100例毛母质瘤临床病理分析

I二一J方， ，鱼 100例毛母质瘤临床病理分析 足7； ． 上海市第一人民医院病理科 孔夸城 乏 蚜段耘 酣4留 本文报道 I。咧 毛 质疳的临床现和 I。5个肿瘤标奉的蛆绒病理变化 囊律性，并发 现 8倒囊性类型．分析结果表明：该瘤系处于毛周期的退化期和静止期的一种刖-痈，而增 性嗜 碱细胞与间质细胞之间的诱导分化对囊性型毛母质瘤的形成具有重要作用。 PUomatricoma：A c ；caI and pathologl~al aualy~ of 100 c№ 0 毛母质瘤以往称钙化上皮瘤，为研究该瘤 的临床、组织病理特征及其生长规律性，特将我 科 1971至 1987年所收集的 100例分析结果报 告如下． 材料与方法 100例手术切除标本，共计肿瘤 105个。 石腊切片，HE染色．对切片瘤组织内全部嗜 碱细胞在高倍视野 (10x 40)下进行棱分裂计 效，每高倍视野内最低及最高核分裂数(用 x／HF表示)：对嗜碱细胞排剐的团索宽度以 高倍视野直径为 1个单位作宽度计量分析 (用 xdHF表示)．每侧计数腊片数为 2～4 片． 对 8例囊性毛母质瘤分别作阿辛蓝及 PAS染色。 结 果 一 、 临床资料 男 37，女 63．发病年龄：84例中自6个月 至 75岁(平均 26岁)，主要发生于青少年。11～ 20岁 25例 (30％)，21～3O岁 23例 (27％)；小 于 lO岁 11例，3l～柏 岁 5例，4l一5O岁 8例， 51～60岁 4例。61～70岁 6例，大于 70岁 2 例，据 78例可靠病史。肿瘤病期自 1个爿 20年，大多为 2年以内，1～6月 20例，7—12 月 t9例，1～2年 17例：少数病期较长，3～5年 12例，10年 8例，20年2倒．发生部位主要为 头皮、面部(26例)、颈 (33例)和两上肢(34 例)，少数也见于背部、腹股沟及嘲 肢． 临床形态表现为硬性结节，位于真皮或皮 下，除 4倒为 2～3个外，余均为单个呈球形或 卵圆形．表面皮色正常．少效灰褐、淡蓝红色， 偶或黑色。有的与表面皮肤粘连，但底部能推 动． ：、组织病理 巨检：瘤体边界常清楚，1／3(34例)乜膜 完整，部分呈结节分叶状，太的探位 j：皮 F脂肪 组织。77例瘤体完整。长径 自0．3～3．3cm，62 例 (80％)为 0．5～2cm．切面灰白或揭黄色，偶 含黑色斑点。有纹理．质硬具脆性，钙化处 砂 砾状，1邗分硬妞骨质。 8例肿瘤望囊性 ，皮面为半球形或乳 夹状 柔软隆起物。有的半透明似厚壁水疱，个别淡红 色似血管瘤。切面示瘤体与表皮之间的真皮内 见半透明粘液样囊性区，囊腔大小直径 0 2～ 1．3cm，一例复发肿瘤内有 0．3～0．5cmⅡ；血囊 腔三灶． 维普资讯 http://www.cqvip.com l992年 第 1期 镜检：肿瘤实质细胞主要由嗜碱细胞和影 细胞组成．52例检出嗜碱细胞，其中 36例 (69％)的病期在 1年以内。瘤细胞团排列呈片 状或迂回宽带状。嗜碱细胞多位于瘤组织外围 环状排列或位于一端聚集成范围较大的团 索，影细胞位于瘤组纵中央，两种细胞之间有过 渡形态细胞． 嗜碱细胞据其核分裂计数可分为两类：(1) 静止期嗜碱细胞(28例)：其核分裂计数 22例 为0／HF，6例为 0～1／HF，瘤团宽度 21例 (75％)不足 1dHF，细胞排列成狭长环状或带 状。多数嗜碱细胞出现向影细胞过渡．(2)增生 期嗜碱细胞 (24铡)：其核分裂计数均大于 2／HF．其中 18例 (75％)大于 4／HF，日丁多选 16／HF．嗜碱细胞丰富而形成的瘤团宽度均 超过 ldHF，町达 3～4dHF．部分瘤细胞团几 乎拿部由嗜碱细胞组成。呈出芽状生长。校分裂 多见，但未见 典型细胞． 48例肿瘤细胞团仝由影细胞组成。据 34 例可靠病史，32例 (94％)的病期均在 1年以 上．有骨化帕肿瘤 18例。14铡病期超过2年． 11例超过 5年． 嗜碱细胞与影细胞区可见嗜伊红性圆形角 化中心。 囊性毛母质瘤的赠体浅层嗜碱细胞与表皮 之间的真皮区域，组织疏松，胶原束及原纤维分 离，散在细梭形或星形成纤维细胞，其间粘液增 多．毛细血管增生，管壁有渗出．形成粘液水肿 区．其范围扩大．中央可形成裂隙或囊腔．粘液 区染也 ：阿辛蓝阳性．PAS阴性。粘 液囊腔 区 上方的表皮基底细胞顶脚往往下伸，部分出现 蓓蕾状分枝形如毛脚(见照片 1)．少数瘤体中 央可有伊红性渗液伴灶性红血球所形成的出血 性囊变，其囊周嗜碱细胞常有鳞化，易被误认为 囊壁内衬上皮(见照片2)。 肿瘤内见钙化，黑色素颗粒，嗜色素及异物 巨细胞．骨化明显时，骨小粱间有脂肪细胞化 生。1例见嗜碱细胞与表皮相连． 讨 论 本组病例临床男女比例为 1：1．7，主要发 · 17 · 生在青少年，肿瘤绝大多数(93％)位 r颈、 皮 面部和上肢．常单个。偶有多发．以上除发 病年龄高峰推迟 5年外．与 Mochlenbeck分析 1569例的资料一致。 文献 5铡家属性发 病，但无遗传性 ． 肿瘤生长规律：通过对嗜碱细胞形态观察、 核分裂计数、排列分布及宽度汁量分析，表明肿 瘤生长早期处于幼稚活跃威为 未成熟。的活跃 生长阶段 ，其表现为嗜碱细胞丰富，排列宽度 大，核分裂计数高。具有增生期嗜碱细胞的特 点．复发性肿瘤、出芽状生长或分叶状肿瘤，以 及囊性毛母质瘤均属该早期阶段．早期阶段约 历时一年便可转人肿瘤成熟性分化，此时嗜碱 细胞棱分裂数减少，细胞排列宽度变窄，并过渡 为影细胞，随着影细胞范围扩大易H{现小圆形 角化中心及钙质沉着，2年后肿瘤便进人静止 阶段，瘤细胞几乎全部转变为影细胞。可出现骨 化。为此．毛母质瘤的自然生长规律，早期虽可 生长活跃，但往往较快成熟而转人静止退化。因 此绝大多数肿瘤系处于毛周期的退化期和静止 期的肿瘤，也是恶性毛母质瘤罕见之因素 ． 囊性毛母质瘤：Forbis曾提及罕见有内村 嗜碱细胞之囊性结构形成：国内张氏报道一例 囊肿型毛母质瘤。但均未论及其形成机理‘’． 本组见有 8例囊性毛母质瘤，男 1女7，病变部 位集中于肩与上肢(5铡上臂，2例肩部，1铡前 臂)，病期较短(5例 1～5月，2例为 1年)．瘤 体近表皮一侧其有较宽阔的嗜碱细胞团 (5蜘 宽度大于 2dHF)，且核分裂多(5铡核分裂}r 数为 5～16／HF)，被属具有增生期嗜碱细胞 的毛母质瘤。其囊腔的形成原周有两类：(1)真 皮内囊腔的形成系增生期嗜碱细胞对真皮间质 细胞产生诱导毛乳头分化所引起。妞同毛发胚 芽发育时表皮基底嗜碱细胞团辇蓓蕾状突^真 皮内，导致蓓蕾底部间质细胞形成毛乳头一样， 在毛母质瘤内的增生期嗜碱纽j ，具有这种诱 导分化性能，其对瘤体上方真皮内结缔组织产 生诱导性毛乳头样分化．使该部位毛细血管增 多和间质粘液增加．但因分化的顿挫及继后毛 细血管的渗出水肿构成该区的粘液水肿，随后 维普资讯 http://www.cqvip.com 水肿吸收形成裂隙与囊腔．因此这种粑掖囊变 区与毛发生长期毛乳头的阿辛蓝染色一致。间 质与上皮之间的诱导性分化往往是相互 健成 的．因此在囊性毛母质瘤粘液囊变 Ⅸ上方的表 皮基戚展细胞也常产生表皮突灞导性 F伸生 长，甚量形成蓓蕾分杖形如毛脚样结构。这种诱 导性分化在皮肤纤维瘤上方的表皮增生 中已众 所周知P ．(2)瘤体内的囊性变往往是由于肿瘤 问质内壁薄而扩张的毛细血管破裂出血渗出所 致，如同血肿之囊．出血后炎症细胞浸润町刺 激出血Ⅸ周围嗜碱细胞的鳞化。易误认为囊壁 内村鳞状上皮．上述两娄囊变形成机理的实质 均非 性囊肿，前者属间质粘液囊变而无内村 上皮．后者系嗜碱细胞鳞化而非固有内村上皮． 驶应定名为囊性或囊性型毛母质瘤为宜。 肿瘤的诊断与治疗：临床难以确诊毛母质 瘤．囊性毛母质瘤常误诊为水疱性痫变；有出 血时可误为血管癌；瘸体内出血囊变致瘤体橙 软，表面皮肤也j荦转暗韬。常误诊为皮脂囊舯或 表皮囊 肿．因此．肿瘤确诊必须依赖组织病理 上检出嗜碱细胞与影细胞两类细胞；破碎瘤组 织送检时．若见有大片嗜碱细胞．应避免误诊为 恶性肿瘤．在 Forbls统诗 228倒毛母质瘤 中 就有 18例误诊为基底细胞癌或鳞状细胞癌，此 时应联系临床表现，多切组织腊片．仔细找影细 胞。以作为证实本瘤之佐证．肿瘤质脆易碎．不 I 睬陡l陡科杂志 塌剜m，治疗时宜带皮驮完绣 叼除帅瘤，便 --f避 免复发及病理误渗 。 (本文经上{母医辩大学皮肤病训究所邱Ⅳ森救授 修阅，特此致谢．) 参 考 文 献 1．M oehlcnbeek F． Pilomatrixoma (calei ing cpithelima)、Arch Dgrmatol 1973；108：532． 2．俞孝庭．《肿癌病理学基础》．第1版．上海：上海 科技出版社 1986：41， ，、Van der W alt JD．Rohlova B．Carcinomatou$ 乜 nsfbrma石0n in a pilomatrixoma． Am J Dermato~athol 1984；6：63． 4．Forhis R IR， He|wig EB Pilomatrixoma fcalcifyin8 cpithelioma)， Arch Dcrmatol 196l；83：606、 5．张岩，等．耋肿型毛母质稍 侧擞告．临 慢姨 科杂志 1985；14：249、 6．Lever W Sclaauraburg-L~vcr G．HL~topa～ thology of the Skia 6th ed、Philadelphia：JB Lippigott CO．1983：5，530、 7．A1oi FG． et al、 Basal cell carcinoma with mat打cal diffcmntion matricnl carcinoma．Am J Dermatopathol 1988；10；509、 (1991年 1月6 H收稿 同年 3月 1IIl謦回) ● 来稿简报 ● DLE伴发缸皮病样挪成疥疮 1例 连置棼瞧附^二虎主硅抖 王美■ 高玉雪 连市摹三凡民墨鹿皮腱拜 臂 虹 齄}者男性．50 。I6年前经病理椅香等确诊忠 DLE．这次园仝身皮肤潮 肿胀脱屑伴癌痒一个月人 院．皮肤辩情况：面部皮肤红肿肥厚，有掺液结痂及皲 裂渗血，飘部、躯干皮肤潮虹、有大量片状脱屑。删肢皮 肤潮红、有抓癌放血痴，两手背及指缝间有少数散在的 丘鹰监最疱癌．经口服抗生索、外用复方硫黄乳膏、 ∞％硫黄软膏 1％氢考乳膏等治疗。上述皮搁于 月 后消诅．见鼻尖部 面颊部萎缩斑 轻度潮红，面部有毛 细血管扩张．上、F订唇有 白色浅萎缩斑． 膳萎缩 王l￡酣粘荇性鳞倩 三代同患白壤风 3例 走连市第二人民医兜主腱料 谷玉翠 聪 蕾 侧 I，女。5I岁。病 一年余。成 辩情况： r 腕郎、右侧背部分jj日有 I．5x 3、5cm．I 5x 20era II勺色采 脱失艇． 倒 2，见，25岁，系倒 I之予 病程约 午，皮肤 科情况：两手背．颓后及枕部、背部 分制有 6x 9cm、2．0x3．O锄 、10×20cm的色素脱央娅 蜊 ，男。74岁，系侧 1之父．瘸样 24牛．皮肤科 情 ：两手部、面部．胸背部均宥色索脱失蝌 ． 维普资讯 http://www.cqvip.com