍性骨瘤样病变.甲状 旁腺亢进可导致骨质吸收,骨质疏松,BFCO,转移 性钙化,骨硬化及泌尿系结石等表现,BFCO仅是骨 骼改变中较严重的一种表现.临床上常有乏力,一 处或多处骨和关节疼痛并逐渐加重;可出现行走困 难,生活不能自理;严重时发生病理骨折,骨骼出现 畸形.临床上较少见,症状缺乏特异性,常导致误 诊.化验检查甲状旁腺激素和血钙,常明显增高,特 别是甲状旁腺激素可高出正常值4,1O倍;血清碱 性磷酸酶显着增高,血磷降低明显.本病青少年发 病较多,以颌骨和长管骨多见,亦可见于椎体,髂骨, 颅骨和肋骨等,本组颅骨,髂骨和四肢骨病变明显. 出现明显的骨骼改变,多在3O岁以后,常以某一处 骨骼疼痛就诊. BFCO引起的较大骨缺损,切面呈棕红色,称棕 色瘤,实非真正意义上的肿瘤.其机制是由于甲状 旁腺分泌甲状旁腺激素增多,激活了破骨细胞活性, 成骨与破骨失去平衡,局部骨质溶解吸收,致使机体 以增生的纤维组织代替原有骨质.当骨溶解区不断 扩大,纤维组织囊样骨缺损随之增大,呈现膨胀样表 现.由于病灶处于骨转换活跃状态,血运比较丰 富[3],纤维组织易出现变性和出血,囊内的组织呈现 肉眼下的棕褐色. 3.2病理表现病变切面肉眼见呈棕色,由大小不 等的囊腔形成,囊壁为纤维组织.病变较小时主要 由纤维组织组成,个别病例病灶内纤维组织并不丰 富,有时较稀少,病理上易误诊为其他病变;当囊变 增大,囊内出现坏死或出血时,多核巨细胞和富含含 铁血黄素的吞噬细胞大量出现,聚集在一起形成结 节,具有较多的新生血管.纤维组织中含有较多的 胶原纤维,多核巨细胞较小,分布不均,是本病较典 型的病理特点[3].病灶周围有成骨细胞,形成新的 骨质. 3.3影像学表现结合本组病例和文献[4t5]总结 如下:?X线片,CT图像上,全身骨骼有不同程度 的骨质疏松,囊样病变可发生在髓腔,亦可在骨皮 质,呈类圆形或梭形;大小不一,位置多变;病灶可孤 立存在,也可多灶融合;病变可中心,偏心或沿长轴 生长.骨病灶以囊样骨质破坏为主,呈单囊或多囊, 无骨嵴,可有间隔;部分病灶有膨胀,边界多较清,部 分有硬化边,硬化边形成预示囊变被局限,病变已相 对稳定;皮质常有变薄,部分可有缺失,不形成软组 织肿块,无骨膜增生;可出现病理骨折及骨骼畸形. CT扫描病变区CT值显示2O,50HU不等,增强 扫描有强化;部分病灶出血表现为液一液平面.椎体 多表现为变扁,骨密度降低,骨皮质不规整,前后径 增加,椎体附件可同时有囊样病变.?MRI上病变 5】9 TwI呈低信号,T.wI呈稍高信号,病变内有大小 不一类圆形液性高信号区.?骨扫描显示病变处核 素浓集.病因解除后,病变处骨质密度增高,骨小梁 出现,骨骼塑形. 3.4临床与影像误诊原因?对本病认识不足,缺 乏甲状旁腺疾病能引起BFC()的认识,未进行有关 甲状旁腺功能亢进的实验室检查;?仅局限于单一 骨骼上病变考虑,没能观测到或考虑到其他骨骼上 异常病变;?临床与影像医师对BFC()影像学改变 缺乏系统认识和了解;?在影像学上易与骨巨细胞 瘤,单纯骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,非骨化纤维瘤,骨 纤维异常增生症相混淆;?另外,穿刺活检未能正 确取材亦是造成误诊的原因. 3.5BFCO的诊断主要靠影像学首先发现,患者往 往先摄骨关节某一部位X线片,在骨质疏松背景上 骨骼出现囊性病变.患者指骨骨膜下骨吸收较有特 征性,显示局部指骨变细;易形成泌尿系结石,可提 供佐证.甲状旁腺超声检查是重要环节.实验室检 查,血钙,PTH及血清碱性磷酸酶显着增高,血磷降 低都是诊断甲状旁腺功能亢进必要指标.骨骼影像 学,甲状旁腺部位影像检查及实验室检查三者结合 中国中西医结合影像学杂志2010年l2月第8卷第6期 是作出最后正确诊断的有效方法.甲状旁腺病变切 除后持续补钙,一般3,6月骨骼都能基本恢复功 能,个别遗留畸形.骨骼是继发病变,一般不做特殊 处理,有病理骨折,可对症处理.Koudela[等认为, 甲状旁腺病变及早切除是BFCO骨骼功能恢复的 关键. [参考文献] [1]YounesNA,MahafzaWS,AgabiSS.Browntumorofthefe Fnurassociatedwithdoubleparathyroidadenomas[J].Saudi MedJ,2004.25:1701l703. Ee]CicconettiA,Matteinic,PiroFR.Differentialdiagnosisina caseofbrowntumorcausedbyprimaryhyperparathyroidismEJ]. 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(回修日期2OlOO8—03) - 年第5期继续教育选择题 B4.C5.A6.ACD7.ABC8.A: I'tI'IItII?ItII'?tII'ttI<I'?I''tII'tI?《l<??tI..t'I?l'IIltII..'' ,.'一03一 ,1? l0'一一 ,【t ,.t ,2' ,' ,I ,t ,'一B一 一L一 ,t ,' ,' I' ,I ,' ,' ,' ,' ,t ,I ,' ,I ,l ,^^^^^^^^ 颞骨内淋巴囊瘤的影像学诊断及鉴别诊断(正文见512页) 一I 一: 侵及内淋巴囊周围的骨质图5为平扫T.WI,肿瘤呈不均质高低混杂信 图7组织病理切片:相互交错的乳头腺泡样结构分布于结缔组织中.q 方,不,不完整的钙化边缘,其 内显示较多量骨针图3,7同一患 者,女,3l岁,左耳听力下降.耳鸣 8年余图3,4轴位HRCT显示左 侧颞骨内淋巴囊瘤内散在的少量高 密度骨针影.同时显示肿瘤累及后 半规管的后肢下部,肿瘤呈"匙状' }1116为轴位T.w1增强扫描图像,显示肿瘤明显不均质强化 司分布毛细血管和结缔组织 骨纤维囊性骨炎影像学表现与病理分析(正文见518页) -__————一一l II L一 四肢外周神经鞘类肿瘤的高频超声检查(正文见53 图1双侧髂骨多囊样改变, 有骨间隔,局部皮质缺失 图2左拇指,食指指骨囊 样增粗图3a左股骨颈囊样 膨胀性骨破坏.边缘局部硬 化,皮质不规整图3bTWl 显示囊样低信号区内有多处 小类圆形高信号图4全身 骨扫描(前后位),左股骨 颈,右胫骨上端呈局灶性放 射性浓聚区图5a.5b甲状 旁腺肿瘤切除治疗前,桡骨 远端偏心膨胀性骨破坏,髓 腔侧骨硬化,有骨包壳,治 疗后新骨形成,骨骼塑形 图1神经鞘瘤囊性变,纵切肿瘤后方回声增强图2彩色多普 勒血流频谱短轴显示肿块与神经的关系图3肿块长轴与伴行 血管,神经与血管平行图4神经纤维瘤:两端可见神经纤维 结构图5肿瘤周边和内部的血流以动脉血流信号为主图6神 经纤维瘤病:血窦呈"蜂窝状"血管瘤样扩张