胰高血糖素瘤综合征1例

胰高血糖素瘤综合征1例 目点腱性病半堆忐2t',o7年2月2I第2觑ChinjDemlV…rc.lFeb2007Vol21Nu2 病例 胰高糖素瘤综合征l例 周东,尹向阳,吕慧清,周春英 ZIlOIJDong.Y]NXJaIg-y"g.LVIlui-g.ZIIOUChu.一ylng ,6I岁.m进行-消瘦.尘考周期性反复观[摘要]报告腱高血糖素癌综各征1倒患者士 游走性皇【斑伴病痒 1年奢就毋皮肤科情况自部啦肿性缸斑艇浅表靡烂,抠干部可薄片状脱屑.基底部潮虹,伴点,壮色素沉着.右尢腿 内侧可见150wnxIO0cm水肿性红斑,中央呈紫褐色,表皮坏兄,表皮肄离.周围散在形性红斑样皮损.部奇呈烯豆至 黄豆太小,硅溃,浅表糜烂.站痴,脱屑通过实验室拴查,组织病理噩(T检壹墙诊琦胰高血糖索稚综合征逍过复日 文献.在进一步提高时此病的认识,减'谩谤 [关键词】腱高血糖索癌综合征 [中图分类号】R736[文猷标识码]B[文章编号]10017089(2007)02—0l】i02 临床资料 患者女.6】岁以进行件消瘦.垒身周期『亚复现游走 性红斑佧痈痒l余就诊.1年前尤明诱州山现面音Ii瘙拌. u周组斑当地鞋院"过敏性皮炎干以抗过敏}疗.9效 住.皮损渐累韭预部.继而烈蹿郎出现红斑,小疱躯下,外_羽部 现旧样皮掺,伴轻崖蟠井和灼痛感从l刊发斑_.紫蜘一 表面死(或水魁)一表皮游离_+脱落周期一般为l4—20天 隔2周左右他部位r冉发新的皮损无固定部位下, 会岍部&^=腿部多见.反复发忭,暂多家医院以'蔼穆""红 斑狼幢,大疱性痪嫡蛤丁抗组胺药,免疫调节剂骚免疫 抑制刑,中药等f疗.症状时轻时重.发热.唆嗽胸刚憋气 等.禽纳,?使吖.逐渐消瘦,发捕米体甫F降12,世I十 月加重遵至术利就诊,fJ诊凡巍病"收^院 伴检:轻度贫ml鞔,眼结膜苍白,巩膜无黄染,r崖舌炎 度rI黹炎.全身浅表淋结束触煦余未见异常皮肤科情况: 面新水肿}红斑技?盘丧摩烂(阿i)舡T部薄片状脱眉 毕底秤潮",伴点片状色素札荷.人腿山侧150mx 100呷水忡性红斑+中啦呈紫褐也表虚H,死.表止游离罔 散多脬性红墒.佯皮损,分呈绿至菇大小.破溉掩表靡 而结墒脱(恻2) 圈2恻走腿损 [作者单位]青岛击海鲢f壤日虚肚科泉曹岛2(:6033 [作者简介】周(1959)..女礅省女庆市^,?十任跃师. 学学l_?从事肤#临床&皮肤外科T作 宣验窄榆盎:札wIIC354×10/f,N207xl0儿.II14 x10/IM023x10/LE007xl0/1.H003x10/L.HB( 306×I[1_-/I.Hb98g/L.PI243xtO"/L.尿?B(:(4+),屎蛋 [j【).I.[gAI,c.【:d2常肝功:时白蛋向577?1L (2(】0,400rn?T.-.-羟丁隘脱氧陵:I96I-I/L(72—182t;/L) T.余均『博许功能:肌酐26mmol/Ic35,71inmo~/1) 空腹血惦85.1,1~bl/L(35—65rnmol/L)余均【f常札清蛋白 电眯(一)EsR3mrn/h.^s(J56.癌胚抗原(CEA)(一)甲胎 蛋白(一)餐后2h:cIU143…?I/【,FI1UC(胺)216 mm~/L胰高『n精采5051TJ(50一[501'L)DW:丧应 细胞&底层I.IgM,c均(一)取腰水JIljJ斑做病坪榆 矗示:慢性凝壮表皮m化过崖故m化全.表止浅屡币质崖内 丑角层下见裂浆.允满红『胞船臆屡内跗,见化物 鳞l出土曾生麟腺fiT平ff:胰腺体尘界址叭膨大,皿 能I约35…50?.增强十I栅动脉蜘示小均句化巾 心部f密度低静脉及砸迥f_描为小均匀懈度始.脯周阿瞰 尚腌部未她明显常政蛮脏讷叶垃右叶见数个 崔囝肜低崭度肜边缘尚轻.年内I1『损害较大约30洲x4n 结沦:【胰腺体.尾J忠饱满胰腺体lf性病变?肝内 多J屉壹性?位f幽3)呸[川转穆.患肯慢永绝进一 治f功山院 中国皮肤性病学杂志2007年2月第21卷第2期 ChinJDermVenerool,Feb.2007,Vol?21,No?2 2讨论 胰高血糖素瘤(glucagonoma)临床少见,其年发病率为 0.01/100万一0.1/100万…,于1942年Beker等首先描述 本病,1966年Mc—Gavrand等发现该类患者存在胰高血糖素 血症,组织化学证实为胰岛A细胞肿瘤,1971年Wilkinson首先 提出以坏死性松解性游走性红斑(necrolyticnigratoryerythema) 来描述胰高糖素瘤综合征的皮肤表现.1974年Wilkinson等将 其特殊的皮肤表现,糖尿病,贫血和舌炎等症状称为胰高血糖 素瘤综合征],截至2000年国外报道约500例,国内共报告 4o余例. 本病多为中年发病,一般为20—73岁发病,绝经期妇女尤 多].最常见表现为胰尾部肿瘤,平均大小3.6ca,但约29% 的肿瘤直径<2ca,病灶在胰尾者占50%一80%,胰头部者较 少见,胰高血糖素瘤早期往往缺乏明显特异性的症状,一旦临 床表现有游走性坏死红斑,多数已伴肿瘤转移,70%患者于诊 断时已有转移,最常转移到肝脏(占50%)和区域淋巴结,偶转 移到远处如骨骼,肾上腺.临床上主要表现为:坏死性松解 性游走性红斑,舌炎,糖代谢异常,贫血,体重减轻;血清高血糖 素水平显着升高;其他还有间歇性腹泻,低血钾,低锌,低胆固 醇,低氨基酸血症,晚期可发生静脉血栓,肺栓塞.皮损常集中 于身体易受摩擦的部位,如面部,腹沟部,会阴部,下肢,上臂, 下腹部,初为红斑鳞屑,进一步发展为水疱,继而破溃,结痂病 程中缓解,发作交替出现,一般皮疹周期为7—14天.胰高 血糖素瘤的诊断:?不明原因的坏死性松解性游走性皮肤损 害.且反复发作.?不明原因的消化道不适,腹泻,营养不良 和体重明显下降.?部分患者血糖升高,尿糖阳性呈糖尿病临 床表现.?低氨基酸血症,低锌血症.?无肝病及门脉梗阻, 在非应激状态下血浆胰高血糖素>500ng/L,应激状态下血浆 胰高血糖素>1500ng/L.?肝内占位提示有肝转移.凡具有 上述2项以上者应考虑本病.要排除其他升高胰高血糖素的 疾病,例如未控制的糖尿病,肢端肥大症,慢性肾衰,肝硬化,败 血症,应激,口服避孕药或禁食等,但非胰高糖素瘤综合征胰高 血糖素水平一般不超过500ng/L. 胰高血糖素瘤最有效,最彻底的治疗方法是手术切除肿 瘤.皮疹常在成功的手术治疗后愈合.由于半数以上病人在 明确诊断时已有转移,常用的化学药物是5一Fu,阿霉素,链脲霉 素,氮烯米氨(DTIC)等.长效生长抑素如奥曲肽(octretide),补 充锌剂,静滴氨基酸也可以改善皮疹治疗. 虽然此病发病率极低,从1981年陆汉明首例报道,近年报 道此病逐年增多.在临床上如果有不能解释的长期反复发作 的游走性红斑皮损,糖尿病,口腔炎和消瘦,应考虑此病. [参考文献] [1]柴伟栋,陈家伟,杨涛,等.胰高血糖素瘤1例报告[J].中华内分泌 代谢杂志,2003,19(1):67—68. [2]王侠生,廖康煌.杨国亮皮肤病学[M].上海:上海科学技术文献出 版社,2005.879. [3]何天霖,胡先贵,刘瑞,等.胰高血糖素瘤2例报告并文献回顾分析 [J].第二军医大学,2005,26(8):873—875. [4]ChastainMA.Theglucagonomasyndrome:areviewofitsfeaturesand discussionofNeWperspectives[J].AmJMedSci,2001,321():306— 320. [5]谈志秋,姚德成,孙建民.胰高血糖素瘤综合征[J].国外医学一外 科学分册,1987;6:341—343. [6]孙传兴.临床疾病诊断依据治愈好转标准[J].北京:人民军医出版 社出版,1987.215. [收稿日期]2006-02-09[修回日期]2006-04—17 浆细胞性龟头炎1例 ACaseofP1asmaCellBalanilis 夏建新,王延龙,仲维晶,张民夫 XIAJian—xin,WANGYan—long,ZHONGWei-jing,ZHANGMin—fu [摘要]患者男,66岁.阴茎龟头及包皮内侧浸润性红斑2年,病理显示为黏膜下层淋 巴细胞为主的带状浸润, 其间可见数量较多的浆细胞.临床诊断浆细胞性龟头炎. [关键词]龟头炎,浆细胞性 [中图分类号]R679.13[文献标识码]B[文章编号]1001—7089(2007)02—0112一O1 1临床资料 患者男,66岁,因阴茎龟头浸润性红斑2年于2006年5月 就诊.2年前无明显诱因阴茎龟头红斑,逐渐增大,很快波及包 [作者单位】1吉林大学第二医院皮肤科,吉林长春130041;2吉林 省敦化市黄泥河林业局职工医院皮肤科133704 【作者筒介】夏建新(1964一),女,辽宁省灯塔市人,医学博士,副 教授,主要从事皮肤组织病理学. 皮内侧,无自觉症状.曾于当地医院诊治,怀疑鳞状细胞癌及 增殖性红斑,未给予治疗.患冠心病,脂肪肝史,否认冶游史, 血,尿常规及肝肾功能均正常,乙肝表面抗原阴性,RPR(一). 体检:阴茎龟头见2分币大小浸润性红斑,边界清楚,表面光 滑,包皮内侧也见浸润性红斑(图1).病理组织显示:黏膜上 皮变薄,黏膜下层带状淋巴细胞为主的炎细胞浸润(图2),其 间可见数量较多的浆细胞(图3)及散在嗜酸性粒细胞,临床诊 断:浆细胞性龟头炎.给予肌注干扰素100万n,1次/d,外用