过敏性紫癜

过敏性紫癜 一 、中医 1、 中医名称：紫斑病、葡萄疫、血风疮。 2、 病因病机：本病的外因多在风、热、湿诸邪，内因主要在脾肾阳虚，两者均能导致血不循经，溢出外络，凝滞肌肤，发为紫斑；累及脏腑则致腹痛、便血、尿血诸证。 （1） 风热伤营  外感风热之邪，炽于营血，而致血热妄行，血分热甚故红斑如锦纹，热壅喉咙故痛。 （2）湿热蕴阻  湿热与气血相搏，而致血热络损，外则血溢肌肤，发为紫斑，内则蕴阻肠胃，发为便血。 （3）阴虚火旺  素体阴虚血热，虚火内动，热伤血络，热迫血行，血不行经，血溢肌肤而成紫斑。 （4）统摄无权  脾为气血生化之源，有统血之功。脾气素虚，或思虑饮食伤脾，导致脾虚不能统血；或禀性不耐，劳倦伤气，使之气虚不能摄血，统摄无权，血不归经，外溢肤而成紫斑。 （5）脾肾阳虚  火不生土，运化无能，脾阳虚不能统血，寒凝气滞亦见血溢紫斑。 3、诊断要点 （1）患者以7岁以下幼儿为主，男女发病无明显差别。 （2）皮疹多发于下肢，特别是小腿伸侧更重，偶尔见于上肢与躯干。 （3）初起在皮肤上发现针尖大小的瘀点、瘀斑和斑丘疹，约经2~3周后消失，时隔不久，又分批陆续出现新的皮疹。 （4）部分伴有关节疼痛，甚至红肿热痛，部分合并腹痛、呕血、便血、尿血等全身症状。 4、治法 （1）内治法： 1) 风热伤营证 症状：斑色初起鲜明，后渐变紫色，分布较密，发出与消退均较快，伴有瘙痒，有关节疼肿痛，脉浮数，舌质红，苔薄黄。 治法：凉血活血祛风，化斑解毒。 方选：消斑青黛散加减。 青黛20g  玄参20g  沙参20g  柴胡20g 知母15g  黄连20g  甘草15g  莲子心15g 生石膏60g  生地30g 炒牛蒡子25g 荆芥25g 2) 湿热蕴阻证 症状：紫斑多见于下肢，间见黑紫血疱，时有糜烂，伴有腹痛较剧，甚则便血，腿踝肿胀，轻重腹胀微痛，纳呆，恶心呕吐，舌质红或紫，苔黄腻，脉濡数。 治法：清热化湿，活血通络。 方药：三仙汤、芍药甘草汤、失笑散合方化裁。 薏苡仁30g  滑石（包）30g  赤芍20g  杏仁20g 蒲黄炭20g  白通草15g    甘草20g  竹叶20g 白茅根40g  赤小豆40g    丹皮25g  紫草25g 3) 阴虚火旺证 症状：紫红斑，色不鲜明，分布不密，反复发作，兼有虚热烦躁，面赤火升，腰膝酸软，血尿、蛋白尿、管型尿等，舌质红，苔少，脉细数。 治法：养阴清热，降火止血。 方药：六味地黄丸加减。 生地25g  炒丹皮25g  玄参25g  大蓟20g  小蓟20g 山药30g  白茅根30g  茯苓20g  龟甲（先煎）15g 枸杞子20g 紫草20g  泽泻20g 4) 统摄无权证 症状：起病较缓，紫斑色淡暗，分布较稀，时越时发，迁延日久，伴有腹胀便溏，恶心，纳呆，面色萎黄或虚浮，自汗，气短，精神萎靡，肢倦无力，心悸，头晕，目眩，唇淡，舌质淡，苔少，脉虚细。 治法：健脾益气，摄血止血。 方药：归脾汤加减。 炙黄芪30g  党参25g    茯神25g    熟地黄25g 当归20g    炒白芍25g  白术20g    炙甘草10g 桂圆肉15g  广木香15g  阿胶15g（烊化） 5) 脾肾阳虚证 症状：慢性反复发作，病程日久，斑色淡紫，触之欠温，遇寒加重，伴有面色苍白，或紫暗，头晕，耳鸣，身寒肢冷，腰膝酸软，纳少便溏，腹痛喜按，舌淡或偏紫，脉细弱。 治法：补肾健脾，温阳摄血。 方药：黄土汤加减。 伏龙肝（包）45g  白术30g  甘草20g  阿胶（烊化）20g 制附子15g        菟丝子25g 仙鹤草25g，黄芩20g。 （2）外治法： 1) 中药熏洗：血热型予白茅根、丹皮、黄芩、金银花、石膏各30g，水煎，熏洗治疗以清热凉血。虚寒型予桂枝、附子、当归、川芎、淫羊藿、白茅根各30g，水煎熏洗治疗以温阳散寒。 2) 中药涂擦：血热型予白茅根、丹皮、黄芩、金银花、当归各30g，打粉调匀涂擦治疗以清热凉血。虚寒型予桂枝、附子、当归、川芎、淫羊藿、白茅根各30g，打粉调匀涂擦治疗以温阳散寒。 3) 中药封包：血热型予白茅根、丹皮、黄芩、金银花、当归各30g，打粉调匀涂擦后予封包以增强清热凉血之功。虚寒型予桂枝、附子、当归、川芎、淫羊藿、白茅根各30g，打粉调匀涂擦治疗以增强温阳散寒之功。 （3）针灸治疗 1) 毫针法 血热证：血海、三阴交、太冲、委中（点刺放血少许） 脾虚证：膈俞、脾俞、血海、足三里、三阴交 风火湿热证：中脘、天枢、足三里、阴陵泉、血海、三阴交 实则泻之，虚则补之，2日1次。 2) 灸法 八髎、腰阳，隔姜灸，每次45分钟，日1次 （4）穴位注射：膈俞、血海，用维生素B12 200~400ug+辅酶A50单位，针刺得气后缓慢推注0.5~1.0ml，日一次。 二、西医 1、概述：过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症。这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病，病变主要累及皮肤、黏膜、胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁，使其渗透性和脆性增加，以致造成出血症状。临床表现除皮肤紫癜外，常有过敏性皮疹，如荨麻疹、多形红斑、血管神经性水肿等，部分患者伴有腹部、关节及肾脏方面的症状，实验室检查一般无明显异常改变。 2、临床表现：首发症状以皮肤损害者占80%以上：以胃肠道症状首发者占10%～20%，极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现；肾脏症状常在起病1个月内出现也可于3～6个月甚至2年以上才出现。起病前患者常有不同程度或不同形式的发热、头痛、厌食的全身不适，2/3以上患者有反复发作的倾向，一次发作持续不到1周，数天或数月的发作间歇后可出现第2次发作，其发作方式可以与第1次相同，常反复发作4～5次，最后自行消退，但有些患者可频繁发作达数年之久。尽管起病方式或发作方式如此，但主要的临床特征为非血小板减少性紫癜、关节症状、腹痛及肾炎。 （1）.皮肤损害 皮肤损害常呈对称性分布，多见于下肢、臀部外侧、上肢和其他部位，尤其是双小腿及双踝周围更常见。皮损的形式开始表现为红色斑点、丘疹或荨麻疹，以后逐渐扩大而融合成特征性的紫癜，有时可融合成大疱，其中心有出血坏死，皮损大小不等，可高起皮肤。有时可表现为大小不等的多形性红斑或局限性弥漫性水肿，水肿是由皮下泛发性毛细血管炎所致，局限性水肿多位于肢端，个别患者有瘙痒感和感觉异常。 （2）.关节疼痛 80%以上的患者有关节症状，其特征为多关节疼痛，但也可表现为单关节疼痛。关节疼痛可为一过性，也可为持续性，很少发生关节肿胀及关节腔积液。常受累的关节为踝、膝、肘和腕关节，当这些关节肿胀伴低热时，易误诊为风湿热。 （3）.腹痛 70%～80%的患者有腹痛，尤其是儿童患者多见。以突然发作的肠绞痛多见。腹痛的原因是由消化道黏膜水肿、出血所致，疼痛的部位一般位于脐周和下腹。有时腹痛剧烈，且可反复发作，此时若皮损不明显，则极易误诊为外科急腹症予以手术治疗。腹痛发作时常伴有恶心，呕吐，甚至呕血、便血，也可伴有腹痛 腹泻交替发生，严重病例可由于肠道不规律蠕动而诱发肠套叠。大多数患者腹痛发作一、两天即自行消失，不留任何后遗症。 （4）.肾脏症状 半数以上患者发生肾脏病变。可发生明显的肾小球肾炎样改变，表现为镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、发热和水肿。肾脏受累可为自限性，也可因反复发作而转变成慢性肾炎，严重时可出现发热或发热危象，甚至出现慢性肾功能不全。肾脏的病变程度随发作次数的增加而加重，成人患者肾脏的病变 较重，一般在两年内可发展为慢性肾功能不全。 3、病因及发病机制 （1）.体内可溶性循环免疫复合物的形成是本病的主要发病机制，并且这种免疫复合物是由IgA形成的。当这些具有抗原性的物质进入体内，便可刺激免疫系统，特别是B细胞产生大量的IgA抗体，与其结合成免疫复合物，随循环到达身体各部并沉积于血管壁上，在补体的参与下，主要有C3和备解素的参与，通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。如此损伤主要发生在皮肤、肾和肺的小血管，特别是微动脉和毛细血管可发生坏死性炎症，血管通透性增加，红细胞及血浆等外渗，造成皮下组织、黏膜、内脏组织渗出性出血和水肿，从而产生皮肤紫癜、肾及消化道等部位的出血。通过免疫病理已经证实，在本病受损组织部位有IgA免疫复合物及C3沉积，未发现有C19和C4等。在先天性C2缺乏的患者同样可发生本病。由此可以说明本病是IgA免疫复合物激活补体旁路系统所致。当IgA免疫复合物在血管壁上沉积并由C3a、C5a和C5、6、7面的作用下，产生趋化因子，使大量的中性粒细胞在炎症部位聚集，各种血管内皮细胞黏附分子如VCAM-1、ICAM-1和LFA-3在炎症过程中均起到关键性作用。局部聚集的炎症细胞释放大量的炎性介质而导致炎症反应。同时，血管内凝血机制也发生不同程度的改变，参与本病的病理过程。 （2）.本病的基本病理改变为大量中性粒细胞浸润性坏死性血管炎。皮肤小血管可见有IgA沉积，有出血、水肿等类似Arthus反应性血管炎改变。胃肠道及关节可有同样的改变。肾脏的改变主要为增生性肾小球肾病，呈局灶节段性系膜增生伴不同程度的细胞增殖，可有新月体形成，有节段性毛细血管内血栓形成、中性粒细胞浸润，轻者发生局灶性肾炎，重者则发生坏死性血管炎，且病变范围较广。少数病例可发生中枢病机及肺的坏死性毛细血管炎。 用电子显微镜观察，可显示肾脏系膜基质局灶性增生，内皮细胞肿胀，内皮下及上皮下电子致密颗粒增多，基底膜裂解，管腔中有大量的中性粒细胞、血小板及纤维素等。 免疫病理检查发现：肾系膜区有广泛性大量的IgA、C3及少量IgG、IgM沉积，也有纤维蛋白原沉积。基底膜也可见有按一定排列方向分布的IgA、C3和少量IgG、IgM沉积。 致敏因素甚多，与本病发生密切相关的主要有： a  感染：细菌 主要为β溶血性链球菌。以呼吸道感染最为多见。病毒 多见于发疹性病毒感染，如出血3、水痘、风疹等。其他 寄生虫感染。 b 食物：是人体对异性蛋白过敏所致。如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等。 c 药物：抗生素类 青霉素(包括半合成青霉素如氨苄青霉素等)及头孢菌素类抗生素等。解热镇痛药 水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等。其他药物 磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。 d 其他：花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等。 4、诊断要点 （1）皮肤紫癜高于皮面，不伴血小板减少； （2）好发于3～10岁儿童，现发病年龄逐渐增大； （3）肠绞痛，呈弥漫性，餐后加剧，或肠缺血，通常伴血性腹泻； （4）组织活检，小动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润。 符合上述4条中2条或2条以上者可诊断本病。 5、鉴别诊断 （1）.皮肤型  需与药疹或血小板减少性紫癜作鉴别。药疹有一定的服药史，皮疹常分布于全身，停药后药疹即可消失。血小板减少性紫癜的淤斑可呈不规则分布，皮疹不隆起，无丘疹荨麻疹等。血小板计数减少，出血时间延长，骨髓象无改变。 （2）.关节型  关节肿痛者应与风湿性关节炎相鉴别，后者常有风湿活动，血清抗—O―抗体及血沉明显增高和增快。主要表现急性游走性、不对称性多关节炎，呈红、肿、热及触痛，运动受限等，可助鉴别。 （3）.腹型  腹痛型过敏性紫癜患者应与急腹症相鉴别，前者除有腹痛、腹泻外，一般无肌紧张及反跳痛，而急腹症除腹痛外，尚有肌紧张及反跳痛等，可助鉴别。 （4）.肾型  需与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、肾结核等区别。肾小球肾炎无皮肤紫癜、腹部及关节症状，狼疮性肾炎有多脏器损害，白细胞减少、血沉增快，狼疮细胞阳性及其他免疫指标阳性。 6、治疗及原则 （1）．对因处理  消除致病因素、控制感染、驱除寄生虫、避免过敏性食物和药物等，这是防止复发和治愈本病的根本。 （2）.一般疗法 1）.0.9%氯化钠100ml+青霉素钠320万 静脉滴注 每天二次，控制感染。2）.5%葡萄糖注射液250ml+葡萄糖酸钙10ml+维C3.0g 静脉滴注 每天两 次，降低血管通透性，抗过敏。 3）.病情较重者予5%葡萄糖注射液250ml+地塞米松10mg 静脉滴注 每天一次，以抗炎抗过敏，抑制免疫反应，待病情平稳后改强的松10mg 口服 每天三次，根据病情减量。 4）.马来酸氯本那敏片4mg 口服 每天三次，复合维B片 1片 口服 每天三次。 5）.对消化道出血者予氨甲苯酸氯化钠注射液100ml 静脉滴注 每天一次，对症止血。5%葡萄糖注射液100ml+奥美拉唑40mg 静脉滴注 每天两次 保护胃粘膜，预防应激性溃疡。 三、难点分析及对策 难点分析：肾损害  是本病最常见的并发症之一，如处理不当，造成迁移性肾炎，最终导致慢性肾功能衰竭的病例时有发生。而有的患者或家长对此不重视。 对    策：向患者或家长耐心解释肾损害的严重性，对此，我科备有“过敏性紫癜须知”，凡在我科住院的病人人手一份并解释清楚，以引起患者或家长的足够重视。 四、疗效评价 诊效判断： 1. 治愈：1月内皮肤紫癜、关节痛、腹痛消失，尿常规隐血、尿蛋白（-），追踪6月皮肤紫癜、关节痛、腹痛未见复发。每周复查尿常规隐血、尿蛋白（-）连续（-）. 2. 好转：：1月内皮肤紫癜、关节痛、腹痛消失，尿常规隐血、尿蛋白（-），追踪6月皮肤紫癜、关节痛、腹痛未见复发。每周复查尿常规隐血、尿蛋白时有，但在1+以内。. 3. 无效：：1月内皮肤紫癜、关节痛、腹痛消失，尿常规隐血、尿蛋白与入院时无好转，追踪1年皮肤紫癜、腹痛时有发生，或皮肤紫癜、腹痛虽然为再发生，但定期复查尿常规隐血、尿蛋白仍然五明显好转。 评价： 我科从2011-01起至2012-06，共收治（首诊）过敏性紫癜68例，现将治疗结果总结如下： 结果 例数 占% 治愈 65 95 好转 2 2.9 无效 1 1.4