小柳原田综合征

小柳原田综合征 Vogt-小柳原田综合征1例误诊 Vogt-小柳原田综合征(VKHS)又称葡萄膜大脑炎，是一种累及多系统的自身免疫性疾病，主要侵犯眼、内耳、皮肤及神经系统的色素细胞。发病率低，极易误诊、漏诊。现将我科临床误诊1例VKHS报告如下: 1 病例报告 患者男，63岁，因双眼视力进行性下降1月余于2011-06-08来我院就诊。1月前患者双眼红、痛、流泪，伴眼球胀痛，在当地卫生所诊断为结膜炎，给予抗生素眼液点眼，未见明显效果。1周来头部胀痛加剧，以眶周为重，伴恶心、呕吐、耳鸣，无复视、幻视。患者既往体健，否认其他慢性病史。查体:视力 OD 0.02，OS 0.02(矫正后均不能提高)，眼压 左眼 20mmHg，右眼16mmHg。双眼球结膜混合性充血，角膜上皮轻度水肿，Kp(-),前房中深，周边1/4CT，虹膜无粘连，晶状体轻度混浊。眼底:双眼视盘边界不清，色红，后极部视网膜轻度水肿，以左眼为重，C/D?2/3，黄斑中心凹光反射不见，视网膜无渗出。实验室检查:血尿便常规，肝肾功回报均无异常。空腹血糖9.3mmol/l，血沉50m/h。头颅CT未见异常。诊断:1、闭角型青光眼2、?型糖尿病 3、虹膜睫状体炎 4、视盘水肿。给予乙酰唑胺0.25g+碳酸氢钠0.5g，2次/日，口服，妥布霉素眼液点双眼及口服降糖药。 1周后患者出现颈项强直，听力下降，耳鸣不适，发热乏力，视力:OD 指数/30cm，OS 指数/30cm。在外院行FFA报:视乳头毛细血管扩张，逐渐渗漏荧光素，视网膜可见大量荧光点，亦逐渐渗漏。OCT提示:双眼神经上皮层脱离。诊断:1、Vogt-小柳原田综合征 2、?型糖尿病。入院后予托比卡胺扩瞳，应用甲基强的松龙(500mg qd×3d，80mg qd×4d，以后改强的松口服并逐渐减量)，局部点扩瞳药物，静滴改善微循环药物及降血糖治疗，住院20d后复查眼底血管荧光造影:视网膜无荧光素渗漏。视盘界清，无水肿，视力 OD 0.15，OS 0.3，眼压 右眼11mmHg，左眼 14mmHg。患者无其他不适主诉，出院。 2 讨论 2.1 病因分析 VKHS的病因尚不完全清楚，一般认为它主要与自身免疫反应有 [1]关。其中免疫学说认为是亲黑色素细胞抗原所引起的细胞免疫反应。 [2]2.2 诊断 目前多采用2001年提出的改良的VKHS诊断标准:?葡萄膜炎发生前无穿透性眼外伤史及内眼手术史。?无临床及实验室证据提示其他眼部疾 病。?依病情而定的双侧视力受累情况:早期现有弥漫性脉络膜炎，伴视网膜 下灶渗液和(或)大疱性视网膜剥离;荧光血管造影显示脉络膜呈灶状延迟显像， 多灶状渗漏点。晚期表现眼部脱色素，伴眼底火焰样出血和(或)Sigiura征(肢 端白斑);神经系统/听觉系统的损害:如假性脑脊膜炎，耳鸣及脑脊液中淋巴细 胞增多，表现有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。眼底血管荧 光造影(FFA)早期出现多发性细小的荧光素渗漏点，以后扩大融合，对本病的诊 [3]断起到十分重要作用。 2.3 误诊分析 本病累及多个系统，临床易局限于本科疾病，难于综合考虑。本 例误诊为闭角型青光眼，患者可能为炎症刺激造成房水分泌增加，再加睫状体痉 挛收缩使睫状环进一步缩小，晶状体悬韧带松弛，晶状体虹膜隔前移，前房变浅， [4]虹膜周边与虹膜相贴，房角闭塞眼压升高，出现急性闭角型青光眼表现。 2.4 治疗及预后 本病治疗主要用糖皮质激素和免疫抑制剂，主张早期大剂量应 [5]用糖皮质激素,机制为抑制炎症反应、稳定细胞膜和毛细血管通透性，从而减 少组织渗出、抑制组织肿胀和减少渗出液潴留，尽快控制炎症反应。临床上一般 早期甲基强的松龙300,500mg/d，连续治疗3d，或地塞米松10,20mg/d静脉滴 注7-14d，依病情而定，将激素逐渐减量，后改为口服强的松，用药期限至少6 个月。复发病例可加用免疫抑制剂。 综上所述，中枢神经系统病变合并视力、皮肤、听力损害时应考虑VKHS的 可能，符合诊断标准时应及时应用激素或免疫抑制剂治疗，从而改善症状，减少 并发症，达到早诊断早治疗。 【参考文献】 [1] Abdulrahman M,Al-Muammar,Taiq M,etal.Vogt-Koyanagi-Harada disease occurring during interferon-alpha and ribavirin therapy for chronic hepatitis C virus infection[J].Int Ophthalmol,2010,30:611-613. [2] Read RW,Holland GN,Rao NA,etal.Revised diagnostic criteria for Vogt-Koyanagi-Harada disease:report of an international committee on nomenclature.[J].Am Ophthalmol,2001,131:647-652. [3] 惠延年.眼科学[M].北京:人民卫生出版社，2002:132. [4] 田石琦，王春梅，等.Vogt-小柳原田综合征误诊为闭角型青光眼1例[J]. 临床眼科杂志，2008，16(1):6. [5] 杨培增，李绍珍.葡萄膜炎[M].北京:人民卫生出版社，1998:311-334.