小儿法乐氏四联症的外科手术治疗

小儿法乐氏四联症的外科手术治疗 ====================================================================== 作者:柴守栋 马胜军 董铭锋 王建堂 唐培哲 柳涛 【摘要】目的:分析探讨小儿法乐氏四联症的临床特点及手术治疗体会。:对46例4,46个月的法乐氏四联症患儿，在全麻低温体外循环下行法乐氏四联症根治术。结果:1例死亡。术后低心排者2例，灌注肺2例，肺炎、肺不张3例，胸腔积液1例，心包填塞二次开胸止血1例。结论:小儿儿法乐氏四联症外科治疗有其特殊性，术中操作应准确轻柔，疏通右室流出道切除隔束、壁束不宜广泛，室缺及右室流出道补片大小应适合。术后正确补充血容量，加强心 功能支持。肺动脉发育情况及左心功能是影响手术疗效的最主要因素。 【关键词】法乐氏四联症;婴幼儿;外科治疗 我院自2004年2月,2010年8月，经手术根治婴幼儿法乐氏四联症 (法四)46例，手术效果满意，现报告如下: 1资料与方法 1.1一般资料:本组46例患者中，男26例，女20例，年龄4,56个月，体重4.5,15kg。有明显紫绀、杵状指(趾)者37例，有蹲踞史者25例。于胸骨左缘有?,?级收缩期杂音者41例。X线胸片示典型靴形心39例。超声心动图示右室流出道合并肺动脉瓣狭窄38例。 1.2手术方法:本组患儿术中视情况切开肺动脉瓣交界或跨瓣环至环上0.5cm;当合并肺动脉狭窄时，切开肺动脉至左右肺动脉分岔处。经右心房三尖瓣，应用改良三角形牛心包补片修补骑跨室缺，自体心包加宽肺动脉及右室流出道。 2结果 本组术后死亡1例(2.1%),术后低心排综合征2例(4.3 %)，灌注肺2例(4.3%)，肺炎、肺不张3例(6.5%)，胸腔积液1例(2.1%)，二次开胸止血1例。术后随访2,60个月，患儿紫绀消失，生长发育良好，体力与同龄儿无明显差异。 3讨论 先天性心脏病法乐氏四联症死亡率较高，若不治疗约25%患儿死于1岁以内，由于低氧发作或持续低氧血症，70%患儿需在1岁以内行手术根治[1]。婴幼儿各个器官的发育不完善，代偿能力差，对围术期处理有特殊的要求。目前大多数学者均主张早期根治[2]。 婴幼儿耐受手术能力差[7]，术后处理的重点是:保持有效循环血容量。加强心功能支持。积极防治水电解质及酸碱平衡失调。加强呼吸机的管理:根据患儿具体情况设置呼吸参数，使其呼吸平稳，利于顺利脱机。 参考文献 [1]丁文祥，苏肇伉.小儿心脏外科学.山东:山东科学技术出版社，2000.370 [2]Cobanoglu A，Schultz JM. Total correction of tetralogy of fallot in the first year of life: late results.Ann Thorac Surg. 2002,74(1):133,138 [3]Nollert GD, Dabritz SH, Schmoeckel M, et al. Risk factors for sudden death after repair of tetralogy of Fallot. Ann Thorac Surg.2003,76(6):1901,1905 [4]王建堂，马增山，马胜军等. 婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的手术治 疗.山东医药，2008，48(39):60,61 [5]Zeng-Shan Ma, Sheng-Jun Ma, Ming-Feng Dong, et al. Effect of Captopril on Pulmonary Artery Pressure Following Corrective Surgery 557 for Tetralogy of Fallot. Journal of Cardiac Surgery. 2009,24:553-[6]易定华. 四岁内小儿先天性心脏病外科治疗. 中国胸心血管外科临床杂 志,1997，11(4):239 [7]王惠玲,主编.小儿先天性心脏病学.北京:北京出版社，1996:157,161