副肿瘤性边缘系统脑炎

file:///C|/html/神经内科/副肿瘤性边缘系统脑炎.html 疾病名：副肿瘤性边缘系统脑炎 英文名：paraneoplastic limbic encephalitis 缩写： 别名：副肿瘤性边缘系脑炎；类肿瘤性边缘系脑炎；类肿瘤性边缘系统脑 炎 ICD号：G13.0* 分类：神经内科 概述：副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome，PNS)是全身性癌肿在中枢 神经系统(CNS)和肌肉系统出现的远隔效应(remote effects)，当边缘系统主 要受累时，临床上表现为遗忘综合征。 流行病学：尚未查到较全面的发病率统计学资料，国内发生率比较低。 病因：边缘叶脑炎(limbic encephalitis)及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或 霍奇金病(Hodgkin病)，恶性胸腺瘤有时也可导致本病。其病因目前尚不 清楚，但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。 发病机制：边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损，CNS各层次均有病理改 变，主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生，半球及边缘叶表 现最突出，后根神经节也有炎症性病变，推测病因可能为病毒感染，但至 今未找到生物学证据。 临床表现：本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是 近事记忆障碍，也可见全身性癫痫发作、肌阵挛、言语障碍及小脑体征 等。脑干炎除可见相应的脑神经麻痹，可出现中枢性换气不足。 副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的，进 展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重，学 习新事物能力的明显下降为特点。远事记忆力损害一般较轻，能力不 受影响。虚构在某些病例中可有出现，焦虑和抑郁通常出现在综合征出现 file:///C|/html/神经内科/副肿瘤性边缘系统脑炎.html（第 1／3 页）[2008-4-27 17:06:00] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/副肿瘤性边缘系统脑炎.html 的早期，幻觉以及部分性或全身性癫痫发作也可以出现。在许多的病例 中，遗忘综合征呈进行性进展，直至发展为痴呆。 副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生，其综合征的出现 一般在肺部癌肿发现之前。 并发症：副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征常常伴有其他部位的损 害的症状，这取决于所影响的边缘系统以外神经系统部位，如小脑、延 髓、锥体束以及周围神经等的损害。 实验室检查： 1.脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。 2.血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2蛋白的抗体。 其他辅助检查： 1.脑电图：有时表现为弥漫性慢波、或双颞叶慢波、或棘波存在。 2.MRI：在中颞叶、海马、扣带回、岛叶以及杏仁核等结构可见到异常 的信号影像。 3.组织学检查：发现在大脑皮质出现神经元脱失、反应性神经胶质增 生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。在海马、扣 带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。 诊断： 1.主要根据患者边缘系统脑炎所致遗忘综合征的临床症状、体征。 2.存在原发性肿瘤。 鉴别诊断：须排除脑实质或脑膜肿瘤转移、代谢性脑病等。 治疗：原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解，也有报道血浆 置换有效。目前还没有特效的治疗，所以对原发病的治疗就尤为重要。由 于维生素B1缺乏所致的Korsakoff综合征应当特别重视，因为癌症患者常常 file:///C|/html/神经内科/副肿瘤性边缘系统脑炎.html（第 2／3 页）[2008-4-27 17:06:00] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/副肿瘤性边缘系统脑炎.html 伴有严重的营养缺乏，应用大量的维生素B1治疗可能改善遗忘综合征不断 恶化的进程。 预后：与导致本综合征的全身肿瘤预后相关；也与边缘系统损害范围相 关。预后各不相同。大量的维生素B1治疗可能改善遗忘综合征不断恶化的 进程。 预防：早期发现，早期治疗。 file:///C|/html/神经内科/副肿瘤性边缘系统脑炎.html（第 3／3 页）[2008-4-27 17:06:00] C D D C D D C D D C D D