非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤
诊断与治疗
国际淋巴瘤分类研究组:对1403例分类研究
DLBCL 31%
滤泡性 22%
小淋巴细胞(CLL型) 6%
套细胞型 6%
周围T细胞 6%
边缘区B细胞MALT型 5%
余下各亚型均 <2%
组织学分类
NHL的分类
低度恶性 A 小淋巴细胞性
B 滤泡型小裂细胞为...
非霍奇金淋巴瘤
诊断与治疗
国际淋巴瘤分类研究组:对1403例分类研究
DLBCL 31%
滤泡性 22%
小淋巴细胞(CLL型) 6%
套细胞型 6%
周围T细胞 6%
边缘区B细胞MALT型 5%
余下各亚型均 <2%
组织学分类
NHL的分类
低度恶性 A 小淋巴细胞性
B 滤泡型小裂细胞为主性
C 滤泡型小裂细胞和 大细胞混合性
中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性
E 弥漫型小裂细胞性
F 弥漫型小和大细胞混合性
G 弥漫型大细胞性
高度恶性 H 免疫母细胞性
I 淋巴母细胞性
J 小无裂细胞性
主要惰性NHL种类
滤泡型淋巴瘤(FL)
小细胞淋巴瘤(SLL)
淋巴结边缘带淋巴瘤(MZL)
结外边缘带淋巴瘤(MALT)
脾边缘带淋巴瘤(SMZL)
淋巴浆细胞样淋巴瘤(LPL)
弥漫性大B细胞淋巴瘤
Diffuse Large B-Cell Lymphoma
(DLBCL)
概述
成人最常见的淋巴组织肿瘤,可与任何惰性淋巴瘤共存
有显著的异质性
间变性大细胞淋巴瘤和外周性T细胞淋巴瘤的治疗参照DLBCL的
,但不包括应用利妥昔单抗
滤泡性淋巴瘤3级的治疗参照DLBCL的方案
诊断
典型的免疫表型是CD20+,CD45+和CD3-
常用以下的免疫表型标记将DLBCL和其他的淋巴瘤鉴别开来:
T细胞标记(外周T细胞淋巴瘤)
CD30(间变性大细胞淋巴瘤)
TdT和CD79a(淋巴母细胞淋巴瘤)
(1)临床表现:DLBCL 临床表现多样,根据原发部位和病变程度有所不同,初起时多表现为无痛性淋巴结肿大,但淋巴结外的病变比例可达40%~60%,可以原发于任何淋巴结外组织器官。病程呈侵袭性,表现为迅速增大的肿物。约1/3的患者出现B症状,50%以上患者LDH升高。
(2)病理诊断及分类:DLBCL的主要病理特征是大的、弥漫性生长的异常淋巴样细胞增生,而淋巴结结构基本被破坏。DLBCL 包括多种变异型、亚组和亚型(参考2008版WHO血液和淋巴组织肿瘤分类)。诊断DLBCL 应常规检测的免疫组化标记物包括CD19、CD20、CD79a 或PAX5、CD3ε、Ki-67,通常为CD20(+)、CD79a(+)或PAX5(+)、CD3ε(-)。大B细胞淋巴瘤确定后,为进一步探讨肿瘤细胞起源,可以选择Han模型(CD10、Bcl-6、MUM-1)或Choi模型(GCET1、FOXP1、CD10、Bcl-6、MUM-1),也可以增加CD5、CD30、CD138、ALK 等进行鉴别。年龄>50岁者,建议增加EBV⁃EBER 检测。最近,对于DLBCL 预后不良因素的研究更加关注双重打击和三重打击学说,所以应增加BCL-2、BCL-6、c-myc的检测,蛋白水平检测有一定的说服力,如果表达强且广泛,最好再增加FISH检测。
(3)预后指标: 国际预后指数(International Prognostic Index, IPI)是目前国际上常用的DLBCL预后判断系统。此系统依据5个独立的不良预后因素,即年龄>60岁、Ⅲ~Ⅳ期、结外累及部位数目>1个、美国东部肿瘤协作组(Eastern cooperative Oncology Group,ECOG)体能状态评分≥2 分、血清LDH水平>正常上限,每一个不良预后因素为1分。IPI 评分0~1分,属于低危组;IPI 评分2分,属于低中危组;IPI 评分3分,属于高中危组;IPI 评分4~5分,属于高危组。
治疗原则: DLBCL 的治疗模式是包括内科治疗和放疗在内的综合治疗。内科治疗包括化疗和生物靶向治疗。治疗策略应根据年龄、IPI 评分和分期等进行相应的调整。对高肿瘤负荷患者,可以在正规化疗开始前给予一个小剂量的前期化疗,药物包括泼尼松±长春新碱,以避免肿瘤溶解综合征的发生。对乙型肝炎病毒(hepatitis B virus,HBV)携带或感染患者,应密切监测外周血HBV⁃DNA 滴度,并选择适当的抗病毒治疗。
①Ⅰ和Ⅱ期DLBCL 的初始治疗:对Ⅰ和Ⅱ期无大肿块患者,可以选择R-CHOP 方案化疗6个周期±局部放疗30~ 36 Gy。对Ⅰ和Ⅱ期有大肿块患者,可以选择R⁃CHOP 方案6~8个周期±局部放疗30 ~40 Gy 。
②Ⅲ和Ⅳ期患者的初始治疗:采用R-CHOP 方案化疗6~8个周期。可选择治疗开始前和治疗结束时进行PET-CT 检查,根据其结果制订和调整治疗方案。
③解救治疗:可采用DHAP方案、ESHAP方案、GDP方案、GemOx方案(吉西他滨+奥沙利铂)、ICE方案、miniBEAM方案和MINE方案进行解救治疗,解救方案的选择需考虑患者是否适合进行AHSCT。对适合AHSCT 的患者,先用解救方案±利妥昔单抗进行诱导治疗,缓解后行AHSCT。对不适合AHSCT的患者,可进行常规化疗±利妥昔单抗、利妥昔单抗单药或姑息性放疗。部分患者仅能接受最佳支持治疗。合适的患者也可考虑行异基因造血干细胞移植治疗。
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