728例癫痫的临床分类和病因特点

表 1　728例癫 患者发病年龄与性别分布情况表 组别 0～9岁 10～19岁 20～39岁 ≥40岁 合计 男 167 (22194) 135 (18154) 99 (13160) 49 (6173) 450 (61181) 女 106 (14156) 71 ( 9176) 69 ( 9148) 22 (3102) 278 (38119) 合计 273 (37150) 216 (29167) 168 (23108) 71 (9175) 728 (100) 　　注 :括号内为百分比 ;χ2 = 31211, P = 01360 ·短篇论著· 基金项目 :北京市发展基金重大联合资助项目 (200321015) 作者单位 : 100050首都医科大学北京天坛医院癫 中心 (丁成 、赵永青、李志梅、黄宇明、邵晓秋 ) ;首都医科大学公共卫生学院 (周永 ) ;北京大学医学部公共卫生学院 (刘民 ) ;中国医学科学院协和医院 (吴立文 ) 728例癫 的临床分类和病因特点 丁成 　赵永青 　李志梅 　黄宇明 　邵晓秋 　周永 　刘民 　吴立文 　　既往 ,国内有关流行病学资料显示 [ 1, 2 ] ,我国癫 以全面型癫 为主 ,发作类型以全面性发作占多 数 ,病因以原发性和隐源性为主。近年来随着脑电 图和神经影像学等先进检查手段的广泛应用 ,癫 临床分类和病因诊断准确性明显提高。为此 ,本研 究对我院癫 中心近一年来就诊的癫 患者临床分 类和病因特点进行总结报道。 一、对象与方法 11病例选择 :随机收集北京天坛医院癫 中心 2004年 7月至 2005年 7月就诊的癫 患者资料。 纳入 :患者至少有 2次无明显诱因的突然的非 发热性的 样发作 ,间隔时间最少 24 h以上。急性 脑部疾病、急性代谢性疾病、酒精性发作、药物撤退 引起的发作和高热惊厥者剔除。符合研究纳入标准 的患者填写调查表。 21辅助检查方法 : (1)脑电图检查 :所有患者均 行发作间期短程视频脑电图描记 ,包括诱发试验。 其中有 183例患者行长程视频脑电图描记。 ( 2 ) 495例患者行 CT和 MR I检查 , 40例仅行 CT检查 , 193例仅行 MR I检查。 3. 癫 诊断标准 :根据 1981年和 1989年国际 抗癫 联盟关于癫 发作分类和癫 及癫 综合征 分类标准进行分类 ,并进行病因分析 [ 3, 4 ]。 4. 统计学方法 :用 Excel建库 ,计数资料用百分 比 ( % )。 二、结果 1.患者年龄、发病年龄与性别分布 : 728例患者 中男 450例 ,女 278例 ,年龄 1～81岁 (中位数 22 岁 )。20岁以下患者 312例 ,占 42186%。发病年龄 从出生后 4个月至 81岁 (中位数 13岁 ) ,病程从 4 d 至 54 年 (中位数 6 年 )。 20 岁以下起病者占 67117%。男性与女性之比为 1162: 1,差异无统计 学意义 (表 1)。 21癫 发作类型 :最常见的临床发作形式依次 为复杂部分性发作、继发全面性强直阵挛发作、单纯 部分性发作和强直阵挛发作。其中 183例 (25114% ) 患者表现为 1种发作形式 , 545例 (74186% )患者表 现为 2种或 2种以上发作形式 (表 2)。 3. 癫 和癫 综合征分类 : 728例癫 患者中 全面型癫 90例 ( 12136% ) ,其中特发性 61例 ,包 括失神癫 10例 ,青少年肌阵挛癫 10例 ,全面性 强直 2阵挛癫 41例 ;隐源性 10例 (11111% ) ;症状 性 19例 ( 21111% ) ,包括 Lennox2Gastaut综合征 15 例 ,其他 4例。部分性癫 621例 ( 85% ) ,其中特 发性 11例 ( 1177% ) ,包括伴中央颞区棘波的良性 儿童癫 8例 ( 6例发生于 9岁以前 ) ,额叶癫 3 例 ;隐源性或症状性 198例 ,其中包括额叶癫 33 例 ,颞叶癫 42例 ,枕叶癫 5例 ,部位不明确的癫 118例 ;部分性症状性癫 412例 (66134% ) ,其 中包括额叶癫 42例 ,颞叶癫 88例 ,枕叶癫 12例 ,顶叶癫 8例 ,部分不明确的 262例。有 17 例 (2174% )为分类不明确的癫 。 4. 病因分类 :特发性的 72例 ,隐源性的 208例 , 症状性的 448例。随着患者年龄增长 ,症状性癫 的比例具有明显增高趋势 , 40岁以后症状性癫 达 90132% (表 3)。 ·9911·中华医学杂志 2006年 5月 9日第 86卷第 17期　NatlMed J China,May 9, 2006, Vol 86, No117 表 2　728例癫 患者的发作类型 [例次数 ( % ) ] 类型 年龄段 (岁 ) 0～9 10～19 20～39 ≥40 合计 全身性发作 　失神发作 21 (7169) 8 (3170) 0 0 29 (3198) 　肌阵挛发作 20 (7133) 10 (4163) 2 (1119) 0 32 (4140) 　强直阵挛发作 179 (65157) 156 (72122) 119 (70183) 52 (73124) 506 ( 69150) 　　原发性 22 30 8 0 60 　　继发性 157 126 111 52 446 　阵挛性发作 3 (1110) 5 (2131) 3 (1179) 1 (1141) 12 (1165) 　强直发作 12 (4140) 16 (7141) 13 (7174) 3 (4123) 44 (6104) 　失张力性发作 12 (4140) 8 (3170) 1 (7169) 0 21 (2188) 部分性发作 　单纯部分性发作 54 (19178) 45 (20183) 41 (24140) 9 (12168) 149 (20147) 　　运动性发作 22 14 14 3 53 　　感觉性发作 9 10 10 2 31 　　有自主神经症状的发作 12 11 8 2 33 　　有精神症状的发作 11 10 9 2 32 复杂部分性发作 167 (61117) 158 (73114) 120 (71142) 62 (87132) 507 (69154) 　　注 :括号内为百分比 表 3　728例癫 的病因分类分析表 [例数 ( % ) ] 组别 不同年龄段 (岁 ) 0～9 10～19 20～39 ≥40 合计 特发性 37 (13155) 30 (13189) 5 ( 2198) 0 72 ( 9189) 隐源性 93 (34106) 68 (31148) 40 (23181) 7 ( 9186) 208 (28157) 症状性 143 (52139) 118 (54163) 123 (73121) 64 (90114) 448 (61154) 合计 273 (3715) 216 (29167) 168 (20108) 71 ( 9175) 728 (100) 　　注 :括号内为百分比 　　三、讨论 癫 的发病与年龄有关 ,儿童期是癫 发病的 高峰期 ,且男性发病率高于女性 [ 5 ]。本组资料大部 分患者在 20岁以下起病 ,在各个年龄段男性患者多 于女性 ,与上述结果一致 ,反映了癫 发病的年龄和 性别特点。男性发病率之所以高于女性可能与男性 受到癫 危险因素袭击的机会比女性多有关 [ 6 ]。 不同国家和地区有关癫 发作类型分布和癫 与癫 综合分类的研究结果存在较大差异。发达国 家的资料显示部分性发作占多数 ,多数发展中国家 的资料显示部分性发作和全身性发作的比例各占一 半。香港地区的资料显示 ,儿童癫 患者中部分性 发作和全身性发作亦各占一半 [ 7 ]。江苏省资料显 示儿童以部分性发作占多数 (单纯部分性发作 ) ,国 内其他资料均显示全面性发作 (特别是全身性强直 2 阵挛发作 )所占比例较大。本研究资料显示复杂部 分性发作和继发全面性强直 2阵挛发作所占比例均 在 60%以上 ,其结果与国内相关报道存在较大差 异 ,分析原因 : ( 1)医院就诊患者获得病史更详细 ; (2)脑电技术的应用使发作分类更加准确 ; (3)本研 究资料中以症状性部分性癫 居多 ,因此也增加了 复分性发作的比例。 发达国家的资料显示 ,儿童癫 中部分性癫 占一半以上 [ 7 ]。发展中国家有关新前来就诊的成 年癫 患者研究资料显示 [ 8 ] ,部分性癫 和癫 综 合征占多数。在此之前 ,国内少有来自综合医院的 有关临床流行病学报道。本研究资料包括儿童和成 年患者 ,部分性癫 和癫 综合征为 85% ,其中近 1 /3的病人能明确部位 ,以颞叶癫 所占比例最高。 全面性癫 和癫 综合征中 Lennex2Gastaut综合征、 青少年肌阵挛性癫 和失神性癫 所占比例较大。 癫 的病因很复杂 ,不同国家和地域差别很大 , 且不同年龄病因构成不同。发达国家相关资料显 示 ,在各年龄的癫 人群中 ,原发性和隐源性癫 占 据较高的比例 ( 62% ～6817% ) [ 9, 10 ]。香港 ( 2001 年 ) 地域有关儿童癫 的资料显示 , 原发性占 42107%。而本组资料症状性癫 高达一半以上 ,且 不同年龄病因构成比明显不同。随着年龄段不断增 长 ,症状性癫 的比例明显增加。这一数据明显高 于国内其他相关文献报道的数据。分析认为由于神 ·0021· 中华医学杂志 2006年 5月 9日第 86卷第 17期　NatlMed J China,May 9, 2006, Vol 86, No117 经影像学等应用使病因诊断的阳性率明显提高 ,同 时也可能与研究样本来源差异有关 ,有待进一步 研究。 本次研究是基于医院为基础的现况研究 ,故尚 不能简单地外推至人群研究。今后应开展大规模以 人群为基础的研究以获得有关我国癫 临床流行病 学资料 ,继而为大规模的人群防治提供循证医学 证据。 参 考 文 献 1 孔凡元. 银川市老城区回、汉民癫 流行病学对比研究. 中华神 经精神科杂志 , 1989, 22: 111. 2 王忠诚 ,李世绰. 中国六城市居民神经系统疾病的流行病学调 查. 中华神经外科杂志 , 1985, 1: 2. 3 Comm ission on Classification and Term inology of the International League Against Ep ilep sy. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of ep ilep tic seizures. Ep ilep sia, 1981, 22: 4892501. 4 Comm ission on Classification and Term inology of the InternationalLeague Against Ep ilep sy. Proposal for revised classification ofep ilep sies and ep ilep tic syndromes. Ep ilep sia, 1989, 30: 3892399.5 Kotsopoulos IA, Van Merode T, Kessels FG, et al. Systematic reviewand meta2analysis of incidence studies of ep ilep sy and unp rovokedseizures. Ep ilep sia. 2002, 43: 140221409.6 王新德 ,吴逊 ,主编. 神经病学 :癫 和发作性疾病. 北京 :人民军医出版社 , 2001. 7223.7 Kwong KL, Chak W K, W ang SN, et al. Ep idem iology of childhoodep ilep sy in a cohort of 309 Chinese children. Pediatric Neurology,2001, 24: 2762283.8 Senanayake N. Classification of ep ilep sies and ep ilep tic syndromesusing the 1989 international league against ep ilep sy classification: ahosp ital2based study of 1250 patients in a develop ing country.Ep ilep sy, 1995, 8: 33240.9 Sander JW , Hart YM, Johnson AL, et al. The national generalp ractice study of ep ilep sy: newly diagnosed seizure in a generalpopulation. Lancet, 1990, 336: 126721271.10 Annegers JF. Ep idem iology and genetics of ep ilep sy. Neurol Clin,1994, 12: 15229. (收稿日期 : 2005212207)(本文编辑 :朱瑶 ) 作者单位 : 100050首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 (宗绪毅、刘力 ) ;河北省保定市第二中心医院神经外科 (王学良 ) ; 北京市神经外科研究所 (张亚卓 ) Arnold2Chiari畸形显微外科治疗 98例临床分析 宗绪毅 　王学良 　刘力 　张亚卓 　　A rnold2Chiari畸形为一组先天性疾病 ,其发病 机理目前尚不十分清楚。对该病的手术治疗方法较 多 ,但效果不一致。我们总结了北京天坛医院 1997 年 1月至 2003年 12月行显微手术治疗的 A rnold2 Chiari畸形 98例 ,现将结果报道如下。 一、对象与方法 11对象 : 98例患者中 ,男 53例 ,女 45例 ,男 ∶女 1. 18∶1。年龄 12～65岁 ,平均 34. 3岁 ,其中 26～40 岁 61例 ,占 56%。病史 1个月 ～20年 ,平均 52. 5 个月。98例中肢体肌肉萎缩 64例 (单侧 50例 ,双 侧 14例 ) ,主要为手部肌肉 ;分离性感觉障碍 62例 (单侧 55例 ,双侧 12例 ) ;肢体麻木 48例 (单侧 45 例 ,双侧 16例 ) ;根性痛疼 30例 ;肢体共济运动差 28例 ,病理征阳性 20例 ;声嘶、呛咳 14例 ;面部感 觉减退 10例 ;其他 :合并脊柱侧弯 4例 ,视力下降 3 例 ,眼震 ,多汗等。 21影像学检查 :对 98例患者均进行了 MR扫 描 ,发现枕大池变小和消失 ,环枕部软组织增厚压迫 颈髓 ;小脑扁桃体疝入椎管内 73例 ,合并脊髓延髓 空洞征 35例 ;小脑扁桃体下疝至枕骨大孔缘压迫脊 髓 25例 , 全合并脊髓空洞征 ;合并脑积水 16例 ,环 枕融合畸形 24例 ,颈 1～2融合畸形 12例 ,环弓缺 如 8例 ;诊断为 ChiariⅠ型 84例 , ChiariⅡ型 14例。 31手术方法 :气管插管静脉复合麻醉。患者侧 卧位 ,枕外粗隆至颈 3棘突后正中切口 ,显露枕鳞及 环椎后弓、颈 2椎板 ,枕部减压骨窗 5 cm ×6 cm,环 椎后弓或颈 2椎板切除宽 2 cm。对硬脑脊膜的手 术处理分 3组。 a组有小脑扁桃体下疝 ,无脊髓空 洞 ,有临床症状 ,手术行单行环枕筋膜切除和硬膜外 层节开 ,本组有 38例 ; b、c两组均有小脑扁桃下疝 合并脊髓空洞症 ,有临床症状 ,行硬脑脊膜 Y形剪 开 ,在显微镜下分离硬脑脊膜与蛛网膜 ,尽量保持蛛 网膜的完整。若小脑扁桃体复位不明显 ,在显微镜 下分离小脑扁桃体与蛛网膜的粘连 ,双极电凝电烧 小脑扁桃体使复位 ,解除对颈髓的压迫。b组 (后期 病例 )取肌筋膜或人工硬膜修补硬脑脊膜重建枕大 池 (18例 )。c组 (前期病例 )用原硬脑脊膜与肌筋 膜减张缝合重建枕大池 (42例 )。 41疗效判断标准 :以临床症状有无改善将手术 治疗效果分为症状消失、症状改善、症状无变化和症 ·1021·中华医学杂志 2006年 5月 9日第 86卷第 17期　NatlMed J China,May 9, 2006, Vol 86, No117