恶性横纹肌样瘤的病理诊断和鉴别诊断
第2o卷第2期重庆医科大学Vd.2oNo.2
1995ACTAUNIVERSITATISSCIENTIAEMEDICINAECHONGQING
1995
,—1叶5,
P-7~7,IIo,f-
一恶性横纹肌样瘤的病理诊断和鉴别诊断尺-7;牛
中围分粪号R730.2
病理学教研室
1978年Beckwith和Paimer首次报道
肾的恶性横纹肌样瘤(MRT).认为这是
Wilms瘤的一种特殊类型.横纹肌内瘤样
型”.1989年Weeks等”仔细描述了111例
肾MRT的临床及病理特点.现在通过光镜,
电镜及免疫组织化学研究已明确这种主要
发生在婴幼儿,死亡率高选8O的肾肿瘤,
和wilms.瘤是两种不同的肿瘤,但对其组织
发生尚未完全明了.
肾外MRT非常少见.截止目前为止,文
献中报道可发生肿瘤的部位有:脑,肝,软组
织,胸腺,膀胱,前列腺,肾盂,眼眶,脊柱旁,
心脏,皮肤,鼻咽,子宫,内膜和女阴等处
0”
.肾外MRT和肾的MRT诊断标
准完全一致:
1,光镜检查”町”“
尽管MRT可里实性,腺泡状,假腺样,
梭形,上皮样,淋巴瘤样荨形态,但光镜诊断
最主要的特征是:?瘤细胞大,多角形伴丰
富的伊红胞浆,?泡状核.@突出的单个大
核仁.@胞浆内近核旁有明显的伊红色包含
体或小球(由丝状物组成的漩涡状结构,PAS
消化后染色呈阳性反应).
2.免疫组织化学检刹.”.”
最有价值的免疫组织化学染色是瘤细
胞胞浆内丝状包吉体,Vimentin检测为阳
性,低分子量cytokerain(+)及瘤细胞膜或
胞脑浆EMA(+).文献中偶有报道包含体
可示其它抗血清阳性反应:CEA,NSE,
来檗综述曰中
,徽n
痛嘣断埋引乡断,GFAP,S一100蛋白,desmin,myoglobin,
1一AT,NF,T—Hprotein,Len一7,
Lysozyme及HNK—l等.
3,电镜观察”.”
瘤细胞有突出的大核仁,胞浆内有大的
中间丝组成的漩涡状物,大多数瘤细胞有发
育不良的细胞连接,偶见张力微丝,少数线
粒体,脂滴及扩张的RER.肌微丝,连续的基
底膜,神经内分泌颗粒及发育良好的桥粒在
电镜中见不到,如有,则首先考虑是其它类
型的肿瘤.
4,染色体异常
约一半病例可见染色体重排,文献曾报
告4例肾外MRT示可染色体22的单体性,
这是一个非特异性的染色体异常,有人认为
对脑原发MRT是特异性的.
肾外MRT的鉴别诊断..”
横纹肌样细胞及浆内丝状包含体,可见
于多种肿瘤中(假横纹肌样瘤),故必须仔细
排除其它类似肿瘤后,才能诊断MRT.大多
数肿瘤易与横纹肌样瘤区别,因为它们有各
自特征性的组织学
现.文献报道软组织发
生MRT的部位有;手掌,腹股淘,肩部,颈
部,上臂等.应鉴别的肿瘤有;
4.1上皮样内瘤
4.2横纹肌肉瘤
4.3单向分化精膜内瘤
4.4骨外粘液样软骨内瘤
4.5恶性圆细胞间皮瘤’
-
143?
4.6恶性上皮样血管内皮细胞瘤
4.7奇异型平滑肌母细胞瘤
4.8骨肉瘤
4.9粘液性脂肪肉瘤
4.1O神经内分秘肿瘤
4.11混合性垂体腺瘤12.脑膜瘤
4.13基底细胞癌
4.14肝脏Apudoma
4.15EP戒细胞恶性黑色素瘤
4.16低分化盲内膜癌
4.17问变性甲状腺癌
4.18腮腺浆细胞样肌上皮瘤
横纹肌肉瘤和MRT的鉴别
Kodet等’系统复习3000倒横纹肉瘤
研究小组的病例,其中27例见胞浆内突出而
大量出现的胞浆透明样包含体(22倒为胚胎
性横纹肌肉瘤,5倒为腺泡状横纹肌肉瘤).
上皮样肉瘤和MRT的鉴别是极端困难
的,Chase.
241例上皮样肉瘤,其中75
的病例在上皮样细胞及梭形细胞内含胞浆
包含体.vimetint+),EM证实是中间丝组
成.免疫组织化学及电镜观察对区别二者帮
表1横纹肌样瘤及横纹肌肉潭的胞浆包含体对比表
助不大.主要靠临床表现及苏木素伊红染色
的病理组织学切片加以区剐(见表2)
肾外MRT的组织发生”“
形态学诊断,而对其组织发生尚未阐明,最
早提出横纹肌来源,但经电镜及免疫组织化
学检测,罕见肌细胞特征(近来有报道myo-
近十年来对MRT的研究主要限于病理glohln(肌红蛋白及desmin(结
蛋白)可在
表2上皮样肉瘤与MRT对比表
MRT瘤细胞内检测到).有学者认为MRT
来自神经嵴细胞,因MRT瘤细胞内的包含
体,亦可见于Apudoma肿瘤中,患者可伴有
其它中枢神经系统肿瘤,或伴高血钙症及高
甲状旁腺素水平.此外尚有组织细胞,上皮
组织及问叶组织等来源的学说.肾外MRT
可表现不同的表型,某些表型可同时发生在
相同的肿瘤内,可能是多能原始细胞来源.
MRT有各种组织学形态,故一定要全
面检查,多处切片,找典型的结构.否则极易
与相应的肿瘤混淆而贻误诊断.
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1995
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眼部免疫性疾病与细胞因子R3々,了
第二医院综述陈国民陈套洁审校俊p缸螽受为
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1细胞因子的定义殛其与跟部免疫性疾瘸
的关系
细胞因子是一类传递细胞信息的多肽.
这些多肽包括各种白细胞介素(IL),肿瘤坏
死因子(TNF),各种生长因子(GFS)和干扰
素(IFN)等0].细胞因子可对临近细胞发挥
作用,也可通过体液循环对远位的靶细胞传
递信息,以及通过自分泌反馈于产生细胞细
子的自身细胞.细胞因子的网络调节平衡功
能功维持机体的稳定性极为重要,如调节功
能异常,其病理生理效应则以炎症损伤为主
要特征.
下面是几种与眼免疫病理反应明确有关
的眼科疾病:
1.1角膜移植排斥反应,它是淋巴细胞通过
角膜的新生血管以及房水进入移植角膜片的
上皮层,间质层和内皮层继而出现细胞介导
的迟发超敏反应呻.遭受排斥反应的移植片
通过特异和非特异性免疫机制而破坏IL一
1激活T辅助细胞(cD.)产生IL--2C.释
放的IL一2导致细胞毒性T细胞前体转化
成CD8T细胞,这种细胞可直接造成携带
外源性l类抗原细胞的破坏.在排斥反应期
间房水中可检查到这两种细胞的存在.表明
细胞因子在角膜移植反应中的重要作用.
1.2晶体过敏性眼内炎(PE),实验证明PE
是由于正常识别晶体蛋白为自身蛋白的功能
紊乱所致,是一十免疫复合物疾病,血管内皮
和视网膜色素上皮在其发病机制中起着重要
作用EC,抑制其抗原抗体结合,就可控制免
疫复合物形成.抗嗜中性粒细胞的膜抗原
CDll/CD18的单克隆抗体以及抗内皮细胞
的selectinELAM一1的抗体可明显抑制嗜
中性粒细胞的汇集,阻止炎性细胞因子的释
放,在实验性PE中有较强的抗炎作用.视网
膜色素上皮是急性炎症中自由基的来源之
一
自由基刺激粘连分子的表达,粘连分子
是促进局部炎症反应的一类细胞因子.某些
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做龠日期1994—04--05)
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