蛋白质分解代谢参

null第 八 章第 八 章蛋白质的分解代谢本章主要内容本章主要内容一 蛋白质的营养作用 二 蛋白质的消化、吸收与腐败 三 氨基酸的一般代谢 四 氨的代谢 五 个别氨基酸的代谢 null第一节 蛋白质的营养作用一 蛋白质的生理功能 组织细胞的构件物质，维持细胞组织 的生长、更新和修补* 参与多种重要的生理活动(如酶、激素)* 氧化供能（17.9KJ/g Pr）* 可转化为糖和脂肪等* 氨基酸是各种含氮化合物的原料null二、蛋白质的需要量和营养价值*总氮平衡：摄入氮=排出氮 （蛋白质分解与合成处于平衡）如成人*正氮平衡：摄入氮>排出氮 （蛋白质合成量多于分解量）如儿童、孕妇*负氮平衡：摄入氮<排出氮 （蛋白质分解量多于合成量）如饥饿、消耗 性疾病 （一）氮平衡尿与粪中的含氮量(排出氮)及摄入食物的含氮量(摄入氮)可反映体内蛋白质的代谢概况，称为氮平衡。 （二） 生理需要量2、最低生理需要量 成人每日最低需要量: 30~50g/d我国营养学会推荐的 成人每日需要量: 80g/d1、每天最低分解量 成人每日最低分解量约为20g/d蛋白质。null（三） 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值： 取决于其含必需氨基酸数量及种类的多少*婴儿期组氨酸也是必需的。缬、异亮、亮、苯丙、蛋、色、苏、赖氨酸共8种（口诀：借一两本淡色书来）*必需氨基酸：体内需要而又不能自身合成，必须由食物 供应的氨基酸，称为必需氨基酸。null*半必需氨基酸：酪氨酸和半胱氨酸 （可由苯丙和蛋氨酸在体内合成）*非必需氨基酸：（特点：体内可合成）*蛋白质的互补作用：指营养价值较低的蛋白质混合食用，必需 氨基酸互相补充从而提高营养价值。谷类蛋白质含赖氨酸较少而含色氨酸较多， 豆类蛋白质含赖氨酸较多而含色氨酸较少，两者混合食用可提高营养价值null第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败一、蛋白质的消化内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、弹性蛋白 酶（水解蛋白质内部肽键）外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（从肽键两 端开始水解）1　主要的酶类： 据水解肽键部位的不同分为两类：null（1）胃中消化2　消化的部位：*酶原的激活*水解null内肽酶 胰蛋白酶 糜蛋白酶 弹性蛋白酶 （2）小肠内消化（主要部位） 主要的酶类：外肽酶 羧基肽酶A 羧基肽酶B null 蛋白水解酶作用示意图氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸 +氨基酸二肽酶null二、 氨基酸的吸收1 主要部位：小肠（1）氨基酸吸收载体 *碱性氨基酸运载蛋白*酸性氨基酸运载蛋白*亚氨基酸运载蛋白（2）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用2 吸收机制*中性氨基酸运载蛋白（主）（3）肽的吸收null 氨基酸进入组织细胞的需钠主动转运机制ADP+PiK+K+Na+Na+外膜内null谷胱 甘肽-谷氨酸 环化酶5-氧脯 氨酸谷胱甘肽 合成酶-谷氨酰 半胱氨酸 合成酶5-氧脯 氨酸酶细胞膜细胞内细 胞 外-谷氨酰基循环ADP+Pi三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用 定义：肠道细菌对未被消化的蛋白质及 未被吸收的消化产物进行的代谢过程1、胺的生成（组胺、尸胺、酪胺等）null2 肠道氨的生成（肠道氨的两种主要来源）*氨基酸脱氨 null*尿素水解肠菌尿素酶血中尿素氨的吸收主要在结肠， 其受肠腔pH的影响， 降低结肠的pH，可减 少肠道氨的吸收2 肠道氨的生成3 其它有害物质的生成(如苯酚、吲哚、硫化氢等）null第三节 氨基酸的一般代谢氨 基 酸 代 谢 库氨基酸代谢概况null一、氨基酸的脱氨基作用1 氧化脱氨基作用（特点：有氨生成）null氨基酸氧化脱氨的主要酶：* L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及 肾脏，辅基为FMN）* D-氨基酸氧化酶（活性强，但体内D-氨基 酸少，辅基为FAD）* L-谷氨酸脱氢酶 活性强，分布于肝、肾及脑组织 为变构酶，受ATP、ADP等调节， 辅酶为NAD+或NADP+ 专一性强，只作用于谷氨酸，催化 的反应可逆null+ NH3L-谷氨酸脱氢酶null转氨酶2. 转氨基作用null（1）转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛）*丙氨酸氨基转移酶（ALT）又称谷丙转氨酶（GPT）临床意义：急性肝炎患者血清ALT升高*天冬氨酸氨基转移酶（AST）又称谷草转氨酶(GOT)临床意义：心肌梗患者血清AST升高null（2）转氨基作用机制nullnull特点：生理意义：接受氨基的主要酮酸有：转氨基作用* 只有氨基的转移，没有氨的生成 * 催化的反应可逆 * 其辅酶都是磷酸吡哆醛 是体内合成非必氨基酸的重要途径*丙酮酸 *-酮戊二酸 *草酰乙酸null3. 联合脱氨基作用转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用的联合null特点：有氨生成，反应过程可逆骨骼肌和心肌组织主要由该途径脱氨4. 嘌呤核苷酸循环脱氨反应生理意义： *体内合成非必需氨基酸的主要途径 * 肝、肾等组织主要脱氨途径3. 联合脱氨基作用null嘌呤核苷酸循环（1）ASTnull嘌呤核苷酸循环(2)转氨基作用null二、-酮酸的代谢2. 经三羧酸循环氧化供能1. 经氨基化生成非必需氨基酸3. 转变为糖及脂类生糖氨基酸：甘、丝、丙……等多种氨基酸生酮氨基酸：亮氨酸、赖氨酸 生酮兼生糖氨基酸：异亮、苯丙、酪、苏、色null氨基酸、糖及脂肪代谢的联系null第四节 氨的代谢一、 体内氨的来源*来源： •氨基酸脱氨（主）•从肠道吸收的氨•肾脏产生的氨（主要来自谷氨酰胺分解的氨）该部分氨分泌到肾小管腔中主要与尿中的H+结合 成铵盐由尿排出，当尿pH升高时，分泌受阻， 被吸收入血。肝功能严重障碍的病人，不宜使用碱性利尿药， 以免血氨升高。null氨的去路：合成尿素排出（主）与谷氨酸合成谷氨酰胺合成非必需氨基酸及含氮物经肾脏以铵盐形式排出null二、 氨的转运 1. 丙氨酸-葡萄糖循环丙氨酸null2. 谷氨酰胺的运氨作用L-谷氨酸谷氨酰胺(脑、肌肉)(肝、肾)尿素、铵盐等临床上用谷氨酸盐 降低血氨null谷氨酰胺谷氨酸NH3天冬酰胺酶白血病细胞不能临床上用此酶分解血 的Asn治疗白血病null三、 尿素的生成（一） 尿素合成的主要器官：肝脏2分子氨与1分子 CO2结合生成1分 子尿素及1分子水（二） 尿素合成的鸟氨酸循环null（三） 鸟氨酸循环的详细步骤CO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-І）2ADP+Pi1. 氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体）N-乙酰谷氨酸是CPS-的变构激活剂null2. 瓜氨酸的合成+ H3PO4反应部位：线粒体null3. 精氨酸的合成-1（反应部位：胞液）null3. 精氨酸的合成-2null4. 精氨酸水解为尿素 nullNH3 + CO2 + H2O氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸-酮戊二酸线粒体胞液鸟氨酸循的全过程null（四）尿素合成的调节1. 食物蛋白的影响 高蛋白膳食时尿素合成速度 加快，且排出的含氮物中尿素占90%3. 精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶， 可调节尿素的合成。2. CPS-的调节 精氨酸激活AGA合成酶，促进 AGA的合成，AGA激活CPS-Ι，尿素合成加快null尿素合成小结•主要器官：肝脏 CO2  2NH3（其中1分子来自于天冬氨酸*）  4ATP•生理意义：是体内氨的主要去路, 解氨毒的重要途径。•总反应方程式：•原料：合成1分子尿素需：2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶null(四) 高血氨症与肝昏迷* 血氨正常参考值：5.54~65mol/L*引起高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成障碍*机制： 脑中氨升高，消耗-酮戊二酸（转变为谷氨酸）， 使三羧酸循环减弱，ATP合成减少，引起大脑功能障 碍，严重时昏迷。*降低血氨的措施： 限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物， 给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺null一、氨基酸的脱羧基作用1. -氨基丁酸（GABA）功能：为一种抑制性神经递质，对 中枢神经系统有抑制作用。第五节 个别氨基酸的代谢氨基酸脱羧酶其辅 酶为磷酸吡哆 醛null2. 牛磺酸 功能：结合胆汁酸的重要组成成分null功能： *扩张血管、降低血压 *刺激胃酸分泌3. 组胺null4. 5-羟色胺（5-HT）功能： *脑中的5-HT是一种抑制性神经递质 * 外周组织的5-HT有收缩血管的作用null5. 多胺*腐胺 *精脒（亚精胺） *精胺定义：分子中含有2个以上氨 基的胺类物质功能：*调节细胞增长，促进细胞增殖。 *血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的 辅助诊断及观察病情变化的指标null5. 多胺鸟氨酸null种类： * 甲基（-CH3） * 亚甲基（-CH2- 甲烯基） * 次甲基（=CH- 甲炔基） * 甲酰基（-CHO） * 亚氨甲基（-CH=NH）特点：不能游离存在，以四氢叶 酸为载体参与反应。null一碳单位的载体（四氢叶酸,FH4）2. 一碳单位与四氢叶酸null一碳单位与四氢叶酸的结合形式：null一碳单位与四氢叶酸的结合形式：null 一碳单位与四氢叶酸的结合形式：null3. 一碳单位与氨基酸代谢+ FH4null3. 一碳单位的产生+ CO2+ NH3null3. 一碳单位的产生null4、一碳单位的相互转变 null5.一碳单位的生理功用* 参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。* 一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白 质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。* 磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳 单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。*参与许多物质的甲基化过程。null三、含硫氨基酸的代谢1. 甲硫氨酸的代谢 （1）甲硫氨酸与转甲基作用R (腺嘌呤）null 重要的转甲基作用的受体及产物 ———————————————————————————甲基受体 甲基化产物 甲基受体 甲基化产物 ———————————————————————————去甲肾上腺素 肾上腺素 RNA 甲基化的RNA 胍乙酸 肌酸 DNA 甲基化的DNA 磷脂酰乙醇胺 磷脂酰胆碱 蛋白质 甲基化的蛋白质 ——————————————————————— null( 2) 蛋氨酸循环腺苷RHnull* 使N5-CH2FH4释出-CH3重新变成游 离的FH4，继续运载一碳单位。蛋氨酸循环的生理意义： N5-CH3-FH4转甲基酶的辅酶为维生素B12，当维生素 B12缺乏时，影响四氢叶酸的再生，一碳单位转运受 阻，导致核酸合成障碍，可产生巨幼红细胞性贫血。* 减少蛋氨酸的净消耗，重复利用以 满足机体对甲基化的供体的需要。小 结null（3）肌酸的合成null2. 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 （1）半胱氨酸与胱氨酸的互变+ 2HnullATP + SO4-2. 半胱氨与胱氨酸的代谢（2）硫酸根的代谢PAPS是活性硫酸根，参与转硫酸基反应null谷氨酸 + 半胱氨酸 -谷氨酰半胱氨酸谷胱甘肽（GSH）生成：null* 2GSH + 2Hb-Fe3+2GSH + H2O2* 作为抗氧化剂，维持酶-SH的还原性和膜的完整性* 参与生物转化* 参与氨基酸转运null四、芳香族氨基酸的代谢苯丙氨酸羟化酶1、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢null（1）儿茶酚胺与黑色素的合成null（1）儿茶酚胺与黑色素的合成腺苷同型半胱氨酸null酪氨酸合成黑色素（2）酪氨酸的分解代谢酪氨酸皮肤、毛发等的黑色素由酪氨酸通过酪氨酸酶催化生 成。人体缺乏此酶，则黑色素合成障碍，导致白化病。延胡索酸 + 乙酰乙酸（生糖兼生酮）null（3）苯丙酮酸尿症先天性缺少苯 丙氨酸羟化酶苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，导致患儿智力发育障碍null五、支链氨基酸的代谢缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸生酮氨基酸