颅骨骨纤维异常增殖

·论 著· 颅面骨骨纤维异常增殖症的多排螺旋 CT 诊断 毕俊英, 胡建修 [ 摘要] 目的 分析骨纤维异常增殖症的多排螺旋 CT 特点及其价值。方法 分析 21 例由手术病理证实的骨纤维 异常增殖症的多排螺旋 CT 特点 , 讨论其现。结果 多排螺旋 CT 主要表现为磨玻璃样改变、囊状改变、硬化型改变 , 患 骨的膨胀和畸形。结论 多排螺旋 CT 对颅面部骨纤维异常增殖症的诊断具有优势 , 一般可做出正确诊断。 [ 关键词] 骨纤维异常增殖症; 体层摄影术 , 螺旋计算机 [ 中图分类号] R81413 [ 文献标识码] A [ 文章编号] 1681 - 2824( 2006) 09 - 0803 - 02 Muti2row spir al CT in diagnosis of fibr ous dysplasia in cr aniofacial bones BI Jun2ying, HU Jian2xiu. Zhongshan Hospital, Hubei 430030 , China [ Abstr act] Objective To analyse the muti2row spiral CT features and value of fibrous dysplasia in craniofa2 cial bone. Methods The muti2row spiral CT of 21 cases of fibrous dysplasia confirmed by operation and pathol2 ogy were analyzed. Results Main features of the muti2row CT are groundglass appearance, cystic expanded hy2 podensity and osteosclerosis type. Conclusion Muti2row CT is hightly sensitive in correctly dignosing the craniofacial lesions and is a reliable method for assessing the disease. [ K ey words] fibous dysplasia of craniofacial bone; tomography, spiral computed 颅面部骨纤维异常增殖症是一种病因不明的良性非肿 瘤性疾病 , 临床并不罕见 , 多见于年轻人, 多排 CT 检查方法 具有独特优势。本文收集了近几年经手术病理证实的 21 例 , 分析其表现特点 , 探讨多排 CT 诊断骨纤维的诊断价值。 1 资料与方法 111 一般资料 本组 21 例患者中 , 男 14 例 , 女 7 例, 病程 长短不一 , 主要症状为颅面部局部肿胀隆起、畸形。 112 方法 所有病例均采取 GE 16 层螺旋 CT 扫描 , 取层 厚、层距 5 mm 扫描。 2 结果 21 例中除 3 例为单发 , 其余为多发 , 男多于女 , 年轻人 多见。病灶涉及多个颅面骨 , 几乎所有病变颅骨均有变形 , 基本 CT 表现密度呈毛玻璃样改变 , 骨质膨胀增大、硬化 , 范围较弥散 , 无明显分界 , 内外板骨皮质变薄 , 内外板障距 离增宽 , 密度不均 , 可有囊性、虫蚀样病灶和钙化及硬化性 高密度灶。见图 1。 图 1 颅面骨外板和板障骨质膨大、增厚、硬化 , 骨质密度均匀增白, 硬化边缘清晰 , 范围广泛 , 同时跨越多骨 3 讨论 骨纤维异常增殖症是一种原因不明的疾病 , 可能与胚 胎原始间充质发育异常有关 , 系正常骨组织逐渐被增生的 纤维组织所代替。 本病多发生于儿童和青少年 [ 1] , 男性多于女性 , 可分 为单骨型、多骨型及 Albright 综合征 3 种。早期以多发症 状 , 晚期以发展为颅骨畸形就诊 , 少数可恶变为骨肉瘤、软 作者单位 : 430033 湖北武汉 , 湖北省中山医院 ( 华中科技大学附属 同济医院进修生 ) 骨肉瘤或纤维瘤。 CT 对颅面骨骨纤维异常增殖症的诊断正确率大大提 高 , 明显优于传统 X 线的颅骨摄片检查 , 不仅能够观察骨 膨胀程度 , 而且能够观察颅骨内板改变及对脑组织的影响 情况 , 能准确判断病变的部位和范围 , 可满意显示细微部位 的病变 , 对出血、囊变、坏死、黏液变区、纤维组织增生区的 纤维化骨质区分开来 , 具有很大优越性。三维重建图像可 为手术治疗提供准确可靠的依据。 通过对本组病例分析 , 笔者认为颅面骨骨纤维异常增 殖临床和 CT 影像具有如下特征: ( 1) 多发于年轻人 , 狮子 ·308·中华现代影像学杂志 Journal of Chinese Modern Imaging 2006 年第 3 卷 第 9 期 脸 , 病灶多发 , 常偏侧出现。( 2) 特征性改变为毛玻璃样密 度 [ 2] 。( 3) 骨质呈膨胀性生长 , 密度不均 , 可有囊性、硬化 等改变。( 4) 范围较弥散 , 无明显分界 , 内外板骨皮质变 薄 , 板障距离增宽。 [ 参考文献] 1 Sirranci M, Karanian K, Dnat L, et al. Monontotic fibrous dysplasia of the clivus; MR I and CT findings . Neurodradiology, 2002, 44 ( 92) : 84 . 2 曹丹庆 , 蔡祖龙 . 纤维异常增殖症全身 CT 诊断学 . 北京 : 人民军 医出版社 , 1996 , 5. ( 收稿日期: 2006 - 09 - 11) ( 编辑: 乔 雨) ·病例报告· 骨原发性平滑肌肉瘤 1 例 边 云, 张志良, 杨学东 [ 中图分类号] R738. 6; R817. 4 [ 文献标识码] D [ 文章编号] 1681 - 2824( 2006) 09 - 0804 - 01 骨原发性平滑肌肉瘤是十分罕见的恶性肿瘤 , 现报告 我院经 X 线检查与手术病理证实 1 例。 1 病历摘要 患者 , 男 , 23 岁。发现右大腿肿块 2 个月余。开始无 明显疼痛 , 按压无活动 , 略有压痛。到当地医院就诊 , 经检 查诊断为右股骨下段恶性神经鞘瘤 , 未行治疗。因肿块进 行性增大 , 故来我院进一步诊治。体检: 患者右大腿内侧中 下 1 /3 处可扪及一大小约 811 cm× 1210 cm 的肿块 , 边界 不清 , 质硬 , 不活动 , 略有压痛; 局部略肿胀 , 无红肿 , 无表浅 静脉怒张; 右膝上 10 cm 处大腿周径较健侧粗约 3 cm。右 下肢远端血供、感觉、活动无异常。X 线片: 右股骨下段见 一大小约 910 cm× 1411 cm 的软组织肿块 , 其边缘大部分 显示不清 , 肿块内密度尚均匀, 无骨化影 , 邻近骨皮质增厚 , 并可见少许骨膜反应( 图 1) 。血管造影: 右股骨下段见团 状肿瘤新生血管及肿瘤染色( 图 2) 。病理活检: 右股骨下 段穿刺组织免疫标记 VI( + ) , ACT( + ) , SMA( + ) , CD34 ( + ) , MAC387( - ) , S - 100 ( - ) , MISP( - ) , PCNA( + + + ) 。免疫病理诊断为右股骨下段平滑肌肉瘤 , 增殖细胞 活性度高( 图 3) 。 图 1 X 线摄片 图 2 血管造影 图 3 病理表现 2 讨论 骨平滑肌肉瘤占原发性骨肿瘤 0106% , 占恶性骨肿瘤 0114% , 国内仅有 30 例报道 [ 1] 。其来源有 3 种可能性: ( 1) 原发于软组织的肿瘤侵犯骨骼; ( 2) 其他部位的平滑肌肉 瘤( 一般为子宫和胃肠道) 转移到骨内; ( 3 ) 原发于骨内的 平滑肌肉瘤 , 肿瘤大多起源于骨内血管的平滑肌细胞 , 也可 能来源于血管周围的间质细胞 [ 2] 。本例属于原发于骨内 的平滑肌肉瘤 , 因发病时间较短, 尚未出现明显的静脉受侵 征象 , X 线表现仅见软组织肿块和骨皮质增厚和轻度骨膜 反应 , 骨质未见破坏。骨平滑肌肉瘤在影像诊断上缺乏较 为特征性表现 , X 线平片上多发生在股骨远端和胫骨近端 , 大多表现为一大片状溶骨性骨破坏; 有些表现为浸润性病 变 , 出现虫蚀状外观 , 部分伴有骨膜反应。软组织肿块少 作者单位 : 200083 上海 , 解放军第 411 医院 见 , 在软组织肿块中偶尔可见异常钙化和骨化。CT 检查有 助于显示骨皮质受侵的情况和骨皮质破坏的范围。MRI 对 显示骨髓受侵、软组织内蔓延范围是最好的检查方法。血 管造影可显示肿瘤血供情况 [ 3] 。在鉴别诊断中要考虑很 多可能性 , 需与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和淋巴瘤等 鉴别; 老年患者还应考虑孤立性转移病灶; 而年轻人又应与 尤文肉瘤和嗜酸性肉芽肿相鉴别。诊断主要靠病理。 [ 参考文献] 1 段承祥 , 王晨 光 , 李建 丁 . 骨 肿瘤 影像 学 . 北 京 : 科学 出版 社 , 2004, 486 . 2 鲍润贤 , 刘婉桢 , 王小林 , 等 . 原发性骨平滑肌肉瘤的 X 线病理 诊断 . 中华放射学杂志 , 1987, 21( 2) : 82. 3 许达生 . 临床 CT 诊断学 . 广州 : 广东科技出版社 , 1998, 301 . ( 收稿日期: 2006 - 08 - 21) ( 编辑: 乔 雨) ·408· 中华现代影像学杂志 Journal of Chinese Modern Imaging 2006 年第 3 卷 第 9 期