颅内异常

胎儿颅内异常的产前超声诊断 北京协和医院 孟华 前脑无裂畸形 • 两侧前脑（大脑半球和丘脑）没有完全分开 • 常合并13 、 18号染色体异常，有一定遗传性 – HPE 1 on chromosome 21q22.3 – HPE 2 on 2p21 – HPE 3 on 7q36-qter – HPE 4 on 18pter-q11 12w 前脑无裂畸形（全前脑） 前脑无裂畸形 18号染色体短臂缺失（18p-） 22w 眼距近 正中唇裂 积水性无脑畸形 双侧大脑中动脉梗塞、出血 大脑半球缺血坏死、液化 鉴别诊断： 重度脑积水 -脉络丛悬垂 前脑无裂畸形-颜面部正常 32w 眼距近正中唇裂 透明隔腔消失-侧脑室前角融合 • 单纯透明隔腔缺失 •预后好 • 脑叶型前脑无裂 • 视-隔综合征 •视神经、垂体发育不良 • 裂脑畸形 •预后差 透明隔 侧脑室前角 正常 异常 Dandy-Walker n 小脑延髓池增宽(中孕>10mm，晚孕>15mm) n 鉴别诊断：蛛网膜囊肿、 Blake’s Pouch 经典型 小脑蚓部大部缺失 变异型 小脑蚓部部分缺失-发育不良 Dandy-Walker 综合征 经典型 变异型 小脑延髓池宽度 正常＜10mm 小脑延髓池增宽 小脑蚓部缺失 小脑蚓部上部 小脑蚓部下部 Dandy-Walker 综合征 经典型小脑延髓池增宽 小脑蚓部缺失 第三脑室增宽 侧脑室稍宽 0.4cm 蚓部径线小 - 小脑蚓部发育不良 蚓部径线正常 - Blakes囊肿、大枕大池 小脑蚓部发育不良 （Dandy-Walker 综合征-变异型） 29w 胼胝体发育不良 -ACC agenesis of corpus callosum • 直接征象--正中矢状切面--无胼胝体及透明隔腔回声 正常胼胝体及周围血流信号 ACC 透明隔腔消失 侧脑室前角不融合 侧脑室呈水滴状 完全型胼胝体缺失 37w 完全型胼胝体缺失 第三脑室 侧脑室前角 完全型胼胝体缺失 20120531常静- ACC.avi CSP? 32w 完全型胼胝体缺失 N 13w 16w 20w28w 侧脑室及脉络丛 侧脑室测量 垂直于侧脑室内外侧壁 取样点放置于内侧缘 以远场为准 正常侧脑室- 体部宽度<10mm n 远场侧脑室 - 测量准确 n 近场侧脑室 - 测量不准确 n 体部、后角分别测量 前角 后角 轻度脑室扩张 10mm-15mm 重度脑室扩张-脑积水 ≥ 15mm n脑室系统梗阻-中脑导水管狭窄 颅内出血、病毒感染 发育异常（X-连锁遗传） n超声现 室间孔扩张 脉络丛明显倾斜或呈垂直位 n 非梗阻所致 脑实质发育不良、颅内出血 染色体异常、一过性或不明原因 n 应进一步进行 系统超声检查、核型分析 MRI、病毒检查 Case 4 1.03cm LMP -23w4d，US-22w0d 0.82cm 25w NB T21 • 轻度侧脑室增宽 • IUGR • HC小 • FL、肱骨短 • NF厚 1.3cm 1.2cm MVM 出血灶？ 32w 右心大 上腔静脉增宽 左无名静脉增宽 UA MCA 脐动脉S/D增高 大脑中动脉PI降低 LMP33w FL-31w1d AC-33w3d HC-32w4d 脐动脉阻力增高 右心增大 侧脑室增宽 大脑中动脉PI降 低，颅内缺氧 颅内出血 脑实质发育不良 颅内囊肿 1. 侧脑室脉络丛囊肿 2. 透明隔腔增大 3. 蛛网膜囊肿 21w 侧脑室脉络丛囊肿 超声筛查 左心发育不良 侧脑室脉络丛囊肿 20w 27w后消失 随访 透明隔腔增大 32w 珠网膜囊肿 • 边界清晰 • 不与侧脑室沟通 • 多数不合并其它畸形 • 预后好 蛛网膜囊肿 3.1×3.0cm 35w 蛛网膜囊肿 2.6×2.3cm 26W MRI: 位于左颞叶内侧 3.2×2.8cm 29W 33W 5.5×2.7cm 33w 蛛网膜囊肿 颅内出血 •诱因：胎儿凝血障碍（自身免疫性血小板减 少、贫血）、母亲腹部外伤、宫内缺氧 •部位：可位于脑室内、脑实质内、硬脑膜下 •超声表现： 出血灶－早期为强回声病灶 逐渐变为内部低回声，周边强回声 伴发怔象－受累脑室扩张 －脑室周边回声增强（炎性反应） 32w 颅内出血 颅内出血的不同超声表现 硬脑膜窦血栓32w 34w 窦汇处 血栓形成 leukomalacia脑白质软化 3 - cyst 2 -侧脑室前角 1 – CSP 透明隔腔 3 2 1 34w •位于侧脑室旁 •缺血缺氧性脑损伤： • 24-48h强回声 • 2周后 无回声-预后差 Galen动静脉瘘 • 脑中线处的无 回声 • 充满血流信号 • 频谱高速低阻 2.6×2.2cm 36w • 头位胎儿经阴道超声- Neurosonography神经超声学 • MRI 检查 – 脑实质发育、沟回结构 • 三维超声成像 谢 谢