皮肌炎合并间质性肺炎62例临床分析

一个重要因素是医生与患者的密切配合，患者心理状况 直接影响其配合程度，从而影响矫治效果。由于患者最 初求诊目的不是矫正牙齿，而是为了修复缺失牙或前牙 美容，多数患者对矫治的目的、效果、疗程、费用等问题考 虑不是很清楚，需要正畸医生在治疗前耐心地向患者做 好解释工作，取得共识。如何制定与患者愿望一致的、明 确的、个性化的矫治目标，是正畸治疗成功的关键［3］。 3 .5 前牙修复与正畸治疗的美学 义齿修复前的 正畸治疗，不仅要有利于义齿恢复咀嚼及发音功能，而且 要遵循美学的基本法则，即调和对比，对称均衡及多样统 一，给人以自然的协调美，对称美，真实美和整体美。体 现形式美和功能美的高度协调统一［4］。因此在正畸治疗 中要密切注意修复要求的覆合、覆盖、牙齿的中线、间隙 的大小是否合乎修复的需要。 参考文献 1 郑 迎，刘新民 . 成人前牙缺失伴错合畸形正畸后的美容修复 . 口 腔颌面修复学杂志，2001，2（1）：39 2 徐 芸，译 . 口腔正畸学原理———现代理论与技术 . 天津：科技翻译 出版公司，1996.909 3 徐 芸，余 兵 . 成人正畸目标与结果的临床回顾性研究 . 口腔正 畸学，2002，9（2）：3 4 陶 沙，李锦标 . 牙列缺损伴错合畸形的矫治修复 . 临床口腔医学 杂志，2000，16（增）：27 （收稿日期：2003 - 07 - 24） 皮肌炎合并间质性肺炎 62例临床分析 郑东辉 戴 冽 韩智娟 曾 燕 中山大学附属第二医院风湿免疫科（广州 510120） 【摘要】 目的 提高对皮肌炎合并间质性肺炎的认识。 对 62例皮肌炎合并间质性肺炎患者的临床资料进 行回顾性分析。结果 403例皮肌炎中 62例合并间质性肺炎，占 15.4%，临床主要表现为干咳、呼吸困难，X线检查均 有双肺弥漫性病变，表现为双肺纹理增粗、小结节样、小叶间分隔、小叶实变、磨砂玻璃样或蜂窝样改变。所有患者均接 受糖皮质激素治疗，部分联合应用免疫抑制剂，44例病情好转，18例病情进展，因严重低氧血症死亡，病死率为 29.0%。 结论 !皮肌炎合并间质性肺炎死亡率高，间质性肺炎是皮肌炎预后不良的一个重要因素；"在应用糖皮质激素基础 上早期联用免疫抑制剂可改善患者的预后。 【关键词】 皮肌炎 间质性肺炎 低氧血症 皮肌炎是一种炎症性结缔组织疾病，以皮肤、肌肉症 状为主要表现，近年来合并间质性肺炎的病例因部分患 者治疗效果欠佳，病死率高，逐渐引起临床医生的注意。 我们对 1984 ~ 2002年期间我院收治的 62例皮肌炎合并 间质性肺炎患者的临床资料作一回顾性分析，旨在提高 临床医生对皮肌炎合并间质性肺炎的认识。 1 临床资料 1.1 一般资料 1984 ~ 2002年期间我院收治的 403例皮 肌炎，均符合 Bohan和 Peter皮肌炎诊断［1］。间质性 肺炎诊断根据 X线检查表现双肺弥漫性间质病变，同时 排除用抗生素治疗好转的感染性肺炎。403例中并发间 质性肺炎 62例，占总例数的 15.4%。其中男 35例，女 27 例；年龄 16 ~ 85岁，平均（38 1 8）岁。 1.2 临床表现 62例患者从出现皮肌炎首发症状到发 生间质性肺炎的时间为 25 d ~ 40个月，平均 9个月。急 性起病 20例（32.3%），隐匿起病 42例（67.7%）。皮肌炎 表现有双上睑水肿性紫红色斑 55例，Gottron征 20例，近 端肌无力 52例，肌肉疼痛或压痛 35例，吞咽困难 32例。 间质性肺炎表现为干咳 42例，呼吸困难 33例，双肺有湿 音 36例。合并恶性肿瘤 8例，其中鼻咽癌 6例，舌癌 1 例，肝癌 1例。 1.3 实验室检查 62例患者外周血白细胞减少 16 例， 肌酸磷酸激酶（CPK）升高 52例，AST增高 45例，抗 Jo - 1 抗体阳性 4例。62 例患者其中 45例作肌电图检查均示 肌源性损害，32 例作肌组织病理检查均符合皮肌炎改 变。62例均作胸部 X线检查，其中 15例作胸部 CT检查， 均有双肺弥漫性病变，表现双肺纹理增粗、小结节样、小 叶间分隔、小叶实变（55例）、磨砂玻璃样改变（5 例）、蜂 窝样改变（2 例），其中 5 例合并单侧气胸。23 例患者血 气分析提示低氧血症，10例作肺功能检查示中至重度限 制性通气障碍。其中 2例因#型呼吸衰竭而死亡的患者 肺组织尸检示肺泡上皮脱落，充满肺泡腔，肺泡间隔增 宽，主要由增生的肺泡上皮细胞、纤维组织构成，伴单核 细胞和浆细胞浸润，提示间质性肺炎。 1.4 治疗及转归 62例患者均接受糖皮质激素和（或） 免疫抑制剂治疗，44例病情好转，18例（29.0%）死亡。11 例单用糖皮质激素治疗病情好转，33例患者因单用糖皮 质激素治疗疗效欠佳，联合使用免疫抑制剂，其中联合使 用硫唑嘌呤 15例，环磷酰胺 10例，环孢霉素 8例，病情均 好转。18例死亡病例在糖皮质激素治疗过程中，病情仍 迅速进展，再联合使用环磷酰胺 4 例，环孢霉素 2例，并 使用抗生素治疗，病情无好转，最后因低氧血症而死亡， ·8231· Guangdong Medical Journal Dec. 2003，VoI . 24，No. 12 病死率为 29.0%。 2 讨论 自 1956年 MiIIs和 Mathews首先报道 1例皮肌炎合并 间质性肺炎以来，皮肌炎与间质性肺炎的关系渐受到重 视。国外报道皮肌炎合并间质性肺炎约 10% ~ 30%；我 院自 1984 ~ 2002年期间收治的 403例皮肌炎，其中合并 间质性肺炎 62 例，占 15.4%，与文献报道一致。国外报 道部分皮肌炎合并间质性肺炎的病例可发展为急性弥漫 性间质纤维化，又称之为 Hamman - Rich综合征，从而导 致严重的低氧血症，呼吸衰竭。在我们这组病例中死亡 18例的表现与其相似，占皮肌炎合并间质性肺炎病例总 数的 29.0%，提示合并间质性肺炎是皮肌炎预后不良的 一个重要因素，病死率高，应引起临床医师的关注。 皮肌炎合并间质性肺炎的发病机制未明，有证据表 明体液免疫和细胞免疫可能共同参与了疾病的发生发 展。细胞免疫主要表现在肺泡巨噬细胞的激活，释放趋 化因子，致中性粒细胞和淋巴细胞聚集在肺部，释放一些 蛋白酶类物质和氧自由基，广泛破坏肺间质结构。同时， 成纤维细胞活化，异常增殖，使胶原和弹性蛋白生成与代 谢均异常，引起弥漫性肺纤维化。国外报道皮肌炎或多 发性肌炎合并间质性肺炎支气管肺泡灌洗液显示 CD25 + CD4 + T淋巴细胞比例增加，而且在激素抵抗型间质性肺 炎支气管肺泡灌洗液 CD25 + CD8 + T淋巴细胞比例增加， 提示 T淋巴细胞在皮肌炎合并间质性肺炎的发病机制中 起主要作用［2］。 皮肌炎合并间质性肺炎的临床表现根据肺部的表现 可分 3种类型［3］：急性进展型、慢性进展型和无症状型， 其中以急性进展型病情较重，此类患者临床应特别给予 重视。皮肌炎合并急性进展型间质性肺炎临床主要表现 为干咳、进行性呼吸困难，双肺底闻散在的细捻发音，部 分患者可发生自发性气胸，抗生素治疗无效。实验室检 查无特异性，外周血白细胞一般不高甚至降低，合并感染 时可升高，血沉多加快，血气分析常显示为工型呼吸衰 竭，一般多于 2周至半年内死于呼吸衰竭。本组 62例中 有 18例在糖皮质激素治疗过程中，渐出现干咳，呼吸困 难，双肺闻细小湿 音，短期 X线出现弥漫性网状、小结 节样、斑点状、双肺毛玻璃样改变，肺功能测定示严重限 制性通气功能障碍，病情进展迅速，后出现严重低氧血 症，最后因呼吸衰竭死亡。其中 2例死亡患者肺组织尸 检示肺泡上皮脱落，充满肺泡腔，肺泡间隔增宽。因此临 床对急性进展型间质性肺炎应特别警惕，尽量早期诊断， 在应用糖皮质激素治疗的基础上及早用免疫抑制剂，以 逆转病情的发展。 综合近几年文献预示皮肌炎患者可能发生间质性肺 炎的征象有如下几种［4，5］：①皮肤坏死、雷诺现象及甲周 红斑，仅有皮肤症状而无肌肉症状；②血清 AST增高而 CPK正常；③血清铁蛋白增高；④抗 Jo - 1阳性；⑤指甲壁 扩大毛细血管袢；③KL - 6（1型肺细胞产生的黏蛋白类 高分子糖蛋白）增高。本组 62 例中有 45例 AST增高，4 例抗 Jo - 1抗体阳性。 肺部 X线检查对诊断间质性肺炎有很大帮助。早期 胸片可表现为双肺纹理增粗、双肺中下野散在或广泛点 片状、斑片状阴影，随着病情进展，双肺出现弥漫性网状、 条索状、小结节样、斑点状、磨砂玻璃样改变，渐扩展至中 上肺野，以外带明显。肺功能测定显示有限制性通气功 能障碍和弥散功能降低，肺弥散功能和高分辨 CT可以早 期诊断间质性肺炎。如诊断难以明确时，还可进一步行 纤维支气管镜检查，支气管肺泡灌洗及经支气管肺活检， 或开胸肺活检明确诊断。本组患者 X线或 CT表现有双 肺纹理增粗、小结节样、小叶间分隔、小叶实变、磨砂玻璃 样改变、蜂窝样改变，有 10例患者作肺功能检查均示中 至重度限制性通气功能障碍。因此皮肌炎患者应常规作 胸片和肺功能检查，胸片对已有明显肺损害者诊断有效， 但不利于早期诊断，临床若高度怀疑间质性肺炎者应及 早作高分辨 CT和肺弥散功能检查，以明确诊断。 皮肌炎合并间质性肺炎目前仍无特殊的治疗方案。 一般认为糖皮质激素是一线的治疗药物。如外周血白细 胞减少、AST 增高而 CPK 正常，提示可能对激素不敏 感［6］，预后不良。对于激素抵抗型间质性肺炎，糖皮质激 素联合免疫抑制剂可能有效，如环磷酰胺、环孢霉素 等［7］，但对急性进展型患者应注意早期诊断，在肺泡 -毛 细血管膜不可逆损害之前，在应用糖皮质激素的基础上 及早加用免疫抑制剂，特别是联合使用环磷酰胺冲击或 环孢霉素治疗，以降低病死率。 参考文献 1 Bohan A，Peter JB. PoIymyositis and dermatomyositis. N EngI J Med，1975， 292（7）：344 2 Kurasawa K，Nawata Y，Takabayashi K，et aI . Activation of puImonary T ceIIs in corticosteroid - resistant and - sensitive interstitiaI pneumonitis in der- matomyositis / poIymyositis. CIin Exp ImmunoI，2002，129（3）：541 3 Marie I，Dominigue S，Remy - Jardin M，et aI . InterstitiaI Iung diseases in poIymyositis and dermatomyositis. Rev Med Interne，2001，22（11）：1083 4 Marie I，Hatron PY，HachuIIa E， et aI . PuImonary invoIvement in poIymyositis and in dermatomyositis. J RheumatoI，1998，25（7）：1336 5 Bandoh S，Fujita J，Ohtsuki Y，et aI . SeguentiaI changes of KL - 6 in sera of patients with interstitiaI pneumonia associated with poIymyositis / dermato- myositis. Ann Rheum Dis，2000，59（4）：257 6 Takada T，Suzuki E，Nakano M，et aI . CIinicaI features of poIymyositis / der- matomyositis with steroid - resistant interstitiaI Iung disease. Intern Med， 1998，37（8）：669 7 Nawata Y，Kurasawa K，Takabayashi K，et aI . Corticosteroid resistant inter- stitiaI pneumonitis in dermatomyositis / poIymyositis：prediction and treatment with cycIosporine. J RheumatoI，1999，26（7）：1527 （收稿日期：2003 - 06 - 17） ·9231·广东医学 2003年 12月 第 24卷第 12期 皮肌炎合并间质性肺炎62例临床分析 作者： 郑东辉， 戴冽， 韩智娟， 曾燕 作者单位： 中山大学附属第二医院风湿免疫科,广州,510120 刊名： 广东医学 英文刊名： GUANGDONG MEDICAL JOURNAL 年，卷(期)： 2003,24(12) 被引用次数： 2次 参考文献(7条) 1.Nawata Y;Kurasawa K;Takabayashi K Corticosteroid resistant interstitial pneumonitis in dermatomyositis/polymyositis: prediction and treatment with cyclosporine[外文期刊] 1999(07) 2.Takada T;Suzuki E;Nakano M Clinical features of polymyositis/dermatomyositis with steroid-resistant interstitial lung disease[外文期刊] 1998(08) 3.Bandoh S;Fujita J;htsuki Y Sequential changes of KL-6 in sera of patients with interstitial pneumonia associated with polymyositis/dermatomyositis[外文期刊] 2000(04) 4.Marie I;Hatron PY;Hachulla E Pulmonary involvement in polymyositis and in dermatomyositis[外文期刊] 1998(07) 5.Marie I;Dominique S;Remy-Jardin M Interstitial lung diseases in polymyositis and dermatomyositis 2001(11) 6.Kurasawa K;Nawata Y;Takabayashi K Activation of pulmonary T cells in corticosteroid-resistant and- sensitive interstitial pneumonitis in dermatomyositis/polymyositis[外文期刊] 2002(3) 7.Bohan A;Peter JB Polymyositis and dermatomyositis 1975(07) 引证文献(2条) 1.杨惠琴.杨卫江.夏迎雪.屈淑英 皮肌炎并发肺间质纤维化的治疗进展[期刊]-新疆医科大学学报 2007(12) 2.朱海波.何忠斌 皮肌炎/多发性肌炎与肺间质病变[期刊论文]-现代医药卫生 2007(19) 本文链接：http://d.g.wanfangdata.com.cn/Periodical_gdyx200312028.aspx