残毁性掌趾角皮症1例

残毁性掌趾角皮症1例 用医学杂志2007年第23卷第16 着增加,同时生成的乳酸缺乏肝脏的代谢.而这种变化 对原先循环状态良好的患者影响更大.新肝后乳酸再 次显着升高,与以往的研究结果]相似.大量的研究 证实新肝期因为再灌综合征等原因,是肝移植术中循 环波动最大的阶段,患者常出现严重的低血压,加重了 组织的缺氧,但是这种严重低血压往往很快就被纠正 本研究平均血压<60mmHg的时问最大不超过2 rain,这一过程不能完全解释乳酸的急剧增加.无肝期 下腔静脉系淤血导致该部分组织缺氧可能是另一个重 要原因[].值得强调的是:本研究中,这一时期也是病 人血糖显着升高的时期,血糖乳酸的r2=0.564.说明 这一阶段的高血糖是造成乳酸血症的重要原因.无氧 代谢下高的血糖为乳酸的大量生成提供了底物.高血 糖及高乳酸血症势必对病人的预后产生系列不良反 应,故肝移植患者术中应注意控制血糖,但目前仍缺乏 统一的血糖控制.严格控制血糖浓度对肝移植患 者的预后影响也有待进一步研究. 结论,肝移植围术期病人血糖,乳酸变化显着.高 血糖是造成病人乳酸血症的重要原因 4参考文献 [1]张慧娟,杨建平,矫勇轶,等.原位肝移植术中血流动力学的变 化和麻醉处理[J].中华器官移植杂志,2002,23(4):210—212. [2]李士通,汪正平,王莹恬,等.非转流经典原位肝移植病人术中 血糖和乳酸的变化[J].中华麻醉学杂志,2004,24(5):328— 331. 【3JRobinsonLE,vanSocrenMH.Insulinrisistanceand hyperglycemiaincriticalillness:roleofinsulininglycemiccontrol [J].AACN,2004,15(1):45—62. 14JBattezzatiA,CaumoA,MartinoF,eta1.Nonhepaticglucose productioninhumans[J].AmJPhysiolEndocrinolMetab,2004, 286(1):E129—135. [5]SikaM,BlairKT,JabbourK,eta1.Mechanismsof hyperinsulinemiaandhyper—glucagonemiaafterlivertransplantation [J].JSurgRes,1997,70(2):144—150. [6]PerseghinG,RegaliaE,BattezzatiA,eta1.Regulationofglucose homeostasisinhumanswithdenervatedlivers『J].JClinInvest, 1997,100(4):931—941. (收稿:2007—03—20) 患儿,男,l6岁,维族.2岁时两掌 趾,手足背皮肤粗糙发硬.指趾甲变厚, 逐渐累及腕部及足跟.因疼痛不能行走, 经常爬行,大小便需父母抱起.5岁时因 爬行,躺卧,两肘膝及臀部皮肤也增厚变 硬.8岁时数个手指出现环状缩窄伴疼 痛.近1年来口角,口唇干裂.父母非近 亲结婚.否认家族中有同类病史. 体检:发育欠佳.营养不良.身材瘦 小,双下肢肌肉废用性萎缩,视力正常,智 力尚可.沟状舌,听力左耳轻度传导性耳 聋,其余器官未见异常.皮肤科检查:El 角,El唇皲裂,两手掌,足底弥漫性高度角 化,结成2Sill左右厚痂伴深沟裂.面呈 铠甲样.手足背,腕屈侧,足跟等处呈对称 性皮肤粗糙角化,手足指趾甲嵴状拱起, 高度增厚,双肘膝对称性线状角化,双臀, 骶基阴囊部见局限性角化斑. X线检查:双手足,膝关节骨质略疏 松,双手中指末节屈曲脱位,双足末节趾 骨变尖,短吸收,指骨骨端均吸收.X线 诊断:残毁性掌趾角皮症.治疗:本病目 前尚无有效疗法.我们从改善血运,提高 末梢血供状态,进行大剂量丹参滴注,每 作者单位:830001乌鲁木齐市.新疆维 吾尔自治区人民医院皮肤科 残毁性掌趾角皮症1例 蒋建华 日10支,内服促进皮肤结构完整剂维生 素AD.角质剥脱剂维胺脂胶囊,局部先 用30%尿素液浸泡患处,每日2次,每 次30rain浸泡后用刀片轻刮泡软部分, 局部交替外用15%尿素软膏和20%水 杨酸软膏封包,起到角质溶解和剥脱作 用.经2个月治疗.患儿掌跖部高度角化 的皮损变软,变薄,缩窄环变软变宽,手 足活动自如,能正常站立行走,跑跳自 如.随访1年,患儿皮损明显变薄,环状 缩窄环明显缓解,已能干农活,开农用拖 拉机. 讨论本病是一种极为罕见的常染 色体显性遗传疾病,常于婴儿期发病,表 现为掌跖部弥漫性角化过度,手足背呈 海星状角化或条状角质增生.以后指趾 可发生纤维性缩窄环,出现进行性指趾 断症改变,以小指趾最多见.肘,膝部线 状角化.常因掌跖皮肤高度角质增生,多 汗或指趾部缩窄而诱发皲裂,浸渍或感 染,并可导致疼痛和活动障碍.少数可伴 发先天性鱼鳞病,瘢痕性脱发和高音频 性耳聋.本例患儿临床特征符合以上表 现.查阅国内近1O年的文献资料,对于 本病的报道并不多.如仅1994—2005年 国内报道了近10篇,共计10余例患者. 其中有报道父子同患,兄弟同患,伴鱼鳞 病,伴头发生长障碍,伴白癜风的.尚未 见新疆地区有同样报道的.均为汉族.本 例患儿为维吾尔族.国内刘玉峰曾对报 道的患者行电镜观察发现:在增厚的角 质层内仍见大量结构清晰.排列有序的 张力微丝,提示高度增厚的角质层并非 是单纯的角化过度和角质层脱落延缓所 致,而是存在着明显的角化异常.这为本 病的发病机制又提供了一些线索. 本例患儿行x线检查发现:双足末 节趾骨变尖,短吸收,指骨骨端均吸收. 与1995年石国豪报道的结果相似.说明 本病对患者的危害较大. 本病迄今没有根治,治疗非常 困难.我们收治此例患儿.摸索出一套 治疗方案供大家参考.由于指趾断症是 指趾血管绞窄和纤维化引起的直接压 迫性萎缩.因此,我们选用能改善微循 环的丹参注射液大剂量静点,起到改善 局部循环的作用.运用维甲酸治疗本病 主要是由于维甲酸能影响上皮组织的 代谢,促进上皮细胞的增长和分化.并 可溶解角质.15%尿素软膏和20%的水 杨酸软膏作为角质剥脱剂.具有溶解角 质层细胞间结合物而使角层松解和脱 屑的作用. (收稿:2007—03—26修回:2007—05—15)