成人斯蒂尔病诊断及治疗指南2011

史堡．匦遑趟堂苤壶2Q!Q笙2旦箜!生鲞筮2塑妥蜒nj麴￡g她!：j女!x2Q!Q，yQ!：!垒：№!Z 成人斯蒂尔病诊断及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1概 述 斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相 似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病(adultonset Still’sdisease，AOSD)。本病曾称为“变应性亚败血症”，1987 年以后统一称为AOSD。 本病病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和(或)关 节炎、皮疹、中性粒细胞增多，严重者可伴系统损害。由于无 特异性的诊断方法和，诊断及鉴别诊断较为困难。诸多 资料证明某些疾病的早期阶段，如肿瘤、感染性疾病、类风湿 关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)、系统性宝t斑狼疮(SLE)、皮 肌炎／多肌炎(PM／I)M)、干燥综合征(SS)等风湿性疾病。酷似 AOSD样的特征。故需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后 才考虑其诊断。某些患者即便诊断为AOSD．也需委在治疗屯 密切随诊，以进一步除外上述疾病的-n『能。本病男女患病率 相近．散布世界各地，无地域差异。好发年龄为16—35岁，亦 可见到高龄发病。 2临床表现 2．1症状和体征 2．1．1发热：是本病最常见、最早出现的症状。80％以上的患 者呈典型的弛张热，体温常达39℃以上。 2．1．2皮疹：是本病的另一主要表现，约见于85％以卜患者， 典犁皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹。有时皮疹形态多变，可呈 荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。 本病皮疹的特i1E是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出 现，次日晨热退后皮疹亦消失。 2．1．3关节及肌肉症状：几乎100％患者有关节疼痛，关节炎 在90％以上。膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近 端指间关节、掌指关节及远端指问关节亦可受累。发病早期 受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的 软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵 直，畸形。肌肉疼痛常见，约占80％以上。多数患者发热时出 现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增 高。 2．1．4咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个 病程中，发热时咽痛出现或加重。退热后缓解。可有咽部充 血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗 生素治疗无效。 2．1．5其他临床表现：可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛 (少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎。较少见 DOI：10．3760／cma．j．is8n．1007-7480．2010．07．013 ·487· ·诊治指南· 的有肾脏损害、中枢神经系统异常、周围神经系统损害。少数 患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包填塞、缩窄 性心包炎、弥漫性血管内凝血、严重贫血及坏死性淋巴结病。 2．2实验室检查 2．2．1血常规及红细胞沉降率：在疾病活动期，90％以上患者 中性粒细胞增高，80％左右的患者血白细胞计数≥15x109几。 约50％患者血小板计数升高，嗜酸粒细胞尤改变。可合并 正细胞正色素性贫血。几乎100％患者红细胞沉降率(ESR) 增快。 2．2．2肝酶：部分患者肝酶轻度增高。 2．2．3血液细菌培养：阴性。 2．2．4类风湿因子(RF)和抗核抗体(ANA)：阴性，仅少数患 者可呈低滴度阳性。血补体水平正常或偏高。 2．2．5血清铁蛋白(SF)和糖化铁蛋白：sF升高和糖化铁蛋白 比值下降对诊断AOSD有重要意义。本病sF水平增高，且其 水平与病情活动呈正相关。因此SF不仅有助于本病诊断，而 且对判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义。糖化铁 蛋白比值下降是本病的另一个实验窜特征，比sF更具特异 性。为了防止铁蛋白被蛋白水解酶降解，健康人铁蛋白的 50％。80％被糖基化，本病由于糖摹化的饱和作用使糖化铁蛋 白下降至<20％，但是糖化铁蛋白小能作为评价疾病活动和疗 效的指标，因为它在疾病缓解很多个月后仍然是减低的。 2．2．6滑液和浆膜腔积液：白细胞增高，呈炎性改变，其中以 中性粒细胞增高为主。 3诊断要点 3．I诊断标准 本病无特异性诊断方法，是建立在排除性诊断的基础上。 国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的 统一标准。推荐应用较多的是美国Cush标准和H本标准(即 Yamaguch标准)。 3．1．1 Cush标准 必备条件：①发热t>39℃；②关节痛或关节炎；③RF< 1：80；④ANA