[新版]左室假腱索

[新版]左室假腱索 左 心室假腱索(left ventricular false tendon，LVFT)是指左心室内除正常连接乳头肌和左房室瓣叶的腱索以外的纤维条索结构，属于一种先天性解剖变异，又称左心室条束，1893年Turner首次在尸解中发现并报道。1906年，Keich和Flack曾注意到此类似结构在人和牛心脏中常常见到，并认为是正常解剖变异，由于当时缺乏有效的诊断手段，因此，此种结构仅在尸检中发现。自从超声检查问世后，特别是二维超声心动图临床应用以来，对此结构的生前诊断有了依据，并发现它与临床某些表现，如心律失常、杂音等有一定联系。1981年Nishimura等首先报道了左室假腱索的超声所见。 简介 概念 左室假腱索是从原始心脏的内肌层衍生而来，多数为致密纤维组织，少数由心内膜包裹的心肌构成，其数目不等，既有单条，也可多条，以往仅由尸检偶然发现，目前二维超声心动图已成为活体诊断左室假腱索的首选方法。几乎一个世纪以来，一般认为左室假腱索是一种无临床意义的解剖学变异，近年来认为左室假腱索可能与心脏杂音、心律失常和胸痛、胸闷、心悸有关。 病因 假键索悬于左心腔，当左室收缩快速射血时，血流遇左室假腱索的阻挡，从而在左室内产生湍流;同时左室假腱索遇到加速的血流时，也会使左室假腱与之相连的室壁一起发生震动从而产生杂音。我们还观察了假腱 索的走行方向，发现其终止越靠近左室流出道，产生的杂音也越明显。也有少数患者其假腱索紧拉室间隔使左室腔形成“葫芦”形，也可能造成左室流出道狭窄。 症状 室性早博产生的机理 ?左室假腱索大致可分为含有和不含有心肌特殊传导细胞两大类。组织学亚纤维结构，假腱索内存在浦肯野细胞，这种特殊的传导细胞具有自律性。这就成为室早的异位节律点; ?在心脏舒张时假腱索的附着点受到机械牵拉可激发异位节律点的兴奋性增高，而成为室性早搏的起因; ?可能与假腱索和正常心肌及传导组织间形成环路所引起的折返有关。总之左室假腱索的存在易致室早的发生，但并不引起危险性高的恶性室早的发生。由于肌性条索兴奋性较高，亦可能因心室舒张受牵连而兴奋，导致窦性心动过速。 其他表现 有的患者有心悸、胸闷的症状，除超声发现假腱索外，无其它心脏疾患的证据，经对症治疗后，临床症状缓解。文献报道，有假腱索者可无任何临床症状，也可有胸痛、胸闷、心悸等表现。在假腱索中，其牵拉心内膜是患者心前区疼痛的原困。临床上对患有胸痛、胸闷、心悸等症状的患者应考虑是否与左室假腱索有关。症状不严重者可不急于用药，应作进一步检查。 综上所述，假腱索虽然不是疾病，但它却容易与某些疾病相混淆，在行心脏超声检查时应多切面认真观察，以助于与这些疾病相鉴别。随着超声心动图的普及应用和检出率的提高，不再认为它是一种无临床意义的解剖学变异，而是引起心脏杂音、心律失常和胸痛、胸闷、心悸的原因之一。对于那些心前区有杂音、心律失常和胸痛、胸闷、心悸者均应进行心脏的检查，以判断是否由假腱索引起的。 发生率 左心室假腱索在尸检中相当常见。Luetmer对483例意外事故死亡而无器质性病变的心脏标本进行了观察研究，这483例心脏标本，各年龄组的男女均有，其中256个心脏有左心室假腱索，检出率为54(9%，其中男性检出率为61%，女性为49%，男多于女。Aldulla对各种心脏病死亡的100 例心脏标本进行检查，34%检出左心室假腱索。从尸检情况看，人类各年龄组约有半数存在左心室假腱索。 临床超声对左心室假腱索的检出率各家报道差异很大，从0(2%,71%不等，如Gregorio在意大利对1 500例连续超声心动图检查中，发现4例左心室假腱索(0(27%);Gerlis对179名儿童超声检查，检出左心室假腱索39例 (21(7%); Suwa对179名健康人进行前瞻性研究，经超声检出左心室假腱索127例(71%) 左室假腱索与心律失常 许多学者注意到左心室假腱索可出现心律失常，最多见的为室性早搏。Suwa等检查62例心电图示室性早搏而无器质性心脏病者，其中超声检查出左心室假腱索3例(56%)，此35例中24小讨室性早搏为10,30 300次，平均8 544次，其中单源性室性早搏28例，多源性室性早搏7例，有2例发生室速;Suwa等另外报道一组127例左心室假腱窜中有40例并有室性早搏，其中单源性29例，多源性6例，反复性5例，平均早搏96次/24h。左心室假腱索者有如此高的室性早搏发生率，显然不能以其他原因解释，因而强烈提示左心室假腱索可能是室性早搏的原因之一。但是;左心室假腱索是否与心律失常有确切的关系尚有争议。 关于左心室假腱索引起室性早搏的机制，目前尚未完全阐明，可能是:?组织学亚显微结构证明;左心室假腱索内存在有浦肯野细胞，这种特殊的细胞具有自律性，这就成为室性早搏的异位节律点;?有人认为假腱索本身就是左束支的一部分，因此当这些传导系统自律性增强时可引起室性早搏;?左心室假腱索附着于心室壁上，当心室舒张时，左心室假腱索对左室壁具有牵引力，增加了左心室壁局部及左心室假腱索的张力，而激发室性早搏。 凡具有以下四个条件的室性早搏可能与左心室假腱索有关:?年轻人发生室性早搏，临床无器质性心脏病依据者;?室性早搏在运动后随着心率加快可消失，呈心率依赖性。这可能是心率增快后，左心室容量相对减少，心腔内径缩小，从而减轻了左心室假腱索对室壁的牵引，使早搏减少或消失:?常为单源性室性早搏，但亦有多源性，甚至出现室速;?药物难以控制的室性早搏。 诊断 真性腱索是纤维性条状组织，起自左心室壁心尖部的二组乳头肌而插入至左房室瓣叶，如腱索若插入至别处则称为 左心室假腱索。左心室假腱索一般位于:?自乳头肌至乳头肌;?自乳头肌至左心室壁;?自左心室壁至左心室壁;?自乳头肌至室隔，或自左心室壁至室隔。左心室假腱索 常呈索样或囊样，其厚度常?2mm，它可以是单条或多条，少数可呈小的多股纤维样的网状结构 二维超声心动周的诊断标准是:至少要在两个切面上能发现与左心室游离壁、乳头肌或 室隔相连接的线条状强回声，假腱索之间彼此长短不一，位置不同，厚薄不匀，且与其他心脏异常无关。按胸骨旁左室长轴切面下左心室假腱索的走行与室间隔所形成的角度，将其分为纵型(?30?和横型或斜型>30?)。一般认为横或斜形左心室假腱索易产生室性早搏。 。超声对左心室假腱索检出率各家报道相差如此悬殊，可能与应用仪器的分辨率、检查方法及检查者熟练程度等诸多因素有关。以上尸检发现率和超声检出率均不能完全代表自然人群的发病率，因此，左心室假腱索的流行病学有待进一步调查。 治疗 左心室假腱索是一种正常解剖的变异，对其产生心律失常的临床意义还不十分明确。而且，由左心室假腱索引起的室性早搏多属于“良性”，也难于用抗心律失常药物控制，因此，左心室假腱索引起的室性早搏，可随访观察，不必予以抗心律失常药物治疗。部分学者认为，对症状严重者可采用手术治疗:Suwa曾报道一例左心室假腱索伴药物难以控制的室速病人，经手术切除左心室假腱索，并对其附着之左心室游离壁局部组织作冷凝处理而治愈。