原发性视网膜色素变性的种类

  原发性视网膜色素变性的种类   原发性视网膜色素变性有哪些类型?原发性视网膜色素变性是一种高度致盲的眼部疾病，它常常现为发病早、病情重，发展快，预后极为恶劣等现象。因此为了使更多的人可以治愈这种病症，下面就为大家具体介绍一下原发性视网膜色素变性的类型表现。   原发性视网膜色素变性有哪些类型：   1.单眼性原发性视网膜色素变性：非常少见。诊断为本型者，必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变，而另眼完全正常(包括电生理检查)，经五年以上随访仍未发病，才能确定。此型患者多在中年发病，一般无家族史。   2.象限性原发性视网膜色素变性：亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限，与正常区域分界清楚。有相应的视野改变，视力较好，ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性，但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的。   3.中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性：亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变，有骨细胞样色素堆积，ERG呈低波或不能。早期以锥细胞损害为主，后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜，并出现血管改变。最后以失明告比利时。本型通常为隐性遗传，偶亦有显性遗传。   4.无色素性视网膜色素变性：是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变，无色素沉着，或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑，故称为无色素性视网膜色素变性。有人认为本型是色素变性的早期表现，病情发展后仍会出现典型的色素。因此不能构成一单独临床类型。但亦确有始终无色素改变者。本型遗传方式与典型的色素变性相同，有显性、隐性、性连锁隐性遗传三型。   原发性视网膜色素变性有哪些类型?想必各位患者已经通过上述的介绍对原发性视网膜色素变性的类型表现有了相应的了解，希望对您在治疗原发性视网膜色素变性时能有所帮助。如果您还想了解更多关于原发性视网膜色素变性的常识，欢迎您在线咨询天津254医院眼科专家。   什么是视网膜色素变性   什么是视网膜色素变性?视网膜色素变性相信是很多人都非常陌生的病症，因为它是一种比较少见的眼病疾病，具有遗传性，且治疗不当悔导致失明。因此为了使更多的人可以了解视网膜色素变性疾病，下面就为大家具体介绍一下视网膜色素变性病症。   什么是视网膜色素变性：   原发性视网膜色素变性在历史上曾称为色素性视网膜炎是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。视网膜色素变性视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。   视网膜是位于眼球内部的精密的薄层组织，它包含着多层被称作“感光器”的感光细胞，这些感光细胞通过视神经与大脑相连。如果你把眼睛视作接受图像的照相机，那么视网膜就是记录图像的胶卷。视网膜下面是视网膜色素上皮(RIPE)。视网膜色素上皮支持着视网膜感光细胞的工作。视网膜上有两种感光细胞： 视锥细胞和视杆细胞。视锥细胞集中在视网膜的中心部位 (称为黄斑区)，负责中心视觉和分辨五颜六色。视杆细胞分布在黄斑区外围，负责周边视觉和暗视觉。视网膜视锥细胞和视杆细胞都将光线刺激转化为电脉冲，通过神经细胞传递到视神经， 经视神经再将信号传递至大脑，从而“看到”实际影像。RP患者的感光细胞逐渐变性，最终丧失功能。   什么是视网膜色素变性?想必各位患者以及通过上述的介绍对视网膜色素变性病症有了相应的了解，希望对您在预防和治疗视网膜色素变性时能有所帮助。