胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形超声表现1例

胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形超声表现1例 医学杂志2010年8月第l2卷第8期JUltrasoundinClinMed,August2010,Vo1.12,No.8 胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形超声表 扣图法分类号]R714.53[文献标识码]B 张小花 者女,24岁,孕1产0,妊娠22周,无传染病史及家族遗 否认感冒史,怀孕期间在刚装修的环境中工作.超声检 :胎儿双顶径5.8em,脑室无增宽,脑中心居中,股骨长 ,脊柱连续完整,胎盘后壁,羊水最深5.0em,胎儿右肺 大,回声增强,内见两个囊性回声,大者约1.7eln× 1.3em,心脏位置向左侧移位(图1 无扩张,双肾大小形态正常.CDFI: 肺动脉(图4,5).超声提示:?中期 儿右侧胸腔囊实性混合回声团块,考 形.病理诊断:先天性肺囊性腺瘤样 胎儿胸,腹部矢状切面显示右肺体积增圈2胎儿胸腔横切面见右肺体积增大,回声 图3胎儿胸腔斜 要为实性回声,内见两个囊肿增强,心脏向左侧移位增强,内见两个囊十 l胎儿胸腔纵切面:右肺囊性腺瘤样畸形的血液供应来自 脉 ^:先天性肺囊性腺瘤样畸形属于肺组织错构瘤,是由 吏气管样气道异常增生,缺乏正常肺泡,而在肺实质内 显界限的病变.典型者为单侧,可累及一侧肺或一叶 以上仅限于一叶或一段肺,也可双侧发生,但相当罕 组织错构瘤的2%….通常有肺变形及纵隔移位,其 约占胎儿先天性肺畸形的25%.此病属罕见疾病.超 分为三型_2J:I型:有一个或多个大囊肿;?型:含有小 目声包块;?型:均匀回声包块.目前认为肿块大小,纵 屋度,是否出现胎儿水肿和羊水过多,均与预后有关.出 肿者,预后最差,死亡率100%. 单位:257091山东省东营市人民医院超声科 图5胎儿胸腔横切面的彩色多普鞋 形的血液供应来自肺动脉 先天性肺囊性腺瘤样畸形应注意 相鉴别.怖隔离症是以血管发育异 几乎所有的肺隔离症的动脉供血均j 现为边界清楚的高回声团块,常为单1 多位于左胸腔底部,绝大多数内部回 囊肿,彩色多普勒超声如检出包块滋 主动脉可以帮助区分.先天性膈疝{ 内容物疝入胸腔,以左侧多见.超声; 器回声,形成胸腔内包块.鉴别要点 壁不及胃壁厚,囊腔大小短时间不会 ? 572?临床超声医学杂志2010年8月第l2卷第8期 JUltrasoundinClinMed,August2010,Vo1.12,No.8 胃在短时间内可扩大或缩小,实时超声还可以显示胸腔中的胃 及肠管蠕动,则可明确诊断. 参考文献 [1]周永昌,郭万学.超声医学.5版.北京:科学技术文献出版社, 2007:939—940. [2]陈铁福,孙倩,刘迪霞.妇产科超声图谱.天津:科技翻译出版公 出版,2006:82—85. (收稿日期:2010—03—29) 脊髓脊膜膨出伴脊髓拴系1例 刘磊王淑敏王建华 [中图法分类号]R651.2[文献标识码]B 患者女,5岁,出生后发现骶尾部一鸡蛋大小青紫色肿物, 质软,无明显生长,局部摩擦破溃时可见透明液体流出,平日尿 频,每次排尿量少.超声可见患儿骶尾部一大小约55mnl× 45mm的囊性无回声区,内可见脊髓回声,向上与椎管内脊髓相 延续,彩色多普勒可见动脉血流信号,随动脉波动可见脊髓轻 微摆动.脊髓圆锥部低于第3腰椎水平,且可见多数高回声线 状物交织连接于囊壁.超声提示:脊髓脊膜膨出并脊髓拴系 (图1);MRI示腰骶段生理曲度存在,s2,s3椎体水平对应腰背 部可见囊袋状异常信号灶,T1W1呈低信号,T2W1呈高信号, 囊袋状病灶内可见脊髓伸入,病灶大小约59am×4.6mm. MRI诊断:脊髓脊膜膨出并脊髓拴系可能(图2).手术主要过 程如下:沿囊颈部切开囊壁,可见脊髓组织粘连于囊壁下端,粗 大终丝固定于椎管底部,分离脊髓及部分马尾神经,切断终丝, 脊髓脊膜部分还纳.病理结果显示:囊壁为脊膜,丝状物为纤 维脂肪组织及少量神经组织. 讨论:脊髓栓系综合征又称脊髓牵引综合征或脊髓终丝综 合征等.系指各种原因引起的脊髓终丝短粗,固定圆锥不能上 升,形成对脊髓和神经根的牵拉及压迫,使脊髓神经元缺血产 生隐匿性或进行性双下肢失神经和尿道括约肌,肛门括约肌功 能障碍J.根据病因可分为原发性和继发性两大类.原发性 常伴有腰骶部脊柱裂,局部皮肤窦道,椎管内脂肪瘤,纤维束 带,腰骶部错构瘤等;继发性多为手术后瘢痕或束带粘连,蛛网 膜炎症后粘连等对脊髓的牵拉.脊髓网锥下端下行的脊神经 形成马尾神经,在椎管内沿脑脊液向下漂浮走行.马尾神经拴 系时表现为多数丝状物与软脊膜的牵拉粘连.终丝是脊髓末 端软脊膜从脊髓厕锥延续到尾骨膜,被分成内,外终丝两部分. Choi等研究发现:内终丝包含成束的GFAP阳性的神经胶质 纤维,散在的NSE阳性神经元及阶段出现的周围神经,血管,纤 维结缔组织.临床发现大多数脊髓栓系综合征患者终丝增粗, 远端脂肪变,弹性较差.此类疾病的临床表现主要为腰骶部皮 肤病变,下肢运动及感觉障碍,会阴部感觉障碍和大小便功能 障碍等,此例患儿主要表现为骶尾部肿物和尿频;工作巾我们 作者单位:017000内蒙古鄂尔多斯市中心医院超声科 ? 病侈寺艮道? 图1超声可见脊髓内血流信号 图2MRI图 的经验是,如果发现尿频,尿少等症状不应只考虑诸如神经元 性膀胱等病变,也应想到脊髓的病变,以免防漏诊脊髓拴系的 病例. 参考文献 [1]王建华,王金锐,杨敬英,等.高频超声在婴儿脊髓栓系综合征诊 断中的应用价值.中华超声影像学杂志,2006,15(1):70—71. [2]ChoiBH,KimRC,SuzukiM,eta1.Theventriculusterminalisand iliumterminaleofthehumanspinalcord.HumPathol,1992,23(8): 916—920. (收稿日期:2010—06—02)