儿童免疫与风湿性疾病
第七单元 免疫与风湿性疾病
第一节 小儿免疫系统特点
人体的免疫系统组成,包括特异性免疫和非特异性免疫。B细胞介导体液免疫,T细胞介导细胞免疫。吞噬系统和补体系统属于非特异性免疫。
(1)小儿特异性细胞免疫
由T细胞介导,在胸腺中发育成熟后认识了机体组织细胞。足月儿出生时外周血绝对计数即达成人水平。
(2)小儿特异性体液免疫
由B细胞介导,在骨髓中发育成熟,分散到体液中,时刻待命。产生有效的相应的抗体需在出生3个月后才出现。
(3)小儿非特异性免疫
吞噬细胞的吞噬作用
补体系统:多种血清蛋白...
第七单元 免疫与风湿性疾病
第一节 小儿免疫系统特点
人体的免疫系统组成,包括特异性免疫和非特异性免疫。B细胞介导体液免疫,T细胞介导细胞免疫。吞噬系统和补体系统属于非特异性免疫。
(1)小儿特异性细胞免疫
由T细胞介导,在胸腺中发育成熟后认识了机体组织细胞。足月儿出生时外周血绝对计数即达成人水平。
(2)小儿特异性体液免疫
由B细胞介导,在骨髓中发育成熟,分散到体液中,时刻待命。产生有效的相应的抗体需在出生3个月后才出现。
(3)小儿非特异性免疫
<1>吞噬细胞的吞噬作用
<2>补体系统:多种血清蛋白,增强特异与非特异性免疫,一般在生后6~12个月时,各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。
第二节 风湿热
1.概念风湿热也称急性风湿热,是链球菌感染后的全身免疫性炎症,主要
现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。
2.病因和发病机制
A组乙型溶血性链球菌引起
自身免疫 抗体识别错误,组织器官损伤。
3.临床表现
(1)一般表现:感染性疾病常见的症状都可以有。
(2)心脏表现:首发病例中40%~50%累及心脏,可以表现为心肌炎、心内膜炎(二尖瓣受累最常见)、心包炎。
(3)关节炎:主要累及大关节,不留畸形。
(4)其它表现:舞蹈病、皮肤症状(环形红斑、皮下小结)
4.辅助检查
血象:
急相反应蛋白:血沉增快、 C-反应蛋白阳性(CRP)
抗体测定:抗链球菌溶血素O升高,阳性率很高。
其它检查:免疫球蛋白及补体测定、 ECG、超声波检查
5.风湿热的诊断标准:
Jones诊断标准
表21-9 风湿热诊断标准
主要表现
次要表现
链球菌感染证据
心脏炎
发热
ASO和(或)其他抗链球菌抗体阳性
火关节炎
关节痛
咽拭培养或快速链球抗原试验阳性
舞蹈病
血沉增快
环形红斑
C反应蛋白 阳性
皮下小结
P-R间期延长
6.治疗
(1)一般治疗:休息
(2)清除链球菌感染:经典药物青霉素
(3)抗风湿药物治疗:有无心脏受累,用药原则不同。阿司匹林?糖皮质激素?
(4)对症治疗:凡发生心力衰竭者,应立即给予肾上腺皮质激素治疗。并可慎重使用洋地黄制剂,宜用快速制剂,剂量偏小,不必洋地黄化,小宜维持给药,以防发生洋地黄中毒。同时应用吸氧、利尿及低盐饮食,注意限制液体入量。镇静剂的使用,肢体制动。
7.预防
预防风湿热复发
有心脏炎患者术前术后预防性应用抗生素
第三节 川崎病
1.概念
是一种急性全身性中、小动脉炎,好发于冠状动脉。表现为发热、皮疹、球结合膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿以及颈部淋巴肿大。
2.临床表现
主要表现
(1)发热:一般持续7~14天或更长,抗生素治疗无效。
(2)球结合膜充血
(3)唇及口腔表现
(4)手足表现
(5)颈淋巴结肿大
次要表现
心脏表现及其它一些继发感染的非特异性表现
3.辅助检查
血象升高
免疫复合物升高
心脏受损严重时,可出现心电图改变
胸片可以表现为肺纹理增粗,心影扩大
超声心动图
冠状动脉造影
4.诊断标准:发热5天以上,伴下列5项表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断:
(1)手足变化:急性期掌跖红斑、手足硬性水肿;恢复期指、趾端膜状脱皮。
(2)多形性红斑。
(3)眼结合膜充血,非化脓性。
(4)口唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌。
(5)颈部淋巴结肿大。
注:如5项表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦即可诊断。
5.鉴别诊断
败血症
风湿热
传染性疾病
6.治疗
抗炎:阿司匹林
静脉注射丙种球蛋白:早期使用,主要目的是保护冠状动脉。
糖皮质激素:上述治疗无效时,慎用。
其它治疗:抗凝、对症治疗、心脏手术
7.预后
预后良好,不遗留畸形、后遗症。
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