重型ANCA相关小血管炎临床分析

第二部分� 优秀 � ! ∀# 组中, 细胞性排斥 �∃% 例!、 血管性排斥 �∃& 例 !、 临床诊断排斥 �∋% 例 ! 受者的术前血清∀( )∀阳 性率分别为 ∗+ , −.、 ∗% , 器 、 ∗ ∋ , &., ∋ 组间无明显差异 。 ∋ 、 多元 /0 1 23 4 2。回归分析显示 ∀( )∀ 阳性 、 5#∀ 阳性、 高淋巴毒反应均为发生 ∀# 的独立危险因素 , 其优势比分别为 ∗ , 67− 、 & , 87 &、 &, 8−∃ �5 值分 别为 6 , 66∃ 、 6 , 6∗ % 、 6 , 67 !。 【结论】肾移植受者术前血清 ∀( 以 阳性预示术后发生急性排斥反应的风险 增加。 重型 ∀9)∀相关小血管炎临床分析 费娜萍 乌卜秀娣 陈培服 宁波第二医院 , ∋巧6 &6 【目的】抗中性粒细胞胞浆抗体 �胡)∀! 相关性小血管炎, 是一组以小血管为主要侵犯对象的自 身免疫性疾病 , 往往呈恶性进展 , 对临床诊断和治疗造成很大的困难 , 死亡率高 , 我们复习并总结了 本院 &7 例原发性小血管炎的临床资料 , 以进一步了解该类疾病的临床与病理特点。 【方法】统计并分 析了我院 7 例 ∀9以 相关性小血管炎, 均依照 &%%∃ 年 :; <5 =/ >2 ? 会议定义确诊并分型, 分析 &7 例患 者的临床特征 、 ∀9以检测结果及肾脏病理活检结果 , 及治疗经过和转归 。 其中男 &6 例 , 女 7例 , 年龄 ∗− ≅ 7+ �士&∗ 岁! , , + 例 5#∋一∀9以 阳性拟诊韦格纳肉芽肿 , − 例 Α5于∀9 )∀ 阳性拟诊显微镜下型多血管炎 �Α以! , & 例待分型 Β )一∀9 )∀ 阳性 。 【结果】 &7 例病人均有发热 , 体重减轻 , 乏力及关节痛 、 肌痛等 , &∗ 例有消瘦。 − 例有典型的上呼吸道 、 肺及肾脏病变三联症状 , ∗ 例有大量咯血 , 发生大量肺泡性出血 , & 例出现呼吸困难死于呼吸衰竭 。 肾脏损害几乎见于所有病例 , ∃ 例表现为肾病综合症 , % 例出现肾功 能衰竭 , 皮肤粘膜损害见于 % 例 , 7 例有眼部损害 , 包括角膜结膜炎 , 视神经血管炎、 视网膜小动脉炎 等。 + 例 5# ∋ 一∀9 )∀ 阳性诊为韦格纳肉芽肿 , 肾病理活检局灶节段坏死性肾小球肾炎。 − 例Α5 于∀9 以 阳 性拟诊显微镜下型多血管炎�Α5∀! , 其中 7 例肾病理示大量上皮性新月体和Χ 或炎症活动性病变 , & 例 )一胡)∀阳性 , 肾病理活检局灶节段坏死性肾小球肾炎 。 其中动态随访 &7 例 , 随访期 &≅ − 个月 , ∋ 例 死亡 , 余均在访 。 ∋ 例全部经强化免疫治疗激素联合细胞毒药物环磷酞胺 �)Δ Ε! 冲击治疗 , 治疗短期 效果较好 , 但肾脏损害仍进行性加重 。 【结论】本病呈恶性进展 , 预后差 , 死亡率高。 酬)∀检测指标具 有较高的临床诊断和指导价值。 一旦诊断明确 , 应及时予激素 、 细胞毒药物治疗 , 适当辅助以透析疗 法 , 则多数患者 �尤其早期诊断者!仍可脱离透析或延迟进展至终末期肾衰而依赖维持性透析。 ∀9 )∀滴 度变化趋势与病情演变相一致 , 随访 ∀9 以 滴度有助于监测复发 、 评估预后 。 一旦累及肾脏 , 往往快 速进展至终末期肾功能衰竭而需依赖透析 , 如果存在无尿则预后更差 Β 广泛间质纤维化和小管萎缩均 为预后不良的指标。