脊髓栓系综合症诊疗指南

脊髓栓系综合症诊疗指南【诊断要点】1、腰骶部包块和畸形：色素沉着、毛发增生、皮赘、凹陷、血管样变2、泌尿系统异常症状：长期遗尿、小便失禁或大便失禁、便秘3、下肢运动异常或其它畸形：下肢无力、跛行、马蹄足畸形、脊柱侧弯畸形、鞍区感觉异常、4、合并脑积水：头围异常增大、前囟闭合延迟等，（同脑积水诊断）5、曾有脊髓和椎管的手术史6、X片检查可见骶尾部脊柱裂7.MRI提示脊髓圆锥位于L1-2以下和/或椎管内脂肪病变8、CT除外脑积水；双下肢神经传导速度（NCV）可异常；尿动力学检查可异常；泌尿系统B超可见泌尿系统畸形。9、两条以上临床表现+X片提示骶裂+MRI阳性发现可确诊。10、与骶尾部畸胎瘤相鉴别，后者：(1)位于骶尾部(解剖位置更低)；(2)前囟冲击感(—)；(3)肛指可触及盆腔包块；(4)X线检查可见包块内骨质；(5)AFP↑；(6)MRI提示包块与椎管无关。【治疗要点】1、手术是唯一手段。(1)最佳年龄：出生后1月-3月。(2)术前常规辅助检查包括：1)腰骶段MRI。2)头颅CT。3)泌尿系统B超。4)双下肢神经传导速度。5)胸片及脊柱、双下肢X片。2、如有脊膜膨出破溃、脑脊液漏且未感染，可急诊手术。已有感染的患儿，可先抗炎至脑脊液正常后手术；穿刺包块抽CSF作生化、常规检查可明确有无感染。3、术中在避免神经损失的前提下切除脂肪瘤，松解脊髓的栓系。脂肪瘤型预后多不佳，症状改善不明显，或有加重或再粘连者多见。4、术中严密缝合硬脊膜和腰骶筋膜是防止术后CSF漏的关键。5、术后可椎管重建。铣刀完整取下棘突及椎板，术后回置，钛片及螺钉固定。6、合并脑积水者，先行V-P分流术然后再做TCS手术。7、手术目的仅为防止病变加重，已形成功能障碍者恢复的可能性小。