骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断及鉴别诊断.doc

骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊断及鉴别诊断.doc 骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学诊 断及鉴别诊断 【摘要】 目的 研究骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学现及 诊断要点. 方法 回顾性分析9例经手术和病理证实的骨原发性恶性 纤维组织细胞瘤的X线、CT及MR的影像学特征及临床资料. 结果 原发性骨恶性纤维组织细胞瘤好发于长骨干骺端或骨端，多见于股 骨下端及胫骨上端，影像学表现呈多种多样，为溶骨性骨质破坏， 并伴有明显软组织肿块，骨膜反应少见.本组3例位于股骨下端，3 例胫骨上端，1例位于肋骨，下颌骨1例，1例为多骨多发. 结论 骨原发性恶性纤维组织细胞瘤影像学表现及临床特征缺乏特异性. 若在长骨或其它骨出现溶骨性骨质破坏，并伴有巨大软组织肿块， 无骨膜反应，应考虑诊断骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的可能.确诊 仍须手术及病理检查. 【关键词】 骨原发性 恶性纤维组织细胞瘤 X线摄影 计算机体 层摄影 磁共振成像 诊断 [Abstract] Objective To study the imaging findings and diagnostic value of primary malignant fibrous histiocytoma of bone(PBMFH). Methods The X-ray and CT data and MR imaging findings and clinical data of 9 cases with primary malignant fibrous histiocytoma of bone confirmed by operation and pathology were reviewed retrospectively. Results Most of the PBMFH arose in the metaphysic or the ends of long bone. The distal femur or prosimal humerus are the most frequently involved. All the imaging findings of malignant bone tumors were revealed. The imaging appeared as osteolytic bone destruction change and soft tissue mass. It is rare for periosteal reaction. The lesions involved single bone in 8 cases and multiple bones in 1 case. The distal femur was seen in 3 cases, prosimal humerus in 3 cases, rib in 1 case, mandible in 1 case and multiple bone was showed in 1 case. Conclusion The CT of PBMFH usually did not show characteristic findings. The diagnosis of PBMFH should be take into consideration if the osteolytic bone destruction arise in long bone with large soft tissue mass and no for periosteal reavtion. The confirmed diagnosis of PBMFH must be depended on the operation and pathology. [Key words] primary malignant fibrous histiocytoma of bone(PBMFH); computed tomography;Magnetic resonance imaging. 骨原发性恶性纤维组织细胞瘤是一种少见的恶性肿瘤。因其临床 及影像学表现缺乏特异性，易与骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤相 混淆，术前诊断困难。现收集我院自2000年9月至2007年5月共 收治9例经手术及病理证实的病例，报告如下: 材料与方法 本组病例男性5例，女性4例，年龄6岁,67岁，平均为38.4岁，其中40岁以下为6例。临床症状均出现不程度疼痛伴有局部软组织肿块，部分病例为持续性疼痛加重伴有体重下降。病程为2个月至1年不等，平均为5个月。实验室及辅助检查:5例患者血ESR增快，3例患者碱性磷酸酶增高，2例为血白细胞总数升高、单核细胞百分比上升。 9例均行X线摄片检查、其中5例行CT检查、2例行MR检查。9例患者行肝、胆、胰、脾B超检查未见明显异常。 结 果 发病部位 3例位于股骨下端，3例位于胫骨上端，1例位于右侧第四肋骨，1例位于下颌骨，1例位于右侧股骨颈区及右侧髋臼、右侧坐骨、耻骨等部位。 影像学表现:X线表现为斑点状、斑片状溶骨性骨质破坏，骨皮质不完整，骨质破坏区内骨密度不均匀，可见斑点状骨密度增高影，周围未见明显骨膜反应，均伴有软组织肿块出现。CT表现为溶骨性骨质破坏，骨皮质不连续，骨髓腔内见稍高密度影，周围可见巨大软组织肿块影，内见多发斑点状高密度影，未见骨膜反应。MR表现为溶骨性骨质破坏，骨髓腔内亦见异常信号区，周围软组织肿块及骨髓腔内病灶信号不均匀，未见骨膜反应征象。 讨 论 骨原发性恶性纤维组织细胞瘤(PBMFH)又称为骨纤维组织细胞肉瘤，临床上较少见，约占原发性骨肿瘤的1%，占恶性骨肿瘤的4%[1]，是一种具有明显高度转移性和侵袭性的肿瘤[2]，其发生率是骨肉瘤的10%。本瘤首先由Obrren报道，Feldman于1972年报道并提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型[1,3]。本病按发病来源可分为原发性和继发性，原发性PBMFH指直接发生于骨骼;继发性指发生于其它病变基础上，如骨纤维结构不良、Pagets病[4,5,6]、骨梗塞、慢性骨髓炎、放射治疗后。发病年龄为6,80岁，多见于40岁以上人群，男性多于女性，男女比约为1.5:1。有人认为其发病年龄有两个高峰，一为20,30岁，第二个高峰为50,70岁[7]。骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的起源一直存有争议，其起源现有三种说法:(1)组织细胞源性.(2)纤维母细胞源性.(3)原始间叶细胞源性，多数人认为PBMFH是原始间叶细胞向组织样细胞和成纤维细胞两个方向分化的结果[8,9,10];一般认为该瘤有六种细胞:肿瘤性组织细胞、肿瘤性成纤维细胞、未分化细胞(原始间叶细胞)、中间型细胞(成纤维细胞和组织样细胞前身)、多核瘤巨细胞和黄色瘤细胞;尤以组织细胞的存在，是诊断骨原发性恶性纤维 组织细胞瘤的关键[1]，因而行肿瘤活检或手术病理检查必不可少。PBMFH组织学表现多样性，瘤细胞不具有特殊分化的表现。肿瘤组织内无肿瘤性成骨表现[9]。目前学者一致认为只有肿瘤性成骨细胞才能形成肿瘤骨，所以不应该诊断存在肿瘤骨，若瘤组织中见骨样组织，则PBMFH诊断不成立，国内外学者观察到致密影，应考虑钙化灶[1，11]。瘤组织外缘常有炎性细胞浸润，瘤内常有出血、坏死，少数可有假性骨样组织存在[11]，肿瘤常无包膜[9,10]，Feldman及Dunham认为PBMFH骨膜反应少见[12]。PBMFH临床常表现为局部疼痛，出现软组织肿胀或巨大软组织肿块，伴功能障碍及骨折等。软组织肿块是PBMFH的常见影像改变之一，Feldman认为此瘤特征为骨破坏附近巨大软组织肿块，但无瘤骨及环状钙化出现。X线是影像检查必不可少的方法之一，可观察肿瘤大小、部位、范围，若发现骨质破坏伴有巨大软组织肿块，且无明显瘤骨及环状钙化X线征象时，不除外PBMFH的可能。本文X线表现骨质破坏程度较轻，而CT、MR检查却显示骨质破坏范围更为广泛及软组织肿块更为明显。 原发性PBNFH可发生于全身骨骼，但好发于长骨干骺端或骨端，以股骨下端及胫骨上端多见[4,13,14,15,16,17]，膝关节是最好发部位[5];亦可见于肱骨上端、颌骨、腓骨等。瘤灶多为单发，但亦可同时多骨侵犯。就本组9例病例，现归纳其特点如下:(1)本组男性5例，女性4例。(2)发病年龄较轻，40岁以下6例，最小为6岁，平均38.4岁。(3)病程短，为2个月至一年不等，平均5个月。(4)发病部位3例位于股骨下端、3例位于胫骨上端，为膝关节周围好发，占66.6%，1例位于4右侧第四肋骨，1例位于下颌骨，1例为多骨多发。(5)X线检查均有溶骨性骨质破坏征象，CT检查除骨质破坏外，均可见软组织肿块，部分肿块内见多发高密度影，无骨膜反应;MR除骨质破坏外，信号改变更为显著，范围更为明确，软组织肿块界限更为明显，内可见短T1长T2信号。(6)本组5例患者血ESR增快，3例血碱性磷酸酶，2例血白细胞总数增高，伴单核细胞百分比升高。(7)本组9例病理均证实为骨恶性纤维组织细胞瘤，免疫组化标记结果为Vim(，)、CD68组织细胞和/或巨噬细胞、散在多核巨细胞(，)。本组9例影像学表现如下:X线为斑点状、斑片状虫噬状骨质破坏呈骨密度减低区，内密度不均匀，邻近骨皮质不连续，可见明显软组织肿胀，均未见骨膜反应出现。CT表现为斑片状溶骨性骨质破坏改变，密度不均匀，骨皮质不完整，骨髓腔内可见稍高密度影，周围可见巨大软组织肿块，其内见多发斑点状高密度影;CT增强扫描示骨内病灶轻度强化，周围软组织肿块呈不均匀轻至中度强化，边界欠清。MR检查 为溶骨性骨质破坏，骨皮质不连，骨内信号明显不均匀，范围更为明确;周围软组织肿块呈稍长T1略长T2信号，内信号不均匀，亦可见略短T1长T2信号，并见长T1短T2信号影，未见明确骨膜反应;增强扫描:骨内病灶呈不均匀较明显强化，软组织肿块呈较明显强化，内信号不均匀，边界较清楚。因而PBMFH其X线表现复杂多样，缺乏特异性，骨破坏为其共同特征，呈虫蚀状、斑片状溶骨性骨质破坏为主，伴有巨大软组织肿块及病理性骨折，无骨膜反应出现;同时CT、MR可观察肿块内部结构及骨骼累及范围、密度、信号变化，并可观察软组织肿块内钙化灶及是否伴出血改变。 就其上述影像学表现PBMFH应与如下病变相鉴别:(1)溶骨性骨肉瘤:好发于青年人，病变进展迅速，以长管状骨干骺端多见，且以下肢骨更多见，临床有贫血、轻度发热，如有碱性磷酸酶增高，可帮助诊断。骨肉瘤早期出现软组织肿块及肿瘤骨，有明显骨膜反应及Codman氏三角，骨破坏显著易合并病理性骨折。(2)纤维肉瘤:多见于25,45岁成年人，女性略多于男性，以股骨远端及胫骨近端为好发部位，镜下主要成分为梭形细胞，次要成分为圆形或星形细胞。(3)骨巨细胞瘤:以20,40岁青壮年多见，好发于胫骨上端、股骨上下端和肱骨上端，较PBMFH多见，常为肿瘤部位的疼痛及肿胀，发生于管状骨端早期见圆形、椭圆形或偏心性囊状骨质破坏区，以横向骨皮质膨胀变薄为主，可延及关节面，但不累及关节软骨，骨破坏区有骨性间隔，典型者呈皂泡状，单房者少见。(4)Ewing瘤常见于5,15岁小儿，90%患者在25岁以下，男性较多见，少年、儿童好发于长骨(胫骨、股骨、肱骨)骨干和干骺端移行部，20岁以上好发于扁骨，主要为间歇性疼痛，以夜间为重，临床可有发热、发红、体温升高，血白细胞上升，血沉加快，可出现贫血，体重减轻及恶液质。X线为溶骨性虫蚀状骨质破坏，可有葱皮状骨膜增生，且骨干呈梭形膨胀，垂直针状骨或放射状排列为肿瘤的间质成骨，可早期出现转移。(5)骨髓瘤:发生于骨髓，常累及成人含红骨髓的骨骼，以颅骨、脊柱、肋骨、股骨为好发部位,18,，X线主要为溶骨性破坏，广泛骨质疏松，呈多发性圆形穿凿状缺损，边界清楚，周围无硬化现象，可多骨受累，有时呈不规则鼠咬状。(6)骨淋巴瘤:多见于30,50岁患者，男女发病之比为2:1，好发于脊柱，尤其是胸腰段椎体，其他如股骨、肩胛骨、骨盆等，以具有丰富松质骨且有红骨髓和淋巴系统相贴近之处好发,19,。X线表现为椎体溶骨性破坏，伴膨胀现象，椎间隙存在，可伴椎旁软组织肿块。(7)转移瘤:以中、老年人多见，如有原发部位恶性肿瘤史，可帮助明确诊断，常多骨发病。 总之，PBMFH好发于长骨干骺端或骨端，膝关节为好发部位， 但较骨肉瘤少[11];常为单骨受累，亦可多骨多发。影像学表现缺乏特征性，常呈溶骨性骨质破坏，伴有巨大软组织肿块，内可见多发斑点状高密度影及出血征象，亦可伴有病理性骨折，骨膜反应少见。影像学检查应以X线为首选，结合CT和MRI影像学表现加以综合分析。病理检查若见组织样细胞，是诊断骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的关键。综合分析骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的临床及影像学表现，才能提高对本病的认识和作出较为正确的诊断及鉴别诊断。最后确诊仍须手术及病理检查、免疫组化标记结果。 【