成年人Still 病合并噬血细胞综合征二例并文献复习
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自身免疫性疾病、病毒感染、实体器官移植后、恶性肿瘤等【。 【 砒 ,, .
目前,国内外对尚无统一治疗标准。其一般常规治
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疗主要采用皮质类固醇激素和免疫抑制剂。对大多数。患. , , , ,
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者应用泼尼松治疗可达到较好的效果,剂量为
/,症状
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得以控制及稳定后,在年左右的时间里逐步减量至/,
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随后逐步停药。有临床试验中心报道,对于外周血细胞计数 , , ,
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减少的患者泼尼松畔/治疗,个月后如血细胞减少无 .
好转,则加用达那唑
/,如仍无效,加用免疫抑制剂环.
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磷酰胺,口服用药 /,一般可达完全缓解。如出现疾病 .
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复发,再次使用环磷酰胺也可达到较好的治疗效果。对少数皮 诵.。
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质激素和环磷酰胺无明显反应的患者,可考虑使用环孢素 :.
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治疗。对于粒细胞减少的患者。可考虑使用粒细胞集落刺激因 . ,.: ..
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子.或粒.巨噬细胞集落刺激因子.。
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治疗后期可出现纯红细胞再生障碍性贫血,使用皮质类同醇治 ,,:.
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疗可达到部分缓解,随后使用硫唑嘌岭可达到长期稳定的完全 ..:..
缓解。该患者一般隋况良好,无异常临床
现和体征,目前无【 .岫。 需积极药物治疗,给予随访观察。及时复查相关指标。 /.
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综上所述,预后较好,患者生存期较长,中位生存时 【】 .
间通常在年以上。对伴有明显血细胞减少,皮质类固醇和环 ,,:?.
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磷酰胺治疗无效,且出现如感染、出血等严重并发症者,预后 . ,
较差。少部分患者可出现自发性缓解或进展为侵袭性细
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胞肿瘤性疾病。文献【.旅道存在细胞遗传学异常的患者可 . , , 能意味着较差的预后或可能转化为侵袭性细胞肿瘤性疾.,:?. 病,应该引起临床注意。
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参考文献,,:.
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. 本文编辑:陈磊校对:郎华
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成年人病合并噬血细胞综合征二例并文献复习
魏娜王昭熊梅杨凌志
【摘要】目的探讨成年人病合并噬血细胞综合征的诊断及治疗。
报 道例合并的病例并进行相关文献复习。结果例合并患者经早期诊断及有 效治疗后疾病缓解并长期生存。结论患者治疗过程中出现不明原因的病情加
重,且伴有一系和
多系血细胞减少、血清铁蛋白明显升高或高三酰甘油血症时,需考虑合并可
能,早期完善骨髓细胞
学检查,有助于诊断。氟达拉滨用于相关的治疗具有较好的安全性,可能迅速
控制疾病进展。
【关键词】病,成年型;淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性 ’
成年人病 ,是一种原 良性增生伴吞噬血细胞现象为特征的临床综合征【,
是
因不明的慢性系统性炎性疾患,属于全身性幼年型类风湿关节 最严重的并
发症之一【】,但在中的相关报道并不多。现报
道例合并,并对相关文献进行复习。
炎,的成年人
变异型,其主要临床表现为高热、多关节疼痛或肿胀、皮疹和中 病例资料
性粒细胞增多性白细胞增多,可累及多个系统。噬血细胞综合 ,发
例患者,女性,岁,主因“咽痛、双上肢皮疹
征 ,是一组以组织/巨噬细胞
”于年月日入院。患者入院
热及四肢关节肿痛
:./......
前皮疹增
前无诱因出现咽痛、双上肢皮疹,未予重视,
作者单位:首都医科大学附属北京友谊医院血液科
多,漫及全身,并出现体温升高,波动于.?.?,当地医
通信作者:王昭,:.
万方数据自查瘟:鲞里瘪垫生旦箜鲞笙塑』翌堂丛堡业鱼?塑坚坠盟型坚些垫型:塑:
院诊断为“荨麻疹”,予静脉滴注地塞米松及口服泼尼松治疗。 医院给予保肝、退黄治疗,复查肝功能较前好转;但白细胞、血
体温降至正常,皮疹明显减少。治疗 后停用激素,体温再次 红蛋白进行性下降,为进一步诊治收入我院。患者入院后查血
×/;血清铁
升高,最高达.?,皮疹增多,伴四肢关节肿痛及不自主运 常规: .×/。
/,
动,查血常规:白细胞.×/,血红蛋白 蛋白
/;纤维蛋白原. /;生物化学系列检查
/,血小板×/,抗核抗体、可溶性抗原抗 示:丙氨酸氨基转移酶/,天冬氨酸氨基转移酶/,
体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗心磷脂抗体、类风湿凶子、补体 总胆红素. /,直接胆红素. 吨/,三酰
等检查均无异常。血清铁蛋白 甘油./。乳酸脱氢酶 /。肺炎支原体、衣原
/,血培养阴性。
体为阴性。病毒九项、抗结核抗体、抗军团菌抗体均为阴性。巨
先后予青霉素、头孢呋辛抗感染治疗效果欠佳,考虑为
“”。予氢化可的松 静脉滴注治疗,患者症状无好 细胞病毒阴性。骨髓细胞
学示:粒系幼稚阶段减低或缺
转,仍持续高热、恶心、呕吐,口腔中出现血疱。监测血常规三系 如,红系中
晚红阶段比例减低,偶见巨核细胞,易见成堆及散在
血小板,涂片尾部较易见噬血细胞,噬血细胞以吞噬红细胞及 进行性下降,肾功能恶化。遂就诊于我院。进一步查血常规:.×/, ×/。生
物化学系列 血小板为主。诊断为、。予
氟达拉滨
/,
检查示:丙氨酸氨基转移酶 /,天冬氨酸氨基转移酶 第天至第天,地塞米松 第天至第天治疗,
治疗后患者体温正常,一般情况改善。肝功能正常,短暂的骨髓 /,总胆红素 /。直接胆红素. /,
抑制期后血常规恢复正常。激素逐渐减量至半年后停用。 乳酸脱氢酶/,血清清蛋白./,球蛋白 /,
肌酐. /,三酰甘油
/,总胆固醇.
讨论
./。凝血功能:部分活化的凝血酶原时间. ,凝
是一组以组织/巨噬细胞良性增生伴吞噬血细胞现 血酶原时间. ,纤维蛋白原.
/。红细胞沉降率
象为特征的综合征。根据发病原因不同,可分为两大类,一类为 /
。血清铁蛋白.
/。腹部型超声示:肝
原发性或家族性,其发病早,多见于岁以内小儿,多有阳 脾大,双肾增大,实质回声增强。胸部未见异常。骨髓细胞 性家族史,是常染色体或性染色体遗传病。另一类为,其 学检查示:骨髓增生活跃,易见网状细胞,吞噬网状细胞占 可在任何年龄发病,以成年人多见,常继发于感染、肿瘤、自身 .%,红系、粒系增生受抑,淋巴系占.,涂片中未见巨核细 免疫性疾病等。是由多种病因启动免疫系统的活化机制 胞。明确诊断为,获得性,弥散性血管内凝
所引起的一种反应性疾病,使体内组织细胞增生并过多地吞噬 血。予新鲜冷冻血浆及纤维蛋白原输注纠正;粒细 血细胞。临床表现主要为高热、肝脾及淋巴结大、全血细胞减 胞集落刺激因子促进向细胞恢复;甲泼尼龙
/,人血丙
少、肝功能异常和凝血功能障碍等,骨髓或病理学检查町表现 种球蛋白
/治疗及获得性;同时予保肝、抗
为组织细胞良性增生并活跃地吞噬各种血细胞。由于其 感染等支持治疗。 后患者体温降至正常,一般情况及出血倾 临床表现复杂多变,病情凶险,如不及时诊断治疗,病死率高。 向改善,皮疹明显减少。周后停用人血丙种球蛋白,激素缓慢
自身免疫性疾病中,系统性红斑狼疮和为
减量,复查血常规: .×/, ×
/,
的最常见病因,文献【?】报道,获得性在和
/。肝肾功能及凝血功能正常。个月后复查骨髓细胞学大 患者中的发生率分别为.%~.%和.%一%。
致正常。个月后激素减停。截至目前随访个月,患者间断 与可以同时发生,也可以在发生数月或数
出现皮疹,但不需药物治疗,数日后可自行消退。 年后发生,发病诱岗尚不完全清楚。与在临床表 例患者,女性,岁,主因“间断发热个月,发现皮 现及实验室检查方面有一定的相似性。如高热、肝脾淋巴结大、 肤、巩膜黄染”于年月 入院。患者入院个月 肝功能损害、血清铁蛋白升高、凝血功能障碍等,故两者合并存 前无明显诱闪出现发热,体温最高?,伴全身散在红色皮 在时诊断较困难。研究表明,患者出现白细胞及血小板 .×
疹,四肢关节肿痛,就诊于当地医院,查血常规: 减少、血清铁蛋白明显升高心/、糖化铁蛋白降 ×/。抗核抗
/,中性粒细胞.,/,
低和高三酰甘油血症时应考虑合并可能。骨髓细胞学
体、可溶性抗原抗体、类风湿因子均为阴性,诊断为,给 检查中见到吞噬血细胞的组织细胞为最直接的诊断依据。本组 予泼尼松 /几服治疗后,体温下降,皮疹消退,患者症 例患者根据一标准 诊断明确。第例患者
状好转出院,继续服泼尼松,并逐渐减量至 /维持治 与同时发生,病情迅速恶化,出现多脏器功能不
疗。入院 前患者发现尿色加深,皮肤、巩膜黄染,再次出现 全,三系进行性减少,血清铁蛋白明显升高。‘第例患者 发热,体温?,伴食欲不振、恶心,四肢乏力,查血常规: 出现在治疗过程中,患者经短暂的缓解期后,激素减量.×/,中性粒细胞., /,
/。生
过程中出现不明原因肝功能损害,白细胞及血红蛋自减少.血 物化学系列检查示:丙氨酸氨基转移酶. /,天冬
清铁蛋白及三酰甘油异常升高。及时的骨髓细胞学检查是例 氨酸氨基转移酶 /,总胆红素. /。直接胆
患者确诊的关键因素,因此.我们认为,患者在治
红素. /。乙型肝炎表面抗体、核心抗体为阳性。乙型 疗过程中出现不明原因的病情加重,且伴有一系和多系血细胞 肝炎表面抗原、抗原、抗体、乙型肝炎前抗原均为阴性, 减少、血清铁蛋白明显升高或高三酰甘油血症时,早期完善骨 丙型肝炎、戊型肝炎、抗体均为阴性,抗核抗体、可溶性 髓细胞学检查,对相关诊断有一定帮助。
抗原抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子均为阴性。纤维 自身免疫性疾病相关的治疗尚无统一标准。多数报 蛋白原.
/,腹部型超声示:弥漫性肝病、脾大。当地
万方数据