弥漫性嗜酸性筋膜炎伴肌炎一例
第10卷第1期
2008年2月
中国当代儿科杂志
ChinJContempPediatr
Vol.10No.1
Feb.2008
[收稿日期]2007-03-01;[修回日期]2007-04-15
[作者简介]陈梅,女,硕士,主治医师。主攻方向:免疫性疾病。
·病例报告·
弥漫性嗜酸性筋膜炎伴肌炎1例
陈梅,罗分平,封志纯
(北京军区总医院儿科,北京 100700)
[中图分类号] R593.2 [文献标识码] E [文章编号] 1008-8830(200...
第10卷第1期
2008年2月
中国当代儿科杂志
ChinJContempPediatr
Vol.10No.1
Feb.2008
[收稿日期]2007-03-01;[修回日期]2007-04-15
[作者简介]陈梅,女,硕士,主治医师。主攻方向:免疫性疾病。
·病例
·
弥漫性嗜酸性筋膜炎伴肌炎1例
陈梅,罗分平,封志纯
(北京军区总医院儿科,北京 100700)
[中图分类号] R593.2 [文献标识码] E [文章编号] 1008-8830(2008)01-0087-02
1 临床资料
患儿,男,7岁6个月。四肢皮肤肌肉发硬2月
余(右侧为重)入院。入院前3个月受凉后出现四
肢皮肤、肌肉发硬,局部无发热、水肿、皮疹、疼痛,未
诉肌痛、关节疼痛,无肌肉无力、行走困难,无雷诺现
象。既往体健,计划免疫。否认传染病、中毒、特殊
用药及过敏史,未到过疫区。母亲病世,病因不详,
父体健,否认家族遗传病史。查体:T38℃,浅
淋
巴结成串分布,大小不等,右腋下可及一 3cm×
4cm淋巴结,双上臂肘内侧两枚3cm×4cm皮下
结节,质韧,活动度差。心肺听诊无异常,腹部皮肤
发韧,肝脾触诊不满意。全身皮肤散在色素脱失斑,
以四肢背侧为主,四肢皮肤肌肉发硬,右外侧为甚。
双手指僵硬变细,不能伸直,右手呈蜡样改变,活动
受限,关节挛缩,右下肢变细,肌肉挛缩,双下肢无水
肿,关节活动无明显受限。脊柱呈生理弯曲,生理反
射存在,病理反射未引出。
院外抗核抗体、类风湿因子阳性,曾口服中药,
皮肤肌肉发硬有所好转,但皮肤表面色素脱失斑增
多,右手指呈蜡样改变。曾怀疑硬皮病,做下肢皮肤
活检:真皮浅深层血管及附属四周可见少量淋巴细
胞浸润,胶原纤维轻度疏松水肿,未见特异性病变。
入院后查:血沉 22mm/h,γ球蛋白、循环免疫
复合物高。α羟丁酸脱氢酶287U/L,乳酸脱氢酶
352U/L,肌酸激酶24U/L,肌酸激酶同工酶32U/L,
碱性磷酸酶 127U/L。自身抗体 ANA滴度 >
1∶2560,为强阳性,DNP(+),dsDNA(±),ENA
(-),免疫荧光分型:膜型、核均质型。两次查找狼
疮细胞阳性,类风湿因子阳性(1∶40),尿、粪常规、
血尿酸、C反应蛋白、补体 C3、CH50、C4、C9、CH10
正常。Coombs试验阴性,PPD阴性。WBC8.9×
109/L,Hb122g/L,PLT349×109/L(第1次);嗜酸
性粒细胞440×106/L(第2次);WBC8.4×109/L,
Hb113g/L,PLT406×109/L,嗜酸性粒细胞900×
106/L,比例7%,网织红细胞3.8%(第3次);WBC
11.4×109/L,Hb114g/L,PLT393×109/L,嗜酸性
粒细胞220×106/L,比例1%,网织红细胞3.0%(第4
次);WBC9.3×109/L,Hb112g/L,PLT387×109/L,
嗜酸性粒细胞40×106/L(第5次)。
眼科:双眼无虹膜炎、巩膜炎,眼底正常。超声:
心脏大致正常。肝右肋下 2.9cm,脾不大。肌电
图:未见肯定肌源性损害。脑电图、胸片正常。心电
图示预激综合征A型。
淋巴结活检:反应性增生。骨髓检查:颗粒巨核
细胞 55(正常 0~0.2)明显增多,嗜酸性细胞 >
18%,嗜酸性细胞增多。染色体正常。
右侧肱二头肌及筋膜活检:①组织学:肌筋膜内
可见大量灶性炎细胞浸润(主要为单核和淋巴细
胞),导致血管壁结构破坏,可见成纤维细胞和毛细
血管增生改变,肌束衣内脂肪和结缔组织无明显增
生,可以看到少量淋巴细胞浸润。靠近肌外衣的肌
纤维之间也可见少量淋巴细胞浸润,未见肌纤维坏
死、再生、核内移、分裂、环行肌纤维和空泡形成。②
酶组织化学染色:未见肌纤维深染或酶活性缺乏,
NSE染色显示个别肌间小血管明显深染,肌外衣内
浸润的炎细胞深染。肌肉病理诊断:肌外衣小血管
周围的炎细胞浸润,符合炎性肌肉病。由于肌纤维
改变不明显,结合临床考虑为弥漫性肌筋膜炎。
诊断明确后予泼尼松20mg2次/日及维生素
E、B,复方丹参片口服,局部皮肤按摩、活血中药治
疗。患儿皮肤发硬好转,皮肤出褶,肌肉变软,色素
脱失斑变浅,淋巴结明显缩小、变软,关节挛缩及活
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动改善。复查:血沉、免疫球蛋白转正常,免疫复合
物下降。一月后来院复查,皮肤肌肉发硬改善不明
显,散在色素脱失斑仍有,四肢活动受限进一步改善。
复查血、尿、便常规、血沉及离子正常,类风湿因子阳
性,乳酸脱氢酶816U/L,α羟丁酸脱氢酶856U/L,
肌酸激酶同功酶140U/L。肺功能正常。改泼尼松
35mg1次/日顿服,同时加甲氨喋呤每周 10mg/m2
口服及潘生丁、免疫调节剂。
2 讨论
筋膜炎是临床少见的结缔组织病,属炎性肌病
的一种特殊类型,国内外报道仅几百例,儿童发病罕
见。该病发病机制尚不明,有人认为该病的重要诱
因系疫苗接种,特别是疫苗中的佐剂铝,由于该患儿
家长无法明确发病前有无疫苗接种史,本例患儿发
病与疫苗接种的关系不明,但该病可急性或隐匿起
病,发病前多有劳累、受凉史。国内报道的筋膜炎为
嗜酸细胞性筋膜炎(EF),又称 Shulman综合征。诊
断依赖于:①临床早期主要表现为皮肤损害如皮肤
肿胀、发硬,可合并内脏、血液系统等其他系统并发
症,有报道[5]可合并血T3降低、硬化性萎缩性苔藓
及鳞屑性红斑等;②实验室检查有血沉增快,球蛋白
增高,抗核抗体及类风湿因子可阳性,肌电图可有或
无肌源性损害,血常规示嗜酸性粒细胞增高超过
20%~30%,最终明确需皮肤、筋膜及肌肉的活检;
③该病是否为独立疾病曾有争议,朱氏等[4]1976年
报道11例嗜酸性筋膜炎认为,EF与硬皮病有区别,
亦有联系,可能是一种特殊类型的硬皮病或其中间
过渡型,该病可与干燥综合征及硬皮病等结缔组织
病重叠发病,但该病主要表现为筋膜弥漫性肿胀、硬
化,无硬皮病的雷诺现象,无肌炎的肌无力,对激素
的治疗效果好,远期预后亦较好,目前倾向于将其细
化为一类疾病[6]。本例患儿血常规提示嗜酸性粒
细胞增多,始终未达到嗜酸性筋膜炎的诊断标准,最
后皮肤、筋膜、肌肉活检明确为筋膜炎,伴单核巨噬
细胞增多。检索国内外文献,法国肌病联合会关于
获得性和免疫机制紊乱性肌病组织(REVMEDIN
TERNE),报道过此类疾病,称为巨噬细胞性筋膜炎
(MMF),目前国内尚无报道。报道显示[1~3]该病是
一种最少见的炎性肌病,1993年首例报道后,到
1999年10月,共有65例报道。对最初22例进行
统计显示男女比例为 1∶3,疑诊为多发性肌炎 11
例,多发性肌病性类风湿5例,线粒体肌病4例,先
天性肌病及肌萎缩各 1例。常见症状有:肌痛
(91%)、关节炎(68%)、肌无力(55%)、肌萎弱
(45%)、发热(32%)。实验室检查异常有:CK升高
(50%)、ESR升高(37%)、肌电图异常(35%)。肌
活检显示特异性的肌病理改变,包括:沿肌外膜、肌
内膜、肌束膜周围有单核巨噬细胞阳性标志物向心
性浸润,无上皮细胞、巨细胞坏死征象,肌纤维损害
不明显。这些表现很容易与硬化性疾病及肌膜炎
脂膜炎综合征鉴别。本症患者不存在感染性疾病,
应用类固醇治疗,症状均有改善。本研究以为,目前
国内将筋膜炎定义为嗜酸性筋膜炎,有待商榷,检索
国内报道的200多例 EF病例,其活检中亦有单核
巨噬细胞增多的,故在诊断上可进一步细化。本病
总体预后较好,对皮质类固醇激素反应良好,但激素
长期应用副作用大,病情容易反复。故在治疗上目
前有人建议可合用活血化瘀类中药扩张血管、降低
血液粘稠度、改善微循环及调节免疫等综合治疗。
有报道[7]用甲氰咪胍减少嗜酸性细胞分化,用有免
疫抑制作用的抗生素霉酚酸酯治疗筋膜炎,均提供
了一些临床治疗上思路。
[参 考 文 献]
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NeuromusculDisord,2001,11(5):452.
[3] AuthierFJ,CherinP,CreangeA,BonnotteB,FerrerX,Abdel
moumniA,etal.Centralnervoussystemdiseaseinpatientswith
macrophagicmyofasciitis[J].Brain,2001,124(Pt5):974
983.
[4] 毛青,罗分平,王宪珍.弥漫性嗜酸性筋膜炎伴肌炎1例 [J].
中华儿科杂志,2003,41(3):238.
[5] 张平,李作汉.嗜酸细胞性筋膜炎6例报告 [J].中华神经科杂
志,2002,35(4):217.
[6] 陈永艳,瓦庆彪,晏文.嗜酸性筋膜炎18例临床及病理分析
[J].中国皮肤性病学杂志,2004,18(3):145.
[7] 张宁萍,王吉耀,沈锡中.嗜酸性筋膜炎1例 [J].中国麻风
皮肤病杂志,2005,21(4):302.
(本文编辑:吉耕中)
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