脊椎朗格汉斯组织细胞增生症探讨

脊椎朗格汉斯组织细胞增生症探讨 结核病与胸部肿瘤2005年第4期 检测,作为结核化疗的反应监测指标. Ag85BmRNA在化疗过程中连续检测.逐渐 下降并阴转是化疗有效的反映,与最终疗效 的关系以及与治疗后2年复发的关系还需 进一步详细分组,扩大病例的研究. 参考文献 1.陆宇,朱莉贞,段连山,等.mRNA作为结核分枝杆菌活 菌检测标志的可行性研究.中华结核和呼吸杂志.2003. 26(7):419-423. 潘毓萱,武玮.结核病化疗细菌学监控的分子标记物.中 2. 华结核和呼吸杂志.2001.24:393,396. 3.HellyerTJ,FletcherTW,BatesJH,eta1.Stranddisplace- mentamplificationandthepolymerasechainreactionfor monitoringresponsetotreatmentinpatientswithpul? 261 monarytuberculosis.JInfectDis,1996.173:934,941. 4.VanderVliteGM,SehepersP,SchukkinkRA,eta1.As. sesssmentofmycobacterialviabilitybyRNAamplification AntiAngentsChemother,1994,38:1959-1965. 5.DesjardinLE,PerkinsMD,WolskiK,eta1.Measurement ofsputumMycobacteriumtuberculosismRNAasasurro- gateforresponsetochemotherapy.AmRespkCritCare Med,1999,160:203,210. 6.CatanzaroA,HorsburghR.TBTCStudy22:riskfactorsfor relapsewithonce—weeklyisoniazid/rifapentine(HP)in H1V—negativeTBpatients.AmRespirCritCareMed, 2000,161:252. 7.TamCM,ChanSL,KamKM,eta1.Rifapentineandisoni- azidinthecontinuationphaseoftreatingpulmonarytuber— culosis:finalreport.IntJTubercLungDis,2002,6:3-10. 脊椎朗格汉斯组织细胞增生症探讨 北京市结核病胸部肿瘤研究所 吴启秋林羽管波清徐双铮程宏 (收稿日期:2005—10—25) 摘要目的探索脊椎朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)诊断与治疗的经验.方法回顾性分析脊椎LCH12例,其中男7例. 女5例,年龄2,l1岁,并发四肢轻瘫2例.脊椎以外骨病变5例,多系统病变5例,采取化疗3例,放疗1例,手术2例,并四 肢轻瘫化疗加手术2例,4例未处理.结果脊髓功能恢复2例,经2,11年随访,9例椎体有不同程度恢复,无1例复发或死 亡.失访1例.X线,CT表现椎体溶骨性改变,呈楔形变,有时病变可累及椎弓根,甚至椎板.两相邻椎体受累时.椎间隙变 窄.结论脊椎LCH的CT和X线表现多样,结合有关的临床资料,对多系统或多骨骼受累的脊椎LCH与脊椎其他病变可做 m诊断.无全身症状,无进行性脊柱畸形的脊椎LCH密切观察,无需特殊处理. 关键词朗格汉斯组织细胞增生症脊椎计算机体层摄影术化疗外科手术磁共振成像 LangerhansCellHistiocytosisoftheSpine WuQiqiu,LinYu,GuanBoqing,eta1. DepartmentofOrthopaedics,BeijingTuberculosisandThoracicTumourInstitute,Beijing1 01149 AbstractObjectTostudythediagnosisandtreatmentofLangerhanscellhistiocytosis(LCH)i nthespine.MethodsTwelve cases(male7,female5,2— 11yearsofage)withLCHofspinewerereviewedretrospectively.Fivecaseshadextra— spinalskele. tallesionsand5oaseshadmulti— systemiclesions.Ofallcases,2caseswithtetraplegiaunderwentchemotherapyandsurgery,3 262Tuber&ThorTumor,Dec2005,No.4 treatedwithchemotherapy,1withradiotherapy,and4withoutanytreatment.ResultsTwocaseswithtetraplegiarecovered.Nine casesrestoredspontaneouslytovariousextentofvertebralheightfor2-11yearfollow-up.1caselostcontact.Radiographsand crshowedosteolyticappearanceofthevertebrae,involvedinpediclesandevenlamellae,andthediscbetweentwosuccessive LCHvertebrallesionswouldbecomenarrow.ConclusionsBasedonclinicalfindingsandmuhi—skeletallesionsand/ormulti— systemiclesions,itispossibletodifferentiallydiagnosebetweenLCHspineandtheotherspinalinvolvementsbystudyingtheir characteristicsofimages.ForLCHofthespineintheabsenceofsystemicdiseaseorspinaldefomfity,follow-upisnecessaryonly. KeyWordsLangerhanscellhistiocytosisSpineChemotherapySurgeryMRimage 朗格汉斯组织细胞增生症(LCH1,曾称 之组织细胞增生症X(HX),它分三型:骨嗜伊 红肉芽肿(EG),韩一薛一柯病(HSC)和勒一雪 (LS)[1,31,可发生于人体任何骨骼,多见于颅 骨,次为股骨,下颌骨,骨盆和脊椎等【1】.Garg 等(1970,2004)收治26例脊椎LCH,是迄今 最多一组病例.1985,2004年,我科收治脊椎 LCH12例,总结诊断及治疗的经验 1一般资料临床资料详见附表. 男7例,女5例,年龄2,1l岁.病程1个 月,1年.12例脊椎LCH中,颈椎2例,颈胸 椎1例,胸椎5例,腰椎2例,腰骶椎2例.脊 椎以外骨骼受累5例,多系统累及者5例. 临床表现,本组12例均有颈或腰背痛. 脊柱后突畸形,并发四肢轻瘫2例.多系统 受累者发烧,消瘦等症状,在Garg26例中仅 2例(8%),本组有5例,包括间质性肺炎4 例,中枢性尿崩症(CDI)2例,多饮多尿 (4000ml/d左右),肝大2例和皮疹1例. 2治疗:Garg等采取化疗或加放疗.Bier. mann等对无全身症状,无进行性脊柱畸形 者观察,不作处理[18】.本组12例中单发病 变,不作处理4例(图2.例3.A,B,C,D.),多发 病变用环磷酰胺,长春新碱和泼尼松等化疗 3例,脊髓受压者化疗加手术2例(其中1例 加放疗).放疗可能诱发恶变(4%)【】】.CDI用 醋酸去氨加压素0.1mg尿量趋正常. 3讨论 3.1诊断问题:LCH多见于儿童和青年【1.8,11]. 脊椎LCH少见,占全部LCH的1O%一17%. 陈正形45例LCH中脊椎LCH仅7例,所有 均少于1O例【21..4】.并多系统病变者有发 热,消瘦,贫血等症状.并发四肢瘫文献报道 较为少见【1.2】.脊椎HCL如系多发骨病灶,结 合影像检查诊断不难【1j.Garg等【1j认为椎体楔 形变,椎问隙变窄,椎旁肿块或有神经症状 等可疑的不典型者应行活检.本组中6例行 活检,结合临床资料诊断LS2例,HSC2例 和EG8例.除X线摄片外,6例行MRI检 查,1O例CT检查.就本组的影像特点结合文 献讨论如下: ?x线摄片椎体溶骨性破坏,变扁或 致密呈一薄片(vertebraplana1,Garg等认为这 x线表现曾被誉为经典的,其实是例外的,并 非常见的川本组见于3例胸椎.椎间盘一般 不受累(图5.例7.A,B)【2.3-4】.笔者指出,当相 邻2个椎体受累时,其椎间盘可变窄甚至消 失,而本文见于颈胸椎1例(图1例2,B.)腰 椎2例和腰骶椎1例.胸椎椎旁阴影稍扩 大,本文见于胸椎3例,经3个月制动逐渐 缩小.Jaffe指出,15岁以下者的扁平椎除非 证实为某种原因外.首先考虑组织细胞增生 症X.椎体轻度楔形变,而无其他骨骼和多系 统病变者,应与骨折或其他炎症鉴别,在第 一 年内.X线摄片/3月一次?,确定为良性病 变,除外肿瘤特别是伊文肉瘤,淋巴瘤,白血 病或神经母细胞瘤等【1.,.-. ?MRI检查受累椎体rr1w显示低信 号,增强后信号增强,其边缘清晰;TW矢面像 颈椎,颈胸椎椎管内肿块压迫脊髓(图1.例2. B,图3.例5-A.),椎间盘不同程度的改变与炎症 性不易鉴别;椎旁TW呈现高信号强度或不 结核病与胸部肿瘤2o05年第4期 附表:12例脊椎LCH一般情况X线CTMRI表现以及诊治结果 263 序性年.x线CTMR 号别龄脊椎其他骨骼表现骨外病变化疗放疗手术诊断随访结果 264 AB Tuber&FhorTulnor.Dec2005.No.4 C 图1.例5.女2岁,EG.试管婴儿,颈椎.头部不能动,不能站立1个月.A.MR1T:w4200/119.矢面C.椎体前方及硬膜 外腔高低不均匀信号.B.Tw612/13矢面C.椎体前方及硬膜外腔等均匀信号.C.CT.显示寰枢椎受累. ABC 图2例2.男3岁.HSC.A,X线侧位,Cr骨质破坏累及C附件,B.MRI矢面T2wCr._2骨质破坏,间盘消失,脊髓 受压.C.CT显示C附件骨质破坏,残留片状骨质. 结核病与胸部肿瘤2005年第4期 图3例6.女6岁HSC.,尿量4O00ml/d,脑下垂体柄不均匀并断裂. A 265 B 图4例7女5岁EG.AX线胸椎侧位像T椎体成薄片状B.CT骨质破坏累及弓根,残留骨为斑块状.椎旁软组织增 宽 266 均匀高信号强度的影像,随病变的时期不同. 可表现反应性水肿或血肿,Laorr等圈和Khan (2003)等认为MRI对本病的诊断无特异性. CDI的MRI表现:垂体柄增粗(PST)垂 体后叶高信号(PBS)消失和空蝶鞍等.Schmitt 等[91在25%CDI儿童的MRI未见器质性改 变,有3例垂体柄增粗(>2.5mm).顾锋斤等【01 408例CDI中,由LCH引起的仅8例(2%). 表现垂体柄增粗,粗细不匀或断裂等异常信 号.本组2例中1例垂体柄粗细不匀并有断 (图4.例6),另1例未见异常;有报告下丘 裂 脑,脑下垂体异常信号,CT见蝶鞍骨质破坏 等征象. ?CT检查本组12例中10例行CT 检查,有6例椎体溶骨性破坏,累及椎弓根, 甚至椎板(图1.例2.A,B.).Hindman[习认为 弓根受累是脊椎LCH少见而独特的类型.笔 者认为,椎弓根甚至椎板受累,似为本病诊 断依据之一. ECT检查在EG病例中约35%假阳性[4]. 本组病例未作此项检查., 3.2预后:LCH临床表现变幻莫测【"】,从本组 LCH的三型的疗效看其预后:?HSC存活3 年以上者预后好,本组2例.观察7年均好 转:?LS多有广泛播散.在治疗过程中间, 发病12年内出现新病变者.较为常见,本 组有2例.骨骼病灶3处以上,肝脾肿大,血 小板减少症等预后差,有死亡【"】,本组2例, 分别在发病1—2年内出现新病变,1例治愈, 1例好转;?EG经1—2年全身好转,病变为 纤维替代而治愈.经手术的腰骶2例,其他 多平面病变:T5,T,T9,L3小和T9,L4例,无 特殊治疗外.所有病例经2—11年随访椎体 Tuber&ThorTumor,Dec2005,No.4 逐年恢复其高度,无恶化或复发,无死亡. 参考文献 1.S.Garg,S.Mehta,j.p.Dorman.Langerhanscellhistocyto- sisofthespineinchildren.BoneandJointSurg.2004.86 (A):1740~1750. 2.陈正形.夏贤良.许存森.骨嗜伊红肉芽肿45例报告.中 华外科杂志,1987,25:160,162. 3.金惠明,孙萍,鲍南,等.颅骨和脊椎朗格汉斯组织细胞 增生症.中华,'bJLJ'I,科杂志.2oo2,14,15. 4.KMCCheung,YWWong,KDKLuk,eta1.Eosinophilie granulomaofthecervicalspine.ChineseMedicalJournal, 1997,11O(1O):814,816. 5.LaorrA.HelmsXA.MRIofmusculo—skeletalmass.i- gakv—shoinMedical,Publisher,1996:281~283. 6.BrantWE,HelmsCA.Fundamentalsofdiagnosticradiolo- gY.Williams&Wilkins.1994:852~853. 7.DahlinDC.Bonetumo~.CharlesCThomas,Springfield. 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