恶性横纹肌样瘤的病理诊断和鉴别诊断

恶性横纹肌样瘤的病理诊断和鉴别诊断 第2o卷第2期重庆医科大学Vd.2oNo.2 1995ACTAUNIVERSITATISSCIENTIAEMEDICINAECHONGQING 1995 ,—1叶5, P-7~7,IIo,f- 一恶性横纹肌样瘤的病理诊断和鉴别诊断尺-7;牛 中围分粪号R730.2 病理学教研室 1978年Beckwith和Paimer首次报道 肾的恶性横纹肌样瘤(MRT).认为这是 Wilms瘤的一种特殊类型.横纹肌内瘤样 型”.1989年Weeks等”仔细描述了111例 肾MRT的临床及病理特点.现在通过光镜, 电镜及免疫组织化学研究已明确这种主要 发生在婴幼儿,死亡率高选8O的肾肿瘤, 和wilms.瘤是两种不同的肿瘤,但对其组织 发生尚未完全明了. 肾外MRT非常少见.截止目前为止,文 献中报道可发生肿瘤的部位有:脑,肝,软组 织,胸腺,膀胱,前列腺,肾盂,眼眶,脊柱旁, 心脏,皮肤,鼻咽,子宫,内膜和女阴等处 0” .肾外MRT和肾的MRT诊断标 准完全一致: 1,光镜检查”町”“ 尽管MRT可里实性,腺泡状,假腺样, 梭形,上皮样,淋巴瘤样荨形态,但光镜诊断 最主要的特征是:?瘤细胞大,多角形伴丰 富的伊红胞浆,?泡状核.@突出的单个大 核仁.@胞浆内近核旁有明显的伊红色包含 体或小球(由丝状物组成的漩涡状结构,PAS 消化后染色呈阳性反应). 2.免疫组织化学检刹.”.” 最有价值的免疫组织化学染色是瘤细 胞胞浆内丝状包吉体,Vimentin检测为阳 性,低分子量cytokerain(+)及瘤细胞膜或 胞脑浆EMA(+).文献中偶有报道包含体 可示其它抗血清阳性反应:CEA,NSE, 来檗综述曰中 ,徽n 痛嘣断埋引乡断,GFAP,S一100蛋白,desmin,myoglobin, 1一AT,NF,T—Hprotein,Len一7, Lysozyme及HNK—l等. 3,电镜观察”.” 瘤细胞有突出的大核仁,胞浆内有大的 中间丝组成的漩涡状物,大多数瘤细胞有发 育不良的细胞连接,偶见张力微丝,少数线 粒体,脂滴及扩张的RER.肌微丝,连续的基 底膜,神经内分泌颗粒及发育良好的桥粒在 电镜中见不到,如有,则首先考虑是其它类 型的肿瘤. 4,染色体异常 约一半病例可见染色体重排,文献曾报 告4例肾外MRT示可染色体22的单体性, 这是一个非特异性的染色体异常,有人认为 对脑原发MRT是特异性的. 肾外MRT的鉴别诊断..” 横纹肌样细胞及浆内丝状包含体,可见 于多种肿瘤中(假横纹肌样瘤),故必须仔细 排除其它类似肿瘤后,才能诊断MRT.大多 数肿瘤易与横纹肌样瘤区别,因为它们有各 自特征性的组织学现.文献报道软组织发 生MRT的部位有;手掌,腹股淘,肩部,颈 部,上臂等.应鉴别的肿瘤有; 4.1上皮样内瘤 4.2横纹肌肉瘤 4.3单向分化精膜内瘤 4.4骨外粘液样软骨内瘤 4.5恶性圆细胞间皮瘤’ - 143? 4.6恶性上皮样血管内皮细胞瘤 4.7奇异型平滑肌母细胞瘤 4.8骨肉瘤 4.9粘液性脂肪肉瘤 4.1O神经内分秘肿瘤 4.11混合性垂体腺瘤12.脑膜瘤 4.13基底细胞癌 4.14肝脏Apudoma 4.15EP戒细胞恶性黑色素瘤 4.16低分化盲内膜癌 4.17问变性甲状腺癌 4.18腮腺浆细胞样肌上皮瘤 横纹肌肉瘤和MRT的鉴别 Kodet等’系统复习3000倒横纹肉瘤 研究小组的病例,其中27例见胞浆内突出而 大量出现的胞浆透明样包含体(22倒为胚胎 性横纹肌肉瘤,5倒为腺泡状横纹肌肉瘤). 上皮样肉瘤和MRT的鉴别是极端困难 的,Chase.241例上皮样肉瘤,其中75 的病例在上皮样细胞及梭形细胞内含胞浆 包含体.vimetint+),EM证实是中间丝组 成.免疫组织化学及电镜观察对区别二者帮 表1横纹肌样瘤及横纹肌肉潭的胞浆包含体对比表 助不大.主要靠临床表现及苏木素伊红染色 的病理组织学切片加以区剐(见表2) 肾外MRT的组织发生”“ 形态学诊断,而对其组织发生尚未阐明,最 早提出横纹肌来源,但经电镜及免疫组织化 学检测,罕见肌细胞特征(近来有报道myo- 近十年来对MRT的研究主要限于病理glohln(肌红蛋白及desmin(结 蛋白)可在 表2上皮样肉瘤与MRT对比表 MRT瘤细胞内检测到).有学者认为MRT 来自神经嵴细胞,因MRT瘤细胞内的包含 体,亦可见于Apudoma肿瘤中,患者可伴有 其它中枢神经系统肿瘤,或伴高血钙症及高 甲状旁腺素水平.此外尚有组织细胞,上皮 组织及问叶组织等来源的学说.肾外MRT 可表现不同的表型,某些表型可同时发生在 相同的肿瘤内,可能是多能原始细胞来源. MRT有各种组织学形态,故一定要全 面检查,多处切片,找典型的结构.否则极易 与相应的肿瘤混淆而贻误诊断. 参考文献 1.Week8DA.etB1.AmJSurgpath1989; 13:439 2.Tsoko8M.eta1.ArchpatholLabMed1989; 113:115 3.Ordo~zEG.etBLH[a~opttology1992:20:lg9 第20卷第2期重庆医科大学Vo[.2ONo.2 1995ACTAUNIVERSITATISSCIENTIAEMEDICINAECHONGQING 1995 lt帽F-77//. 眼部免疫性疾病与细胞因子R3々,了 第二医院综述陈国民陈套洁审校俊p缸螽受为 中圈分娄号蚴.目,细同旧,; 1细胞因子的定义殛其与跟部免疫性疾瘸 的关系 细胞因子是一类传递细胞信息的多肽. 这些多肽包括各种白细胞介素(IL),肿瘤坏 死因子(TNF),各种生长因子(GFS)和干扰 素(IFN)等0].细胞因子可对临近细胞发挥 作用,也可通过体液循环对远位的靶细胞传 递信息,以及通过自分泌反馈于产生细胞细 子的自身细胞.细胞因子的网络调节平衡功 能功维持机体的稳定性极为重要,如调节功 能异常,其病理生理效应则以炎症损伤为主 要特征. 下面是几种与眼免疫病理反应明确有关 的眼科疾病: 1.1角膜移植排斥反应,它是淋巴细胞通过 角膜的新生血管以及房水进入移植角膜片的 上皮层,间质层和内皮层继而出现细胞介导 的迟发超敏反应呻.遭受排斥反应的移植片 通过特异和非特异性免疫机制而破坏IL一 1激活T辅助细胞(cD.)产生IL--2C.释 放的IL一2导致细胞毒性T细胞前体转化 成CD8T细胞,这种细胞可直接造成携带 外源性l类抗原细胞的破坏.在排斥反应期 间房水中可检查到这两种细胞的存在.表明 细胞因子在角膜移植反应中的重要作用. 1.2晶体过敏性眼内炎(PE),实验证明PE 是由于正常识别晶体蛋白为自身蛋白的功能 紊乱所致,是一十免疫复合物疾病,血管内皮 和视网膜色素上皮在其发病机制中起着重要 作用EC,抑制其抗原抗体结合,就可控制免 疫复合物形成.抗嗜中性粒细胞的膜抗原 CDll/CD18的单克隆抗体以及抗内皮细胞 的selectinELAM一1的抗体可明显抑制嗜 中性粒细胞的汇集,阻止炎性细胞因子的释 放,在实验性PE中有较强的抗炎作用.视网 膜色素上皮是急性炎症中自由基的来源之 一 自由基刺激粘连分子的表达,粘连分子 是促进局部炎症反应的一类细胞因子.某些 4.WeeksDAeta1.ArchpatholLabMed1989; 113:113 5.TsuneyoshiMeta1.VirchOWArchA1987: 411:509 6.CattainMGetaI.virchdwArchA1992;420: 459 7.WeeksDAeta1.AmJSurgpath1991:15: 1042 8.KodetRet31.AmJSurgpathol1991:15:257 9.ChaseD&REnzlngerFM.AmJSurgpath 1885:9:241 10.perroneTeta1.AmJSungpathoI1989;13: 848 11.MolenaarWMetaI.HUmpathol1989:2O 347 l2.MatiasC.et31.HistopathoI1990:17:576 13.TB恤ey啊hiM.et摹1,Humpathd 1985:16:1235, 14.DervanDAata1.Histopathol1987:11:183 做龠日期1994—04--05) ?145?