女性生殖器官发育异常和两性畸形女性生殖正式版

女性生殖器官发育异常和两性畸形女性生殖女性生殖器官发生生殖腺发生人类胚胎3～4周出现原始生殖细胞,4～5周时出现泌尿生殖嵴,6周末形成原始生殖腺（primordialreproductiveglands),并深入分化为卵巢或睾丸（是否有睾丸决定因子testis-determiningfactor,TDF）生殖管道发生生殖嵴两侧有中肾管与副中肾管,副中肾管头段形成双侧输卵管,中段与尾段合并形成子宫与阴道上段,胎儿12周前子宫与阴道上段存在中隔,12周后消失。外生殖器发生女性生殖器官发育异常Mullerianductdevelopingabnormality分类(Classification)处女膜闭锁(imperforatehymen)阴道发育异常先天性无阴道(congenitalabsenceofvagina)阴道闭锁(atresiaofvagina)阴道横隔(transversevaginalseptum)阴道纵隔(longitudinalvaginalseptum)先天性宫颈闭锁(congenitalatresiaofcervix)子宫未发育／发育不全先天性无子宫(congenitalabsenceofuterus)始基子宫(primordialuterusuterus):又称幼稚子宫(infantileuterus)子宫发育不良(hypoplasiaof)子宫发育异常双子宫(uterusdidelphys)双角子宫(uterusbicornis)和鞍状子宫(saddleformuterus)中隔子宫(uterusseptus)单角子宫(uterusunicornis)残角子宫(rudimentaryhornofuterus)输卵管发育异常:单侧缺失／双侧缺失/单侧(双侧)副输卵管/发育不全、闭塞或中止缺失卵巢发育异常:单侧缺失/双侧缺失/多出卵巢/分裂为几部分两性畸形女性假两性畸形(femalepseudohermaphroditism)先天性肾上腺皮质增生(congenitaladrenalhyperplasia,CAH)孕妇于妊娠期服用具雄激素作用药品男性假两性畸形(malepseudohermaphroditism)生殖腺发育异常真两性畸形(truehermaphroditism):46XX;46XX/46,XY;46XY混合型生殖腺发育不全(mixedgonadaldysgenesis):45,X/46,XY单纯型生殖腺发育不全(puregonadaldysgenesis)第一节女性性腺及生殖器官发育女性生殖系统包含生殖腺、生殖管道和外生殖器。（一）生殖腺发生在胚胎第4-5周时,体腔后面肠系膜基底部两侧出现2个由体腔上皮增生所形成隆起,叫泌尿生殖嵴（urogenitalridge）,外侧叫中肾,内侧叫生殖嵴。胚胎第3-4周时,卵黄囊内胚层内,出现原始生殖细胞（primordialgermcell）,并在胚胎第4-6周末,沿肠系膜迁移到生殖嵴形成原始生殖腺。原始生殖腺含有向睾丸或卵巢分化双向潜能。取决于睾丸决定因子存在。（二）生殖管道发生生殖嵴外侧中肾有中肾管、副中肾管两对纵行管道,分别为男、女生殖管道始基。生殖腺发育为睾丸后:间质细胞产生睾酮,使同侧中肾管发育为副睾、输精管、精囊;支持细胞副中肾管抑制因子抑制副中肾管发育,故向男性分化。生殖腺发育为卵巢后,中肾管退化,两侧副中肾管头段形成输卵管;中、尾段组成子宫和阴道上段。中隔将子宫分为2个腔,12周末时成为单一内腔。副中肾管尾端与尿生殖窦（urogenitalsinus）形成阴道板。其贯通后形成阴道腔。之间薄膜为处女膜。（三）外生殖器发生胚胎早期泄殖腔分化为后方直肠和前方尿生殖窦。尿生殖窦两侧隆起为尿生殖褶（urogenitalfold）.褶前方会合成生殖结节——初阴;褶外侧隆起为左右阴唇阴囊隆起。生殖腺为卵巢时,第12周末生殖结节发育为阴蒂。左右阴唇阴囊隆起发育为大阴唇。两侧为尿生殖褶不闭合,形成小阴唇;尿道沟与尿生殖窦下段共同形成阴道前庭生殖腺为睾丸时,初阴形成阴茎;两侧尿生殖褶形成尿道海绵体部;左右阴唇阴囊隆起连接呈阴囊。第二节女性生殖器官发育异常胚胎发育过程中,异常原因可造成发育异常。常见生殖器官发育异常有:①正常管道形成受阻所致异常:处女膜闭锁、阴道横隔、阴道纵隔、阴道闭锁②副中肾管衍化物发育不全所致异常:无子宫、无阴道、痕迹子宫、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫③副中肾管衍化物融合障碍所致异常:双子宫、双角子宫、鞍状子宫、纵隔子宫一、处女膜闭锁处女膜闭锁（imperforatehymen）又称无孔处女膜,为尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致。新生儿期多无症状。初潮时经血无法经阴道排出,数次月经来潮后,出现逐步加剧周期性腹痛,但无经血排出。妇科检验:处女膜向外凸,表面呈紫蓝色,无阴道开口。肛诊:阴道内有球状包块向直肠突出B超:子宫及阴道内有积液。诊疗:骶管麻醉下行处女膜切开术。术后应用抗感染药品。二、阴道发育异常1先天性无阴道（congenitalofvagina）为双侧副中肾管发育不全。故大多合并无子宫或仅有痕迹子宫,但卵巢大多正常。15%合并泌尿道畸形。临床表现:青春期后无月经来朝,或婚后性交困难。检验:无阴道口或仅在阴道外口处有一浅凹。肛诊:无子宫B超:无子宫诊疗:婚前行人工阴道成形术或机械扩张法2阴道闭锁（atresiaofvagina）为尿生殖窦未形成阴道下段。症状:与处女膜闭锁相同。检验:无阴道口,闭锁位于阴道下段,长2-3cm,颜色正6常,上方为正常阴道。肛诊:扪及自直肠凸向阴道积血包块,诊疗:手术切开闭锁段阴道,术后定时扩张阴道。3、阴道横隔（transversevaginalseptum）为两侧副中肾管会合后尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致。多位于中上段交界处诊疗:将横隔切开、切除。4、阴道纵隔（logitudinalvaginalseptum）为双侧副中肾管会合后,中隔未消失或未完全消失所致。完全纵隔形成双阴道,常合并双宫颈、双子宫。四、子宫未发育或发育不全1、先天性无子宫（congenitalabsenceofuterus）系两侧副中肾管中、尾段未发育和会合所致,常合并无阴道,但卵巢和第二性征正常。2、始基子宫（primordialuterus）又叫痕迹子宫,系两侧副中肾管会合很快后又停止发育。多无阴道,子宫极小,无宫腔。3、子宫发育不良（hypoplasiaofuterus）又叫幼稚子宫（infantileuterus）系两侧副中肾管会合短期内又停止发育。宫体与宫颈之比1:1或2:3,经量极少。无生育。可行雌-孕激素序贯疗法。五、子宫发育异常常见类型有:1、双子宫（uterusdidephys）系两侧副中肾管完全未融合,各自形成子宫、宫颈和阴道。每侧子宫都有附件。临床无症状,多在人工流产、产前检验或分娩时发觉。2、双角子宫（uterusbicornis）和鞍状子宫（saddleformuterus）系宫底部融合不全而呈双角。轻者称鞍状子宫;临床多无症状,妊娠时易胎位异常。3、中隔子宫（uterusseptus）两侧副中肾管融合不全。完全中隔:从宫底至宫颈内口完全形成中隔。不完全中隔:宫底至宫颈内口仅部分隔开者。诊疗:子宫镜检验或输卵管碘油造影。诊疗:腹腔镜监视下行子宫镜手术切除纵隔。4、单角子宫（uterusunicornis）只有一侧副中肾管发育形成单角子宫。未发育侧附件和肾多缺如。残角子宫（rudimentaryhornofuterus）系一侧副中肾管发育正常,另一侧发育不全。常伴该侧泌尿道发育畸形。第三节两性畸形定义:一些患者生殖器官同时含有男女两性特征。【两性畸形（hermaphroditism）分类】:1、女性假两性畸形（femalepseudohermaphroditism）46,XX,生殖腺为卵巢,内生殖器有子宫、宫颈、阴道。但外生殖器出现部分男性化。①先天性肾上腺皮质增生（congenitaladrenalhyperplasia,CAH）为常染色体隐性性遗传病,基础病变为缺乏21-羟化酶。②妊娠早期服用雄激素药品:如孕激素、达那唑、甲睾酮等。2、男性假两性畸形（malepseudohermaphroditism）46,XY生殖腺为睾丸,无子宫,无生育能力。系因为在宫内接触雄激素过少。.3、生殖腺发育异常①真两性畸形（truehermaphroditism）:体内同时含有睾丸和卵巢两种生殖腺。染色体多为46XX,或46XX/46XY嵌合型。②混合型生殖腺发育不全（mixedgonadaldysgenesis）:染色体多为45,X/46,XY③单纯型生殖腺发育不全（puregonadaldygenesis）染色体为46,XY,但生殖腺为条索状,故无男性激素分泌。【诊疗】1、病史和体检:问询孕妇有没有孕早期服用雄激素类药品史。注意检验生殖器。2、试验室检验:染色体核型、血雄激素、FSH、LH和尿17-酮、17a-羟孕酮。3、生殖腺活检【诊疗】1、先天性肾上腺皮质增生:终生服用可松诊疗。2、雄激素不敏感综合症:3、其她男性假两性畸形4、真两性畸形第28章女性生殖器官损伤性疾病当女性生殖器官包含盆底肌和筋膜以及子宫韧带因损伤而发生断裂,或因其她原因造成其张力减低使支持功效微弱时,子宫及其相邻膀胱和直肠均可发生向下移位。临床上分别称为子宫脱垂、阴道前壁脱垂、阴道后壁脱垂。当生殖器官因损伤与其相邻泌尿道或肠道相通时,形成尿瘘或粪瘘。第一节阴道脱垂一、阴道前壁脱垂【病因及病理】阴道前壁由耻骨膀胱宫颈筋膜和泌尿生殖膈深筋膜支持;阴道周围筋膜向上与围绕宫颈筋膜连接,再与主韧带会合。宫颈两侧膀胱宫颈韧带对维持膀胱正常位置相关键作用。分娩时对上述筋膜韧带损伤,膀胱及阴道前壁上2/3段即向下膨出,形成膀胱膨出（cystocele）。I度:膨出膀胱随同阴道前壁向下突出,但仍位于阴道内;II度:部分阴道前壁脱出至阴道口外;III度:阴道前壁完全膨出于阴道口外。【临床表现】轻者:无症状。重者:下坠、腰酸,并有块状物自阴道脱出,站立久时症状加重。尿潴留时继发尿路感染或张力性尿失禁。【诊疗】1、症状2、检验:阴道口松弛,常伴有陈旧性会阴裂伤。阴道前壁半球形隆起,粘膜较薄,皱襞消失。张力性尿失禁试验阳性【处理】依据症状轻、重,可放置子宫托或行阴道前壁修补术。二、阴道后壁脱垂阴道后壁脱垂伴有直肠脱垂(retocele)【病因及病理】多为第二产程延长时,直肠阴道间筋膜和纤维过分伸展或撕裂,致直肠前壁凸向阴道后壁。【临床表现】轻者多无不适,重者:下坠、腰痛、排便困难。【诊疗】见阴道后壁呈半球状块物膨出。【诊疗】重者可同时行阴道前后壁修补术。第二节子宫脱垂定义:子宫脱垂（uterineprolapse）:自宫从正常位置自下降,宫颈外口达成坐骨棘水平以下,甚至子宫全部脱出阴道口外。常伴发阴道前壁和后壁脱垂。【病因】1、分娩损伤:为关键病因。2、长久腹压增加:慢性咳嗽、便秘,长久站立、蹲位、及大量腹水。3、盆底组织发育不良或退行性变【临床分度】I度:轻型:宫颈外口距处女膜缘＜4cm,未达处女膜缘;重型:宫颈外口已达处女膜缘,在阴道口内可见到宫颈II度:轻型:宫颈已脱出阴道口,宫体仍在阴道内;重型:宫颈和部分宫体已脱出于阴道口。III度:宫颈和宫体全部脱出至阴道口外。【临床表现】I度:多无症状。II、III度:程度不等腰骶部疼痛和下坠。II度患者脱出块状物能够消失;III度患者脱出物不能回缩。并可出现溃疡、出血、尿潴留、张力性尿失禁。【诊疗】1、病史2、妇科检验:了解子宫脱垂分度和阴道前后壁及会阴裂伤程度;进行张力性尿失禁试验。【判别诊疗】阴道壁囊肿/粘膜下子宫肌瘤/宫颈肌瘤/宫颈延长【诊疗】1、支持疗法2、保守疗法:　①中药　②宫旁注射硬化剂。如无水乙醇③子宫托3、手术诊疗①阴道前后壁修补术:适于I、II度阴道前后壁脱垂者。②阴道前后壁修补、主韧带及宫颈部分切除术:即Manchester手术,适于年轻、宫颈延长II、III度患者。③经阴道子宫全切除及阴道前后壁修补术:适于II、III度子宫脱垂伴阴道后壁脱垂、年纪较大患者。④阴道纵隔形成术:又称LeFort手术,将阴道前后壁切除相等大小尿膜,然后将剥离创面缝合,以封闭部分阴道。⑤子宫悬吊术第三节生殖器官瘘一、尿瘘（urinaryfistula）是指生殖道与泌尿道之间形成异常通道。【病因】多为产伤和妇科手术损伤。1、产伤占90%以上,多为难产处理不妥。2、妇科手术损伤多为手术时损伤输尿管。【临床表现】1、漏尿难产所致尿瘘多在产后3-7日,手术损伤者术后多立刻漏尿。2、外阴皮炎3、尿路感染4、闭经【诊疗】1、亚甲兰试验2、靛胭脂试验3、膀胱、输尿管镜检验4、肾显象5、排泄性尿路造影【诊疗】手术诊疗1、时间选择:新鲜瘘孔立刻修补;坏死者需控制感染后。2、手术路径选择3、术前准备4、术后护理:留置导尿管、保持排尿通畅、抗生素诊疗。二、粪瘘（fecalfistula）定义:人体肠道和生殖道之间有异常通道,使粪便由阴道后壁排出。【病因】难产使胎头压迫阴道后壁及直肠前壁为关键原因。【临床表现】阴道内由粪便或气体排出。【诊疗】阴道后壁可见肉芽状组织,或者阴道与直肠相通。【诊疗】手术诊疗术前行抗生素诊疗,术后禁食或使大便通畅。第四节压力性尿失禁一定义二病因三诊疗四处理第32章生育关键包含:晚婚、晚育、节育、提升人口素质。§1、宫内节育器§2、甾体激素避孕§3、屏障避孕§4、其她避孕方法§5、输卵管节育术§6、人工流产§7、避孕方法知情选择第一节宫内节育器（一）IUD种类1、惰性宫内节育器:第一代IUD2、活性宫内节育器:第二代IUD⑴带铜IUD①带铜T形IUDTCu380A是现在国际公认性能最好IUD②带铜V形IUD⑵药品缓释IUD①曼月乐（含孕激素T形IUD）②含其她活性物IUD3、第三代IUD:正在研制。（二）避孕原理（1）干扰着床异物反应损伤子宫内膜而产生前列腺素,引发无菌性炎性反应,从而改变输卵管蠕动,影响受精卵着床。（2）影响受精卵发育:子宫内膜受压缺血及吞噬细胞作用,激活纤溶酶原,使囊胚溶解吸收。（3）宫腔内自然环境改变（4）宫腔内炎症细胞增多。（5）对抗机体胚囊着床免疫耐受,使胚囊溶解。（三）IUD放置术1、禁忌证:2、放置时间3、IUD大小选择4、放置方法5、术后注意事项（四）IUD取出术1、取器适应证:2、取器时间:3、取器方法:（五）IUD副反应1、出血2、腰酸坠痛（六）IUD并发症1、子宫穿孔、节育器异位2、感染3、IUD嵌顿或断裂4、脱落5、带器妊娠第二节甾体药品避孕避孕药制剂分3类1、睾酮衍生物:如炔诺酮、2、孕酮衍生物:如甲地孕酮、甲孕酮3、雌激素衍生物:如炔雌醇、炔雌醇环戊醚、]一、短效口服避孕药（一）复方短效口服避孕药1、作用机制避孕原理抑制排卵阻碍受精阻碍着床2、适应证3、禁忌症关键器官病变血液内分泌疾病恶性肿瘤,癌前病变,子宫病变,乳房肿块精神生活不能自理月经稀发或年纪大于45岁年纪大于35岁吸烟妇女哺乳期、产后未满六个月或月经未来潮者4、使用方法及注意事项5、药品副反应（1）、类早孕反应:（2）、月经影响:（3）、体重增加:（4）、色素陈着:（5）、其它影响:（二）复方三相口服避孕药二长久有效口服避孕药1、机制2、制剂3、使用方法4、副反应及处理三长久有效避孕针1、适应证与禁忌证2、使用方法3、副反应及其处理四、速效避孕药（探亲避孕药）1、机制2、使用方法五、缓释系统避孕药1、皮下埋植剂2、缓释阴道避孕环3、微球和微囊避孕针4、透皮贴剂避孕六外用避孕药第三节屏障避孕一男用避孕套二女用避孕套三外用杀精子剂第四节其她避孕方法一、紧急避孕（postcoitalcontraceptiom）定义1、机制2、适应证3、禁忌证4、方法5、副反应二、安全期避孕三、LHRHa类似物避孕法四、免疫避孕法1、导向药品避孕2、抗生育疫苗第五节输卵管绝育术一、经腹输卵管结扎术1.适应证2.禁忌证3.术前准备4.麻醉5.手术步骤6.术后并发症二、经腹腔镜输卵管绝育术1.禁忌证2.术前准备3.手术步骤4.术后处理第六节人工流产一、药品流产(medicalabortionormedicaltermination)二、人工流产术1、适应证2、禁忌证3、手术操作4、近期并发症①人工流产综合反应②吸宫不全③生殖系统感染④子宫穿孔⑤宫腔粘连⑥漏吸⑦术中出血⑧羊水栓塞第七节避孕方法知情选择1、新婚夫妇避孕方法2、有一个儿女夫妇避孕方法3、有两个或多个儿女夫妇避孕方法4、哺乳期妇女避孕方法5、围绝经期妇女避孕方法不孕症周光亮继发性不孕原发性不孕绝对不孕相对不孕原因女方　　排卵障碍输卵管原因:发育不全或炎症　　子宫原因:　　宫颈原因:　　　　阴道原因:男方　　精液异常　　精子运输受阻　　免疫原因　　内分泌障碍　　性功效异常男女双方　　性生活知识　　精神过分担心　　免疫原因检验步骤与诊疗男方检验　　慢性疾病　　性生活　　生殖器畸形或病变　　精液常规女方检验:通常妇科检验超声特殊检验卵巢功效检验输卵管通畅试验宫腔镜检验腹腔镜检验性交后试验宫颈粘液、精液相合试验诊疗对因诊疗诊疗生殖器器质性疾病诱发排卵补充黄体分泌功效改善宫颈粘液输卵管慢性炎症及阻塞诊疗辅助生殖技术人工受精体外受精与胚胎移植卵母细胞浆内单精子注射配子移植技术