胼胝体进行性变性
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疾病名:胼胝体进行性变性
英文名:trabs progressive degeneration
缩写:
别名:Marchliafara-Bignami病
ICD号:G31.2
分类:神经内科
概述:胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病,是一种并
发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性,常与营养不良和其他酒精
性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑
中脚也可受累。无特异治疗方法...
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疾病名:胼胝体进行性变性
英文名:trabs progressive degeneration
缩写:
别名:Marchliafara-Bignami病
ICD号:G31.2
分类:神经内科
概述:胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病,是一种并
发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性,常与营养不良和其他酒精
性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑
中脚也可受累。无特异治疗方法,预后不良。
流行病学:胼胝体进行性变性较为罕见,目前国内尚未查到相关的发病率
统计学资料。酒精中毒在欧美国家,其发病率仅次于心脑血管疾病和肿
瘤。随着生活水平的逐渐提高,在我国其发病率亦不断增加。目前临床上
因酒精中毒导致神经系统损害的患者有明显增多趋势,Marchliafara-
Bignami病也在其中之列。
病因:本病属于与酒精中毒有关,但发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝
体中间层,其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。视放射和前连合
受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失。部分或整个胼胝体受累,以中央
部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。镜检有残余的胶
质及血管,病变与血管之间无明显关系。
发病机制:Marchliafara-Bignami病发病机制不清,长期酗酒无疑是明显的
危险因素,确已证实大量无节制地饮酒,对机体许多器官系统均有很大的
损害作用,神经系统是酒精滥用致病的主要靶器官之一。但本病也见于非
嗜酒者。实验性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病,故可能与缺血、缺氧有
一定关系。
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临床表现:
1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道。该病主要发生在对各种
酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中年男性。
2.Marchliafara-Bignami病的临床表现无特征性,与其他酒精中毒导致的神
经系统损害相似,但患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感
淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生进行性痴呆。有
的表现为周期性木僵及昏迷,并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉。严重者
可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或瘫
痪、大小便失禁等。
3.体征可有原始的吸吮反射,抓握反射和伸性肌强直等。部分病例CT或
MRI可显示胼胝体变窄和局限性萎缩。
并发症:滥用酒精对人体许多器官系统均有很大的损害作用,现已证实酒
精中毒可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重心律失常,充血性心力衰
竭、心脏附壁血栓形成,心肌病、心肌梗死、高血压,以及血小板数增
多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。
实验室检查:
1.血、尿酒精浓度的测定 有诊断及中毒程度评估意义。
2.其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白
等。
其他辅助检查:
1.心电图、脑电图、脑CT或 MRI检查,有鉴别诊断及中毒程度评估意
义。
2.肌电图和神经电生理检查,有鉴别诊断意义。
诊断:本病诊断非常困难,如严重的慢性酒精中毒患者出现上述临床表
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现,应怀疑本病。但死前很少明确诊断。通常是死后尸体解剖确诊。少数
病例CT或MRI能显示胼胝体病变。
鉴别诊断:
1.应注意与引起昏迷的疾病相鉴别,如镇静催眠药中毒、一氧化碳中
毒、脑卒中、颅脑外伤等。
2.还应与精神病、癫痫、窒息性气体中毒、低糖血症等相鉴别。
3.智能障碍和人格改变,应与其他脑病引起的痴呆鉴别。
治疗:
1.首先要戒酒,戒酒后脑功能有可能逐渐改善。
2.除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外,无特异治疗方法。
3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善
神经细胞代谢等治疗。
预后:本病预后不良,极少恢复,严重者可迅速昏迷而死亡。部分病人在
几年内可出现痴呆,并呈进行性发展,到后期呈完全性痴呆、强哭强笑、
四肢强直、肌肉萎缩、不能行走和卧床不起,甚或去皮质状态等。最终多
死于并发症,常在死后尸体解剖方能确诊。
预防:少量合理饮酒对人体可能有一定益处,避免长期大量饮酒是预防酒
精中毒导致的Marchliafara-Bignami病的主要
。本病也见于非嗜酒者,
氰中毒及一氧化碳中毒也可致本病,故预防原发病十分重要。
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