扩张型心肌病心衰病例讨论

病例讨论河南省人民医院二内心内科赵士超患者，男性，58岁主诉心慌胸闷3个月，加重2天现病史3月来活动后出现心慌胸闷，休息后可缓解，经常咳嗽、咳痰，痰为黄脓痰，不伴咯血、恶心、呕吐等症状。近两天来上述症状加重，休息时仍可出现心慌、胸闷，曾在外院服中药治疗，疗效不佳（具体不详）。为求进一步诊治来我院，自患病来，神智清，精神欠佳，饮食睡眠可，体重轻度增加。既往史“心肌炎”病史30年，“糖尿病”5年，平时常服保健品治疗，血糖控制欠佳，“胸腔积液”1年，无高血压病史，无“肝炎”、“结核”等传染病史，无外伤手术史，无输血史，献血一次，量及血型均不详，无外伤手术史，预防接种随当地。个人史：烟酒嗜好，吸烟30余年每天两盒以上，戒断一年，饮酒每天一斤以上30年。体格检查T36.7，P92次/分，R18次/分，Bp125/75mmHg神志清，急性病容，端坐呼吸。颈静脉无怒张，甲状腺未触及肿大，气管居中，双肺呼吸音粗糙，双上肺可闻及干性罗音，双下肺可闻及湿性罗音，心前区无隆起，心尖搏动不能明示，心前区未触及震颤，心尖搏动位于第五肋间左锁骨外侧2cm处，叩诊心界增大，心音低钝，心率93次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软无压痛，肝脾肋下未触及，肝颈静脉回流征阳性，双下肢中度指陷性水肿。初步诊断：1、扩张型心肌病心衰心功能Ⅳ级2、2型糖尿病3、肺部感染2月19日心电图2月19日血常规2月19日肾功、心肌酶凝血动脉血气2月23日2月25日回顾既往检查结果2010年2月21日ECT2010年2月26日2010年3月6日2010年2月18日2010年3月2日2010年2月16日给予强心利尿抗感染控制血糖（胰岛素）建议患者行CRT+ICD治疗，患者拒绝，要求保守治疗治疗后观察2月25日血常规2月25日肾功、心肌酶3月1日心电图3月1日3月2日讨论目的：1、诊断与鉴别诊断2、下一步治疗心肌病概念(AHA)心肌病是一组异质性心肌疾病，由各种不同原因（常为遗传原因）引起的，伴有心肌机械和（或）心电活动障碍，常表现为不适当心室肥厚或扩张，可导致心血管死亡或心功能不全，该病可局限于心脏本身，亦可为全身系统性疾病的部分表现。心肌病分类：扩张性心肌病简介扩张型心肌病主要以心腔扩大，收缩功能进行性下降为特征，人群发病率为1：2500，分别是心衰的第三大病因及心脏移植最常见原因。临床表现为心衰、心律失常、心脏传导系统异常、栓塞、猝死及心衰相关的死亡。可通过超声心动图明确诊断病因扩张型心肌病呈散发发病的病因广泛（含继发性），包括：感染因素（病毒、细菌、真菌、立克次体、寄生虫等）；其他原因包括：中毒、慢性饮酒、化疗药物、金属或化合物、自身免疫性和系统性疾病、嗜铬细胞瘤、神经肌肉障碍、线粒体病、代谢性疾病、内分泌疾病和营养性疾病。症状扩张型心肌病是心肌病中最常见的一型，起病缓慢，临床上大约16%的病人有心脏扩大或肥大，但没有症状，约10%～20%的病人有胸痛，胸痛多不典型。心律失常可能是早期的临床表现，约20%的病人有心房纤颤，严重的心律失常可导致病人猝死。　　扩张型心肌病在早期常无症状，病人常常是在常规临床检查时发现心脏异常，早期病人常误诊、漏诊，只有少数病人得到正常的诊断。　　随着疾病的进展，大多数病人开始有疲劳和劳力性呼吸困难。病至晚期，病人大多有左心功能不全的症状和体征。一般活动时即可有呼吸困难和劳累感，心律失常的症状和体征较为突出。若出现右心室扩大和负荷过重，可引起剑突下右心室抬举感，也可出现肝肿大和浮肿。　　老年人由心肌病引起的心衰，其症状常不典型，多数以疲乏无力、神志淡漠、嗜睡或烦躁为临床表现，有时误认为是脑血管病，由于老年人窦房结功能低下，即使心衰，心率也不一定快；由于老年人耐受性好，敏感性低，主诉很少，值得注意。诊断根据1995年WHO关于心肌病定义与分类的修订见,DCM的诊断参考应包括：①临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症；②心脏扩大：X线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大为显著,左室舒张末内径大于正常值,心脏可呈球型；③心室收缩功能减低；超声心动图室壁运动弥漫性减弱,左室射血分数小于正常值；④必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(如克山病),方可做出本病的诊断。与扩张性心肌病鉴别诊断1、冠心病缺血型心肌病2、高血压型心脏病3、风湿性心脏病4、心包积液5、克山病扩张性心肌病并发症1、心力衰竭2、胸腔积液3、心律失常4、心源性猝死5、动脉栓塞治疗(1)一般治疗：包括适当锻炼，增加机体抵抗力；注意休息，控制活动量，减轻心脏负担。(2)药物治疗：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、β受体阻滞剂（倍它乐克、卡维地络、比索洛尔）、利尿剂、醛固酮受体拮抗剂（安体舒通）、洋地黄（地高辛）。本病伴慢性心衰时，血栓、栓塞等并发症出现率较高，如无禁忌证，可使用抗凝药物。1,6-二磷酸果糖和辅酶Q10可以改善心肌能量代谢。(3)心律失常的治疗：快速型心律失常可以通过电复律或药物治疗；CRT起搏器的使用可以保持房室顺序收缩，改善心脏功能。(4)心脏移植：对于年轻又没有其他系统并发症的患者，心脏移植可以明显改善生存率。预后扩张型心肌病的病程长短不一，发展较快者于1～2年死亡，较慢者可存活达20年之久，这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重的心律失常和难治性心力衰竭。根据文献资料统计，扩张型心肌病的1年生存率58%～63%，5年生存率33%～40%，10年生存率20%；而1年病死率25%～58%，2年病死率30%～48%，5年病死率50%～80%，10年病死率达70%～92%。CRT的概念心脏再同步化（cardiacresynchronizationtherapy，CRT）系指在心脏房室传导异常的情况下，应用双腔或三腔起搏器，改善心房和心室电－机械不同步性，恢复心脏同步运动的协调性。狭义的心脏再同步化治疗则是指在有症状的充血性心力衰竭的情况下，应用起搏器治疗心肌收缩力减低，达到心脏电－机械再同步的目的。CRT的基本原理失同步化的心脏在5个水平上存在电－机械异常：（1）房室传导延迟；（2）心室间传导延迟（即左右室机械运动的延迟）；（3）心室内传导延迟（左室内部机械运动不同步）；（4）新近又提出了壁内传导延迟；（5）早先，有学者曾提出心房内和心房间的电－机械延迟。CRT的机制是在心房同步起搏，左室或双室起搏，左室侧壁提前激动，可以通过激动心室传导旁路而使心室活动再次达到同步化。缩短的或理想的房室传导间期不单可以使左室侧壁与室间隔收缩同步，而且也能达到房室同步协调机械收缩的目的CRT的适应症与禁忌症ACC/AHA/HRS于2008年5月正式公布了《2008年心脏节律异常装置治疗指南》，对于CRT/CRTD的指南描述如下：I类1.最佳药物治疗基础上NYHA心功能III级或IV级的心力衰竭患者，符合LVEF≤35%、QRS时限≥120ms、窦性心律者应植入有/无ICD功能的CRT（证据水平：A）IIa类1.最佳药物治疗基础上NYHA心功能III级或IV级的心力衰竭患者，符合LVEF≤35%、QRS时限≥120ms但系心房颤动节律者可考虑植入有/无ICD功能的CRT（证据水平：B）2.最佳药物治疗基础上LVEF≤35%、NYHA心功能III级或IV级的心力衰竭患者，若长期依赖心室起搏，接受CRT治疗是合理的（证据水平：C）。我国心脏在同步化治疗适应症建议㈠Ⅰ类适应症：同时满足以下条件者：1)缺血性或非缺血性心肌病2)充分抗心力衰竭药物治疗后，NYHA心功能分级仍在Ⅲ级或不必卧床的Ⅳ级3)窦性心律4)左心室射血分数≤35%5)左心室舒张末期内径≥55mm6)QRS波时限≥120ms伴有心脏运动不同步㈡Ⅱa类适应症：1.充分药物治疗后NYHA心功能分级好转至Ⅱ级，并符合Ⅰ类适应症其他条件。2.慢性心房颤动患者，合乎Ⅰ类适应症的其他条件，可行CRT治疗，部分患者需结合房室结射频消融以保证有效夺获双心室。㈢Ⅱb类适应症1.符合常规心脏起搏适应症并心室起博依赖的患者，合并器质性心脏病或NYHA心功能Ⅲ级及以上2.常规心脏起搏并心室起博依赖者，起搏治疗后出现心脏扩大及NYHA心功能Ⅲ级及以上3.QRS时限＜120ms并符合Ⅰ类适应症的其他条件，经超声心动图或组织多普勒（TDI）检查，符合下列不同步条件任两条者：1)左心室射血前时间＞140ms2)心室间机械收缩延迟，左心室射血前时间较右心室延迟＞40ms3)左心室后外侧壁激动延迟㈣Ⅲ类适应症心功能正常，不存在室内阻滞者CRT禁忌症CRT的禁忌症尚未明确，有研究曾提出严重肺动脉高压和顽固性右心室衰竭的患者是CRT的禁忌症，但是没有证据表明中度肺动脉高压不适合进行CRT。至于瓣膜置换术后、心房颤动、慢性阻塞性肺疾病、外周动脉疾患是否是禁忌仍待商榷赵士超陈琼