右室双出口伴房室连接异常的超声诊断

一 90 一 · 心脏与血管 · 中国超声诊断杂志 2003年 第 4卷第 2期 右室双出口伴房室连接异常的超声诊断 任书堂 马小静 罗艳红 张潭 林云 摘 要 目的：提高超声对右室双出口伴房室连接异常的诊断能力。方法：应用彩色多普勒检查 11例右室 双出口合并房室连接异常，其二维及多普勒现特征。结果：11例中，右室双出口伴房室连接不一致 7例，右 室双出口伴二尖瓣闭锁 3例，右室双出口伴二尖瓣骑跨和跨越 1例。结论：超声诊断右室双出口伴房室连接异常 病例有效、快捷、无创，对其病理解剖和血流动力学可作出明确诊断。 关键词 超声心动图 右室双出口 房室连接异常 右室双出口合并房室连接异常是一组较为特异的 先天性心血管复合病变。本类畸形随其房室连接异常 的种类不同而血流动力学各异。本文总结 了我院经超 声诊断的 11例右室双出口合并房室连接异常的二维 超声心动图和多普勒特征 ，探讨 了其超声诊断价值 。 资料与方法 一 、 研究对象 2000~2002年经超声心动图诊断 为右室双出口伴房室连接异常的门诊或住院患者 11 例，男 6例，女 5例，年龄 2月～20岁，平均年龄 5．7 岁。其中：≤1岁者 3例，≥14岁者 1例，其余 7例 均为1岁～14岁。全部病例均做超声心动图和x线胸 片检查。 二、仪器与方法 仪器采用HP Sonos一5500彩色 超声诊断仪，成人用 (图 1～3)探头频率 1．8～ 3．6 MHz，儿童探头频率 3．0～8．0 MHz。全部病例均 录像。 受检查者取平卧位或左侧卧位，特殊患者取右侧 卧位。应用二维及多普勒技术，选用胸骨旁、心尖、剑 下等多声窗、多切面观扫查，依据分段诊断法对房、室 及大动脉进行逐段分析 ，常规测量各腔室大小和大血 管内径。彩色多普勒显像观察房、室水平的分流及瓣 膜返流、狭窄情况，频谱多普勒测定狭窄或返流流速 和压差 。诊断：两支大动脉的一支完全发 自右室 (本文 “右室”均指形态学右室)，而另一支的大部分 亦发自右室，则诊断为右室双出口；下列情形之一者 诊断为伴房室连接异常：房室序列关系不一致、或一 侧房室瓣未穿通或缺如、或房室瓣骑跨 (stra—ddling) 和／或跨越 (overriding)I1]。房室瓣骑跨依据腱索附着 于对侧心室的部位分为三型l_2]： 作者单位：430022 湖北省，武汉亚洲心脏病医院 A型：房室瓣腱索连于对侧心室的近室间隔残端。 B型：房室瓣腱索连于对侧心室的室间隔远端。 C型：房室瓣腱索发自对侧心室的游离壁或乳头肌。 诊断时，心室须与单心室之附属腔相鉴别 ，后者 定义为：无发育完整的心室流入部分 (窦部)，所含单 一 房室瓣环小于 50 9／6l_1]。 结 果 一 、 右室双出口伴房室连接不一致 男 5例，女 2例 。7例 中内脏一心房 反位 3例 ，S．L-L计 4例 ， I．D．D计 3例。心尖四腔心切面、胸骨旁四腔心切面 见左房、三尖瓣和形态学右室相连接 (图 1)。右房、二 心房反位，房室连接不一致，右房连接 形态学左室，左房连接形态学右室 图 1 心尖四腔切面 (与图 2为同一病例) 尖瓣和形态学左室相连接。胸骨旁大动脉短轴、胸骨 旁心室长轴切面及心尖五腔心切面可见两大动脉，其 一 为全部、另一为大部分发自形态学右室 (图2)。7例 中，4例为肺动脉下室间隔缺损 (Taussig—Bing综合 症)，3例为主动脉下室间隔缺损，除 1例合并肺动脉 高压外，余 6例均合并肺动脉狭窄。彩色多普勒表现： 中国超声诊断杂志2003年 第4卷第2魈 主动脉与肺动脉均发自形态学右室 图 2 心尖非标准五腔心切面 解剖学左室通过室间隔缺损向解剖学右室的分流信号 (7例均为非限制性室间隔缺损)，肺动脉狭窄者可见 肺动脉腔内高速前向射流信号。其他合并畸形有房间 隔缺损或卵圆孔未闭 (3例)、动脉导管未闭 (1例)、 右位主动脉弓 (4例)、三尖瓣脱垂并关闭不全 (1 例)等。 二尖瓣骑跨和跨越(箭头所示)，主动脉与肺动脉均发自形态学右室 图 3 1胸骨旁非标准心室长轴切面 二、右室双出口伴二尖瓣骑跨和跨越 1例 男性， 4岁。内脏、心房正位，胸骨旁左室长轴、胸骨旁四腔 心切面和心尖四腔切面可见右房、右室扩大，左房、左 室缩小，二尖瓣瓣环骑跨于室间隔上方，40 位于右 室，其腱索双腔附着，呈 C型骑跨，跨过室间隔连于 右室面游离壁的乳头肌 (图 3)。主动脉瓣位于肺动脉 瓣前方，主动脉下圆锥。室间隔缺损为较大的混合型 缺损 (肺动脉下至流人道部缺损)。 三、右室双出口合并二尖瓣闭锁 3例 男 1例，女 2例，年龄 2月～20岁。I．D．L为 1例，S．D．L为1例， I·L·A为 1例。心尖四腔心切面显示二尖瓣位置均呈 一 无启闭功能的膜状结构 回声或肌性 团块回声 ，无血 一 91 一 流信号穿过；右房、右室肥大，左心明显缩小或发育 不良，呈一狭窄细腔；两大动脉均发自右室，彩色多 普勒显示右室接收心房和左室血流，射入两大动脉。3 例均合并肺动脉瓣狭窄，1例合并多发房间隔缺损，1 例合并功能性单心房。 讨 论 右室双出口解剖类型复杂多变，其房室连接关系 尤为外科关注之重点 。 超声心动图诊断本类畸形的要点除了明确大动脉 间的相互位置关系、室间隔缺损的大小和部位之外，还 应着重观察腹腔脏器的位置和静脉与心房的连接情 况，房室关系是否协调，房室瓣形态及其腱索附着情 况，房室瓣有无闭锁等。 右室双出口伴随房室连接不一致是介于矫正型大 动脉转位与孤立性心室反位 (或孤立性心房反位)之 间的一类畸形。本文总结的 7例该类畸形约占同期超 声诊断45例右室双出口的15．6 ，该类病变的形态 学右室为肺静脉血心室，其血流动力学改变类似于左 室双出口。国外文献报道，右室双出口合并房室关系 不协调者手术风险及其围术期死亡率均较高，外科手 术选择心室的切口位置、带瓣管道的置放等均异于房 室关系协调者[4]。故术前确诊，对本组畸形的外科治疗 决策具有重要指导意义。 右室双出口合并二尖瓣骑跨和／或跨越、二尖瓣闭 锁较为少见，其外科根治较为困难。本类畸形超声征 象较为特异，可明确房室瓣有无闭锁、房室瓣环及其 腱索连接情况，并可实时观察血流动力学信息，目前 已作为诊断房室瓣闭锁或骑跨的主要手段。心尖四腔 心和胸骨旁左室长轴切面可见明显缩小的左房、左室 以及二尖瓣闭锁或骑跨等征象。需要注意的是，二尖 瓣骑跨率若≥5O 时，则左室不再为完整的心室，应 归入单心室范畴。二尖瓣闭锁与右室型单心室鉴别较 为困难，可从其左室是否具有发育良好的窦部、是否 具有心尖小梁部、左室舒末容积大小等方面为临床提 示鉴别信息。作者体会，二尖瓣闭锁或大部分骑跨，并 且二尖瓣瓣环径及左室前后径<1．o cm、左室舒末容 积1．0 cm ，其面积等于或 大于主动脉瓣口面积，缺损大小对于左向右分流无限 制作用，此亦称非限制性室间隔缺损 (non—restrictive ventricular septal defect)，此时，左心室与右心室自由 相通，左心室、右心室、主动脉各肺动脉的收缩压基 本相等，其血流动力学变化类似单心室。因肺循环血 流量明显增加，Qd／Qs>2，肺动脉扩张，肺静脉回流 增加，左心房稍大，左心室增大，左心室容量负荷过 重，常导致左心功能衰竭。因肺血流量增加与肺动脉 压力升高致使肺血管阻力再次上升，随着肺血管器质 性病变的加重，肺血管阻力增加，致使肺动脉压增加 及肺动脉扩张。本例患者因 16年的大室间隔缺损病 史，致使肺动脉极度扩张。 参考文献 1 孙有刚，郭瑞强主编．现代临床超声心动图．北京：北京科技出版社， 2000．228 2 EugeneBraunwald．心脏病学．第 5版．北京：人民卫生出版社，2000． 5O～68 (2002—11-08收稿，9O天刊出)