【doc】Pasini—Pierini进行性特发性皮肤萎缩

【doc】Pasini—Pierini进行性特发性皮肤萎缩 Pasini—Pierini进行性特发性皮肤萎缩 l 付哮安霞走谲Af圆 f 曲,1学院JOURNALOFZHENJIANGMEDICALCOLLEGE1999.9(2)?323? Pasini—Pierini进厅性特发性皮肤萎缩 镇江市第二人民医院皮呋科+212002)王嘉平 中国医学科学皮帙病研究所曹元华?,', …一Pip?【ll进f性持1牛皮呋萎缩~ProgressiVe …JItthicAtrophoderlllaofPaSlniandPierini.以下 诈PIAPP)是一种临床上少见的皮肤辅.国内报告甚少.其 临f幕和荷理L不同于任何已知的萎缩.现将我们所;B2例结合 义献复,j报告如下 俐L.弓,l6岁.8岁时左下肢J弪前出现一蚕豆大棕色斑, 同恻脐后部.臀部,对侧膝部出现同样皮损并缓慢扩 ,,.t自觉症状平素健康.家中类似患者. 系统检查无异常发现皮肤科情况:左小腿J拴前,膝后, 臀部码右膝内删可见4处直径约5cm的斑片.除臀部皮损为暗 包,呈紫藏样外观以外.另3处皮损均为棕褐色.表面萎 稚皱纹纸样外观.边界截然.略带光泽.轻微凹陷.触之 牧.见昕附照片实验室检查:WBC:52×10./L.N0.47. I,007M005.L041.Hb115g组织病理:角化过度. 似1.菱缩.真皮上部有单一为主的慢性炎症细胞浸润.血 营嘲更明显.有溢血.弹力纤维染色示真皮上都弹力纤维 49:,真皮深层胶纤准明显增祖.未见玻璃样变性. 理i全Il=Il符合PIAPP. 2:.10岁.5个月前无明显诱因于腹部出现暗红色 用.1嘶向四周扩大.自觉症伏外用去炎松尿素软膏 l卜效帙中圮同患首.系统检查无异常发现.右下 愎i峻门删见一lOcm×l2cm大的皮损.低于皮肤表面.局 萎缩,柔软.皮下浅表静脉清晰可见.皮损中间呈青灰色 J)A暗红色许略高出皮面.边界清楚.组织精理示:角化过 件角f形成,棘屡吧厚并呈乳瘤样增生.真皮角阮纤维 辁嘤增忸.真皮中下部卫皮下脂肪血管扩张,充血,管周可 f'1淋巴细胞为丰的炎缚细胞漫润.结合临床所见.诊断: ::口氡苯砒50rag.d.雷嚓3片/dld泼尼松lOmg ll^I}'沿 . d.皮揣中央外用维生素ESL首和中药制剂丰乳霜略高起的 唑狮周边外涂地塞米论月桂氮酮搽剂.1个月后皮损停止扩 睫,{3个目时.局部萎缩明显好转.显露的皮下静脉已不 }jj】,高的皮损周边变平.目前仍在随访中. 讨论 iI1】往1923年,I'iprini征1936年分别描述了i主一在 ?.i1.自特包的色素性皮肤萎缩症故命名为PIAPP.又称之 Pasin卜liO1"n萎缩性皮痫.Canzares,Weiner等认为 小ji;I踣?蚀立的疾柄.亦有学者认为是局I驳性硬皮痫的异型 管埘4^柄是否为一蚀立性疾病的孽见尚不统一.但圈其具 "9t.t型的临床特征.所以P1APPi~一稀名不应放弃,目前仍使 r}jI)I^PI)一名称 :至今尚明了.血管运动冲经不稳定,感染,外 f,j,卞戋血可能是诱发困素.Biberstain报告1例患者 jf可?I_制炎f木后国内刘金耀报告1俐患者.于人工流 |2? 产术并持续阴道出血月余后发生皮损.虽然有兄弟2人和一 对孪主儿出主时即发病及母女发病的报告.但未发现与遗f, 有关的有力证据.Pierini发现部分患者有结核.因而认为 与结核有关.国内刘强等报告1例新生儿发辅.皮损位于胸部 第7,8肋间神经分布的皮肤上.故推测其辅因可能属神经源 性.系旺fIfj期肋间神经营养障碍或损伤.因而导致了血管周 围炎症及纤维组织的变性.总之.这些零星的个案报告尚不 足以证实本辅的全部病因.仅是一些可能的诱发因素.其确 切的辅因及发辅机理.尚待进一步深入研究. 临床表现:本病多见于女性.通常青春期发辅.皮损好 发于躯干.尤其是背部.亦可累及四肢及其它部位.皮损可 单发或多发.多发者有对称分布倾向.皮疹一般呈圆形或不 规则形,境界清楚的萎缩斑.直径Icm一20cm或更大.局部轻 微凹陷.呈青灰,紫椽或深褐色,每块皮损的色调可不一致, 皮损一股柔软.但陈旧性皮损中央可轻度发硬,程fl|慢 性.可在数月至数年内缓慢发展而无自觉症状. 组织病理:早期皮损的组织变化轻微.仅有轻魔的胶 束增祖及非特异性慢性炎症细胞浸润.真皮上,中层弹力纤 维断裂乃至消失.在陈旧性皮损中.真皮深层胶原束不仅增 粗而且互相匝在一起.在皮损硬化的区域迁可看到纯一化的 玻璃样变性. 本文2俐患者的临床表现及辅理改变与文献中记载相吻 合.PIAPP之诊断当可确立. 诊断与鉴别诊断:根据上述的临床表现及组织辅理改变 一 殴不难诊断.本病与局限性硬皮病的萎缩期表现很相似. 甚至有人认为二者是同一疾.但局限性硬皮病的经过是先 发生硬化.数年后才逐渐出现萎缩.而本辅则与其相反.先 有萎缩晚期才发生硬化现象.而且是一种似性硬化(pseudos Cl@rosiS).据此可以鉴别.据报告.本稀有时可与局限性硬 皮柄合并出现.尚有本痫合并硬化性萎缩性苔藓的扁俐报告 应注意痫史,临床表现及组织痫理改变七加以区别. 另外.本痫尚需与斑状萎缩,血管萎缩性皮呋异色在, 局部皮呋全层萎缩.皮下脂肪萎缩等萎缩性皮呋及持久性 色素异常性红斑相鉴别. 治疗与觏后:本痫经过几个月至10数年看可自行静止. 不在扩展.但难以恢复正常.然无不良的颓舌.目前尚=}己肯 定有效的疗法.国内文献报告.大剂量维生素E口,局部 超声波7台疗对本痫有一定的疗效.本文例2取得了较满意的 近期治疗效果.虽然同时口服和外用多种药物.堆以确定是 菜单一药物的疗效,但在目前对本病缺乏有效治疗方洼的情 况下.对于发痫早期,皮损不断扩展的患者.我们认为例2之 治厅方案j土是值得试用的. l收稿日期:1999—03—12)