先天性心血管畸形合并腹腔内脏异位的超声诊断分析

中国超 声诊 断杂志 2002年 第 3卷第 12期 态、管腔堵塞情况，血流状态及急、慢性病变的判断， 比静脉造影危险性小、痛苦小 ，患者易接受 ，它还能 动态观察 DVT患者的治疗情况，给临床医生提供血 流动力学方面的正常或异常测值，现已作为下肢DVT 诊断的首选方法之一 。 参考文献 1 李有忠，胡爱云，常洪波，等．手术后下肢深静脉血栓形成的彩色多 一 901 一 普勒超声诊断．中国超声医学杂志 ，1999，15(8)：596～597 2 牟楠楠 ，梁春香，曲歌．下肢深静脉血栓的彩色多普勒检测及其临床 意义．中 国医学影像技术 ，2000．16(1O)：883～884 3 苏雁欣，孙丽，王素梅，等．彩色多普勒超声对剖宫术后下肢深静脉 血栓形成的诊断价值．中国医学影像技术，2001，17(5)：466 4 邓学东，沈延政，ROTTO．彩色多普勒超声在下肢深静脉血栓形成 诊断中的价值．中国医学影像技术，2000，16(8)：681～682 (2002—07—15收稿 ，144天刊出) 先天性心血管畸形合并腹腔内脏异位的超声诊断分析 任 书堂 马小静 罗艳红 张潭 摘 要 目的：提高超声对先天性心血管畸形合并内脏异位的诊断及鉴别能力。方法：观察25例内脏异位 合并心血管畸形的超声心动图和经腹超声特征。结果：25例中，内脏反位一心房反位左旋心 10例，内脏反位一心房 反位右位心 5例，内脏反位一心房正位左旋心 6例，内脏不定位一心房正位左旋心 2例，内脏不定位一心房反位左旋 心 1例，内脏不定位一心房正位右位心 1例。结论 ：超声诊断腹腔内脏异位合并先天性心血管畸形准确、简便、无 创 ，但有局 限性 。 腹腔内脏异位多伴有严重先天性心血管畸形，其 超声诊断有较显著的特点。本 院 2000年 1月～2002 年 6月超声共诊断 29例腹腔内脏反位或部分性异位。 其中 25例合并先天性心血管畸形 ，现报告如下。 资料与方法 住院或门诊患者经超声诊 断腹腔内脏异位合并心 血管畸形 25例 ，男 15例 ，女 10例 ，年龄 55天～46 岁 ，平均年龄 7．8岁 。其 中 15例患者行 X线胸片检 查 ，肝、胃泡影位置特征均与超声诊 断内脏反位或部 分性异位符合。全部病例均未行心导管和心血管造影 检查 。 仪器 HP Sonos 5500彩色超声诊断仪 ，成人探 头频率 2．0～4．0MHz，儿童探头频率 3．0～8．0MHz 探头。患者仰卧位或左侧卧位，经剑突下或经腹、经 心尖、经胸骨旁等多切面、多角度扫查。全部病例均 录像记 录。 结 果 25例中，内脏反位计 21例，内脏不定位计 4例 (4例均为水平肝，其中 3例无脾)。结合内脏一心房节 段特征以及心脏位置Ⅲ，将 25例分为内脏反位一心房 作者单位：430022 武汉市，亚洲心脏病医院 反位左旋心 10例，内脏反位一心房反位右位心 5例，内 脏反位一心房正位左旋心 6例，内脏不定位一心房正位 左旋心 2例，内脏不定位一心房正位左旋心 1例。内脏 不定位一心房正位右位心 1例。其合并主要心血管畸形 见表 1。 25例中内脏反位一心房反位 (A组)15例、内脏反 位一心房正位 (B组)6例和内脏不定位一心房正位 (C 组)1例，内脏不定位、无脾一心房反位 (D组)2例， 内脏不定位、无脾一心房正位 (E组)1例。各组内脏 及心房、剑下大血管位置关 系见表 2。 讨 论 腹腔 内脏异位并先天性心血管畸形较为少见 ，本 文统计超声诊断的2056例先心病中，内脏反位或不定 位合并心血管畸形仅 占全部先心病 的 1．17‰ (25／ 2056)。 胚胎发育第 5、6周时，包括心脏、肝脾在内的内 脏均开始左右分侧、转位，故腹腔内脏异位常成为左 右心房位置异常或偏侧性特 征不确定 的重要提示E引， 但关于 内脏一心房节段 的具体解剖变化 的探讨 尚未见 诸公开文献。本文结果显示，肝、脾反位时，合并心 房反位比例为 71．4 (15／21)，合并心房正位比例为 28．6 9／5(6／21)。显然，内脏反位的患者中，大多数内 脏一心 房位 置关 系是 协调一 致 的(即 内脏 、心房 均反 维普资讯 http://www.cqvip.com 表 1 合并主要心血 管畸形 中国超 声诊断杂志 2002年 第 3卷第 12期 表 2 内脏、心房及剑下大血管位置 注 ：s：心房正位；I：心房反位 ；#均合并下腔静脉肝段缺如，Av指奇静脉或半奇静脉 位)，但依然有约 28．6 的患者呈 内脏反位一心房正位 的非协调性 。因此 ，利用肝 、脾作为推断左右心房位 置的辅助证据具有较重要的提示意义 ，但并不适用于 所有病例，在内脏反位的患者，仍须仔细排除内脏一心 房不协调的情形。作者认为，准确判定左右心房，仍 要结合静脉回流部位 ，左右心耳 的形态 以及卵圆窝特 征等，另外，清晰显示冠状静脉窦的回流位置，对于 判定右房亦有较大帮助。 经腹超声可直接确定肝、脾在腹腔的位置，同时， 剑下腹主动脉与下腔静脉的排列关系亦能较准确反映 心房的位置。通常位的腹主动脉和下腔静脉分别位于 脊柱左前方和右前方 。本文结果表 明，内脏反位一心房 反位时，腹主动脉、下腔静脉位置均相反，前者均居 右前 ，后者居左前 ，而在内脏不定位合并心房反位时 则不遵守这一规律 。内脏反位或内脏不定位合并心房 正位时，两大血管位置关系较为多变，可有下腔静脉 (或奇静脉)居左外 ，主动脉居左 内；或下腔静脉 (或 奇静脉)居左前，主动脉居右前等诸类情况。心尖四 腔切面、剑下或肋缘下腔静脉长轴切面和心底短轴切 面对帮助诊断左右心房的解剖特征及位置有重要作 用，上述各切面及其移行切面的正确应用是提高超声 对内脏异位合并心血管畸形确诊率的关键。对于显示 困难者 ，可建议进一步行经食道超声或心血管造影检 查 。 目前心血 管界对 “心 房异侧 同构” (Atrial isomerism)概念的争议较多 ，尚无定论 。1990年 Van Praagh提 出新 的观点，认为从解剖结构和概念上进一 步分析，两侧心房或心耳并无真正完全同形者，左右 心房的区别主要应依靠静脉回流的不同。支持这一论 点的有力证据是，在实际工作中，所谓的 “双左”时 从未发现分别有 四根肺静脉进入两侧心房者 ，而所谓 “双右”时，下腔静脉或其仅存的肝上段 (肝静脉)所 维普资讯 http://www.cqvip.com 中国超声诊断杂志 2002年 第 3卷第 12期 连心房仍为右房的可靠标志，“双右房”并不存在 。而 Anderson(1991)则认为从临床角度 ，结合胸腹腔器 以及心血管特征 ，还是以称左、右 同形位为佳 。本文 3例水平肝、无脾者中，有 2例腔、肺静脉回流具有左 右偏侧性，1例合并下腔静脉肝段缺如，但 3例的双侧 心耳均可区别左右心耳，并无 “右房异侧同构”特征。 据此作者认为，作为影像学检查，超声诊断目前不宜 采用 “心房异侧同构”，而应加以解剖和血流动力学上 的具体描述弥补不足，对内脏异位并心血管畸形者，外 科更为关注的是静脉一心房的连接位置和空间毗邻关 系，对此一方面超声应重点观察，以为外科制定治疗 提供证据，尤其值得注意的是，内脏、心房位置 一 9O3 一 不协调一致者，应作分别描述，免致临床科室的误解 和分歧。 参考文献 1 李正，王慧贞，吉士俊．先天畸形学．第一版．北京：人民卫生出版社， 2000．408～ 4U 2 杨思源．小儿心脏病学．第二版．北京：人民卫生 出版社，1996．301～ 3O2 3 Van Praagh R and Van Praagh S．At rialisomerism in the heterotaxy syndrome with asplnia，or polysplenia．or normally formed spleen： An erroneous concept．Am J Cardiol，1990，60：1504 4 Anderson RH and Tynan M ．Descripson 0f complex forms 0f atri— oventricular valve atresia1．Int J Cardiol，1991，30：243 (2002—06—28收稿 ，161天刊出) 彩超诊断三尖瓣闭锁 1例 黄海燕 郭莉 钱毅 患者 ，女 ，2岁 。口唇青紫 2年 ，门诊 以 “先心 病”申请彩超检查。查体：一般情况稍差，口唇及四 肢末端紫绀，心尖搏动有力，胸骨左缘可闻及喷射性 粗糙而响亮的收缩期杂音。 二维超声心动图示 ：剑下四腔心见右房 2．3cm× 2．7cm，右室 1．8cm×2．3cm，左房 2．9cm×3．6cm，左 室 3．8cm×5．3cm。右室窄小 ，发育差 ，左心扩大 ，三 尖瓣位呈较粗带样强 回声 ，无瓣叶启闭活动 (图 1)。房 三尖瓣闭锁 图 1 心尖四腔切面 间隔中部连续中断，约 1．6cm，室间隔上部靠近房室环 处回声中断，约 1．5cm(图 4)。肺动脉主干内径狭小， 肺动脉瓣 明显增厚 ，开放受限 ，室间隔及右室前壁增 作者单位：666100 云南省景洪市，西双版纳傣族自治州人民医院 厚 。CDFI示 ：右房 内红色血流穿越房间隔缺损到左 房 ，右房室之间无血流通过 (图 2)。左房 内血流经二 尖瓣口至左室，收缩期左室血流一部分通过室间隔缺 损分流至右室，主肺动脉内见花色血流。彩超诊断：先 心病，三尖瓣闭锁，房间隔缺损，室间隔缺损，肺动 脉瓣狭窄 。 舒张期右房右室之间无血流通过 图 2 彩 色多普 勒血流显像 三尖瓣 闭锁 讨 论 三尖瓣闭锁(TA)为少见的先天性紫绀型心脏病， 约占先心病的 1 ～2 ，主要病理改变为三尖瓣未发 育或发育不全而融合成一纤维性或肌性薄膜，不同程 度的右室发育不全。TA使右房室之间无直接交通，必 须同时合并其它畸形才能生存，以往报道 TA大多合 并房间隔缺损 ，室间隔缺及肺动脉狭窄 ，6O ～7O 维普资讯 http://www.cqvip.com