布加综合征

nullnull布－加综合症 (Budd-Chiari syndrome，BCS)布－加综合症 (Budd-Chiari syndrome，BCS) 布－加综合症是一种疑难重症，在近十余年来被人们逐渐认识，此病在国内外并不少见，国内以黄河、淮河流域，如河南、山东、江苏和安徽北部以及河北省等地为高发地区，已成为比较常见的疾病。本病临床诊断较为困难，从起病至确诊的时间较长，一般为1－7年，尚有长达30年的报道。null 20世纪80年代以前，国内对BCS的认识严重不足，特别是当时影像学检查手段的匮乏，难以对BCS作出明确诊断。在过去出版的内、外科教科中，对BCS的描述甚少，仅仅在门脉高压鉴别诊断的章节中提及。80年代以后，随着现代医学影像技术，特别是彩超、CT、DSA和MRI等无创性检查在临床的普及和应用，使人们对BCS的认识能力不断提高，越来越多的BCS病人被发现。但由于病人的经济状况限制和医务人员对本病的认识不足等多种因素的存在，目前仍有一定数量的 BCS患者未能得到及时、正确的诊断和治疗外科6版第43章门静脉高压 附：巴德－吉亚利综合征 外科6版第43章门静脉高压 附：巴德－吉亚利综合征 巴德－吉亚利综合征 也名布加综合征，指的是肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。 null 介入治疗技术的日趋普及和疗效不断提高，我国对布－加综合症的整体诊治水平明显提高，尤其在介入治疗的诸多方面已达到国际先进水平。 基本概念基本概念布加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS） 是指肝与右心房之间的HV或(和)IVC发生阻塞而引起HV回流受阻，由此产生一系列症候群。 注明：充血性心力衰竭所致的功能性HV流出道阻塞不在本病范畴之内。相关解剖 相关解剖 肝内管道系统（两套） 1、肝内血管系 2、肝内胆管系 null肝内血管系肝内血管系 包括门静脉、肝动脉和肝静脉。前两者为入肝血管，进入肝门后与肝管相互伴性形成gisslion系统。肝静脉为出肝血管，行于入肝血管主要分支之间，出肝后注入下腔静脉。 （ 25％－34％ ）肝动脉→各级分支→小叶间动脉→终末肝微动脉 （ 66％－75％ ）门静脉→各级分支→小叶间静脉→终末门微静脉 下腔静脉肝静脉中间静脉窦状间隙 null根据肝静脉出肝位置分上下两组： 上组－较大的三条肝静脉即肝左静脉，内径8mm；肝中静脉，内径10mm；肝右静脉，内径12mm。分别位于三个叶间裂内。肝右静脉变异较多，有时呈分散型。 三条肝静脉与下腔静脉之间有比较固定的方位关系，肝左静脉在下腔静脉的左前方，肝中静脉在右前方，肝右静脉在右侧偏后。三条肝静脉汇入下腔静脉处称为第二肝门。 下组－由数量较多、分支教细小的肝小静脉组成，它们主要引流肝右叶背侧和尾状叶的静脉血。肝小静脉汇入下腔静脉的位置多位于下腔静脉肝段的下部，特称第三肝门。值得注意的是，在分散型肝右静脉的个体肝内，可能出现较粗大的右后肝静脉（内径5－8mm），该静脉汇入下腔静脉的位置较低，主要收集右后叶下段的静脉血，并可以与肝右静脉同时存在。 null以下腔静脉肝段为界， 上端为第二肝门， 中部为第三肝门， 下端为第一肝门null下腔静脉－由左、右髂总静脉在腰4－5椎体前方汇合形成，并在椎体前方、腹主动脉的右侧上升，穿膈肌的腔静脉裂孔入胸腔注入右心房。 下腔静脉在肾水平以上，逐渐伸入肝的后面，直达膈肌的腔静脉裂孔，此段尾下腔静脉肝段，长约7cm，行于腔静脉窝内，与肝实质关系密切。在多数情况下，肝的实质几乎包裹下腔静脉，有时腔静脉窝仅为孔状供下腔静脉经行。 下腔静脉穿过膈肌腔静脉裂孔进入胸腔后，随即穿纤维心包，注入右心房的右下部，下腔静脉胸段甚短。 下腔静脉属支包括腰静脉、腰升静脉、右精索内（卵巢）静脉、肾静脉、肾上腺静脉、肝静脉、膈下静脉等。下腔静脉病因病因BCS是一种全球性疾病，但其病变类型和病因有明显的地域区别。西方国家以肝静脉阻塞型多见，大多有明确的基础病因，如口服避孕药、妊娠、血液性疾病等；而在亚洲则以下腔静脉阻塞型多见，发病原因大多不清，从目前研究来看，一般认为与先天性静脉畸形和体内高凝状态有关。 病因病因1、小肝静脉广泛性阻塞 2、大肝静脉阻塞 ⑴红细胞增多症和骨髓异常增多症 ⑵抗磷脂综合症 ⑶口服避孕药和妊娠 ⑷PNH－阵发性睡眠性血红蛋白尿症 ⑸外伤、感染等导致的血液高凝状态 ⑹血小板活化 病因病因3、下腔静脉阻塞 以肝后段的膜性阻塞（MOVC）多见，早期认为MOVC是下腔静脉的先天发育异常，最近的组织学研究表明，MOVC是一种血栓机化后改变。 组织病理学 组织病理学 血栓形成及膜的形成 肝脏的病理改变――急性者肝充血肿大，表面光滑，呈紫色，肝内静脉淤血，并有小叶中心带状坏死。慢性者中央静脉淤血、出血，扩张，附近肝细胞变性、坏死，时间较长者逐渐出现纤维化、淤血性肝硬化，并可见门脉与腔静脉之间的侧支形成；晚期伴食管静脉曲张、脾大、脾功能亢进。（尾叶肥大） 肝脏的病理生理学改变 肝脏的病理生理学改变 肝静脉流出道阻塞，导致进行性肝后性门脉高压，进而出现食管静脉曲张破裂出血、大量腹水、恶液质和肾功能衰竭，是导致病人死亡的主要原因。 足够侧支循环产生，腹水可逐渐消失。正常IVC及其属支的声像图表现正常IVC及其属支的声像图表现二维图像 纵切为宽窄不一的管状结构，近右心房处见明显生理性狭窄，内径受呼吸影响，吸气时IVC肝段前后径变窄呈扁平状，呼气时增宽呈椭圆形。 内径：近心段 20－24mm， 中段（肾动脉水平）19－20mm， 远心段（髂总静脉汇合水平）17－19mm HV壁回声明显比门静脉壁回声弱，内径4，5－9mm IVC正常频谱IVC正常频谱双峰窄带波形峰值速度随呼吸有明显变化，吸气时血流速度加快，呼气时减低。正常肝静脉 超声表现正常肝静脉 超声表现CDFI：均匀一致色彩 PW：三相波临床表现 临床表现 此病多见于青壮年，发病率男性多于女性 发病大多缓慢，偶有急性发病者 症状体征与肝静脉和下腔静脉阻塞的部位、程度、数量、时间、有无侧支循环的建立和代偿能力之间存在着密切关系肝静脉阻塞时肝静脉阻塞时 ① 食欲不振（常被误诊为慢性胃炎）；恶心、呕吐（常见于有大量腹水的病人） ②  腹水－为漏出液，早期利尿剂有效，病程延长，效果变差；重者腹水量可以多达20000ml以上，从而被称之为顽固性腹水。大量腹水病人多合并胸腔积液存在（与低蛋白有关） ③ 肝脏肿大－普遍存在的体征（在对BCS认识不足时，常被称之为不明原因的肝脏肿大），但肝脏淤血持续存在加重，导致结节性肝硬化时，肝体积缩小，此时提示预后不佳。 ④  腹痛、腹胀－肝大，腹水所致肝静脉阻塞时肝静脉阻塞时⑤  脾脏肿大－大多为轻中度，中度以上时可出现脾亢。 ⑥  黄疸－为肝细胞性黄疸，提示肝功损害或合并肝炎；多以巩膜黄染为主，较少发生皮肤黄染。 ⑦  消化道出血－肝静脉阻塞导致门脉高压、食管和胃底静脉曲张破裂的直接后果；是引起患者高度重视而首次就诊的主诉之一，也是导致患者死亡的主要原因。 ⑧  腹壁静脉曲张－门脉高压引起，多局限在前腹壁 ⑨ 肝昏迷－病程长，肝硬化和肝功能衰竭，常为死亡前兆。 null下腔静脉阻塞 下腔静脉阻塞     压力增高－下腔静脉高压（新概念） 以双下肢静脉血液循环障碍为特征：双侧对称和同时发生 ①  双下肢水肿－以小腿显著；重者可波及大腿和会阴部。 ②  双下肢静脉曲张下腔静脉阻塞 下腔静脉阻塞 ③ 双下肢色素沉着，初期表现为棕褐色斑点状分布。 ④ 双下肢溃疡－多发生于小腿部，多为慢性。 ⑤   乏力或双下肢无力 ⑥   腹壁静脉曲张 ⑦ 活动后心悸、气喘 null继发性BCS 继发性BCS 由于下腔静脉或肝静脉血管之外的因素，如肿瘤的侵袭或压迫，导致下腔静脉或肝静脉的阻塞，在临床上出现类似BCS表现者，称之为继发性BCS。    IVC癌栓IVC癌栓IVC受肝癌或肾癌浸润发生癌栓的机会较多见 肾上腺和其它部位的恶性肿瘤也可导致 表现为单个或数个椭圆形低或中强回声区，与静脉壁分界清晰，有时破坏静脉壁而使管壁高回声线中断或模糊不清，癌栓处IVC局限性扩张，部分癌栓内见彩色血流信号，并可引出动脉性频谱。IVC癌栓与血栓的鉴别IVC癌栓与血栓的鉴别癌栓则多为HV或RV癌栓延伸或转移而至，同时能够发现HV或RV癌栓及相应的原发恶性病灶；血栓多由下肢静脉或盆腔静脉血栓扩展而来 IVC癌栓呈椭圆形，边界；血栓则呈管状，慢性血栓边界不规则 癌栓内可有滋养动脉血流信号，而血栓内无 null男，66岁，消瘦、睡眠差半年，尿频，大便不规律，紊乱；尿蛋白＋＋ 超声右肾下极占位7.9×6.8×5.9cm，IVC内瘤栓11.2×3.2cmnullnullnullnullnullnullnullnullnull布加分型BCS分型BCS分型A型－局限性下腔静脉阻塞； B型－下腔静脉长段狭窄或阻塞； C型－肝静脉阻塞 随着BCS病例数量的积累和增加，特别是介入治疗已占主导地位，传统的分型已经不能满足介入治疗的需要。新的分型在解剖学，病理学，阻塞的部位、程度与范围、数量，能够被多种影像检查手段共同享用，兼顾习惯性用语，指导介入治疗等基础上，分为3种类型8个亚型。下腔静脉阻塞型下腔静脉阻塞型 Ⅰ下腔静脉膜性阻塞 Ⅱ下腔静脉阶段性阻塞 Ⅲ下腔静脉阻塞伴血栓形成肝静脉阻塞型肝静脉阻塞型 Ⅰ肝静脉局限性阻塞 Ⅱ肝静脉广泛性阻塞 Ⅲ肝静脉和副肝静脉阻塞混合性阻塞型混合性阻塞型 Ⅰ下腔静脉和肝静脉阻塞 Ⅱ下腔静脉和肝静脉阻塞 伴副肝静脉代偿 超声检查与方法超声检查步骤与方法超声是诊断BCS的首选和不可缺少的检查方法，指导介入治疗及疗效判定和随访。 检查步骤：首先观察肝脏和脾脏的大小、回声、包膜、门静脉有无异常；重点扫查肝静脉、下腔静脉，观察其管径大小、管壁回声、有无血管腔的闭塞、狭窄和血栓形成，以及血管交通支的形态。其次观察病变部位多普勒频谱形态，判断血流方向，测定血流速度。最后探测脾静脉、肾静脉，对女性患者还要观察盆腔静脉有无扩张。 第二肝门、第三肝门，尾叶（尾叶由于解剖关系，接受较多的门静脉血液供应和具有较多的肝小静脉直接开口于下腔静脉，肝静脉阻塞后，经过尾叶的血流增加，出现尾叶肥大）IVC改变IVC改变IVC梗阻的超声表现取决于梗阻病因（隔膜、血栓、肿瘤压迫）、程度和侧支循环情况 隔膜：IVC近右心房处见膜状回声，多数厚1－2mm，常有多发筛孔，有的隔膜可由于回声较低或继发血栓而不易显示，有的隔膜合并纤维化，钙化而为强回声IVC改变IVC改变狭窄或闭塞：闭塞段管腔内无血流信号；狭窄处血流束变细，杂色血流信号，正常的三相波型消失，取而代之的是持续的高速湍流频谱 狭窄或闭塞的远心端IVC扩张，有的甚至形成IVC瘤，流速减低或出现逆流，频谱形态失常nullnullnullHV回流受阻所形成的侧支循环HV回流受阻所形成的侧支循环HV之间形成交通支 往往是血流借HV之间的交通支从回流受阻的HV流向回流不受阻的HV或肝右下静脉。交通支的血流频谱一般为带状 阻塞的HV血流通过包膜下静脉与体循环静脉交通。超声能够发现肝周和包膜下静脉扩张，血流流向肝外nullHV回流受阻所形成的侧支循环HV回流受阻所形成的侧支循环第三肝门开放 尾状叶内肝小静脉扩张，进而与IVC形成交通支引流入IVC 以门静脉分支作为侧支循环，可表现为门静脉血流逆流和脐旁静脉开放等IVC阻塞后形成的侧支循环IVC阻塞后形成的侧支循环IVC回流受阻后，来自下肢和盆腔的血液经深、浅静脉的侧支血管回流右心房 彩超能显示的侧支循环有右肾周的侧支血管，汇入锁骨下静脉的侧支血管 腹膜后侧支循环则由于受肠道气体干扰较难显示，如脐静脉和半脐静脉的开放。布加综合征的诊断依据 布加综合征的诊断依据 下腔静脉肝段或（和）肝静脉阻塞是最可靠最直接的依据 静脉回流阻塞（狭窄或闭塞）－远端静脉扩张－侧支循环 肝静脉之间交通支是本病的重要特征，它的出现可以高度提示本病 肝静脉扩张、肝淤血、门静脉高压、肝硬化和尾状叶增大等间接征象都具有辅助诊断价值诊断布加的金诊断布加的金标准众多影像诊断方法均有重要作用， 但是，存在血管交叉重叠，机器条件，检查者经验等众多因素的影响，产生假阴性、假阳性， 血管造影DSA以其直观性成为诊断布加的金标准。(digital subtract angiography)nullnull鉴别诊断 鉴别诊断 迄今为止，在临床上BCS的首诊误诊率高达80％以上，主要原因是医务人员对此病认识不足，特别是基层医疗单位的医务人员，对BCS了解甚少。另一原因是肝静脉和下腔静脉均位于腹腔内深部，传统的检查方法，如望、触、叩、听均无法判断静脉有无阻塞。超声科医生要结合临床，重点扫查静脉。 布加综合征与正常IVC和HV的鉴别布加综合征与正常IVC和HV的鉴别正常IVC近右心房处常有生理性狭窄，但内膜平整，IVC和HV的多普勒频谱形态正常 由于扫查切面的关系，可将IVC壁误认为HV的隔膜，或将HV误认为IVC的隔膜，从而造成误诊，但改变扫查部位或扫查方向，则可正确辨认IVC和HV 正常人深吸气可导致HV波动性频谱减弱甚至变为门静脉频谱，所以，应在正常呼吸状态下观察HV频谱，尤其在呼气末获得的HV波形较为可靠布加综合征与肝硬化的鉴别布加综合征与肝硬化的鉴别 肝炎后肝硬化病人有长期、慢性肝炎病史，体检可见肝掌、蜘蛛痣，肝功检查转氨酶升高，肝炎病毒血清检查阳性。超声检查有助于诊断：肝静脉管径正常或细小； BCS肝静脉之间多有交通支形成和增多（特征性间接征象）。 布加与下腔静脉综合征的鉴别布加与下腔静脉综合征的鉴别下腔静脉综合征：远心段下腔静脉梗阻可引起近心段下腔静脉回心血量减少，从而使近心段管腔变窄，如不注意，可误诊为布加。其他其他布加与肝肿大外压性下腔静脉狭窄的鉴别 布加与大量腹水，各种原因引起，如肿瘤 下肢血管性病变(超声检查不难作出鉴别) 治疗 治疗 球囊扩张 血管内支架植入 下腔静脉－右心房、 肠系膜上静脉－右心房、 脾静脉－右心房， 肠系膜上－颈内静脉转流术 门体分流术 肝移植预后 预后 近年来，随着有关知识的推广以及基本实现早期诊断和治疗，大多数病例可获得早期诊断，疗效较好，但复发仍难避免 希望在座大家共同努力，使BCS早发现，早诊，早治，为布加患者带来福音null