胆囊肉瘤样癌1例报告

胆囊肉瘤样癌1例报告 ?64? 病案报告 文章编号:1005-2208(2014)S1-0064-01 严诗伟，任柏勇 中图分类号:R6文献标志码:A【关键词】肉瘤样癌;胆囊 Keywordssarcomatoidcarcinoma;gallbladder1病历简介 病人女性，81岁，因“间断性右上腹疼痛1周伴乏力”于2013-11-20入院。既往有冠心病和2型糖尿病病史。查体:全身皮肤及巩膜无黄染，腹软，右上腹压痛，无反跳痛，Murphy征可疑阳性，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。肝功能提示:谷氨酸转氨酶47U/L，白蛋白28g/L，碱性磷酸酶736U/L。血常规提示:白细胞10.5×109/L，中性粒细胞百分比为82.3%，血红蛋白77g/L。超声示:胆囊结石并胆囊炎，胆囊窝积液，肝脏多发实质性病灶。MRI示:胆囊炎并多发结石，不排除胆囊肿瘤，肝脏多发小结节，腹腔积液。剖腹探查发现，胆囊与大网膜、胃等粘连紧密并侵犯相邻组织，胆囊与网膜及右肝相侵犯处组织破裂出血，另盆腔见少量陈旧性积血，胆囊大小约12cm×15cm，肝脏右前叶下段可见实质性结节2枚，右后叶下段实质性结节1枚，考虑胆囊癌肝脏转移并破裂出血，行胆囊切除及右肝部分切除+肝十二指肠韧带周围淋巴结清扫术。术后病理提示:胆囊肉瘤样癌，肿瘤侵及胆囊壁全层。送检肝脏组织内见肿瘤浸润。淋巴结未————————————————————————————————————————————————————— 见转移。免疫组化示:肿瘤细胞CK(+)、Vimentin(+)、CK7(-)、Hepatocyte(-)。因病人年龄大，基础病多，身体条件差，术后不能耐受放化疗，于手术后68d因多器官功能衰竭死亡。2讨论 肉瘤样癌为上皮源性癌，现为一些低分化移行细胞癌内包含异形的梭形细胞区域,1,。其病理特点为:肿瘤中间叶样成分同时对CK及Vimentin呈阳性表达，并且癌与肉瘤样区有移行,2,。肉瘤样癌可发生于全身各部位，以呼吸道常见。胆囊肉瘤样癌相对少见，国内外仅见少量个案报道。男女发病比例约为1?3.25,3,。其病理诊断尚未有统一的标准，张哉根等,4, 认为肉瘤样癌的病理学特点包括:(1) 发生于皮肤或黏膜;(2)形态上具有癌样和肉瘤样两种形态，典型者具有移行过渡形态;(3)免疫组化显示其肉瘤样成分表达上皮性标志物CK、Keratin、EMA等，同时表达Vimentin等间叶或神经组织标志物;(4)电镜下肉瘤样成分 作者单位:湖北航天医院，湖北孝感432000通讯作者:严诗伟，E-mail:aaasss0060@sina.com 具有桥粒连接，胞浆内有张力微丝等上皮细胞的超微结构形态特征，并可清晰显示两种成分的移行形态。肉瘤样癌须与癌及癌肉瘤相鉴别，通过对组织发生的研究可进行区别。临床上胆囊肉瘤样癌的症状不典型，超声、CT、MRI等检查均无特异性，故术前诊断较为困难，确诊依赖术后病理及免疫组化。其发病原因目前未完全清楚，可能与胆囊内胆汁淤积、结石及长期慢性炎症的刺激有关。胆囊肉瘤样癌是————————————————————————————————————————————————————— 一种恶性程度极高、侵袭性极强、预后极差的肿瘤。好发于老年人，具有浸润性生长、转移较早的特点，其预后与肿瘤的临床分期、浸润程度、淋巴结是否转移、手术范围等有关,5,。其呈浸润性生长对放化疗均不敏感，因此，明确诊断后应尽早采取根治性手术，术后可采用全身化疗和局部放疗，化疗应选用针对浸润癌的，而不应采用针对肉瘤的方案。对不能耐受手术的病人，可行姑息性手术，如胆囊切除、胆道引流等，术后行全身化疗和局部放疗。肉瘤样癌病人预后主要与肿瘤的大小有关，其平均生存期仅为17.5个月，约50%的病 人会有复发及远处转 移,3，6, 。 参考文献 ,1,RysJ，KruczakA，IliszkoM， etal.SarcomatoidCarcinoma(carci-nosarcoma)ofthegallbladder ,J,.GenDiagnPathol，1998，143(5-6):321-325. ,2,KubotaK，KakutaY，KauamuraS， etal.Undifferentiatedspin-dle-cellcarcinomaofthegallbladder:animmunoh istochemicalstudy,J,.JHepatobiliaryPancreatSurg，2006，13(5):468-471.,3,ZhangL，ChenZ，FukumaM，etal.Prognosticsignificanceof raceandtumorsizeincarcinosarcomaofgallbladder: ame-ta-analysisof68cases,J,.IntJClinExpPathol，2008，1(1):75-83. ,4,张哉根，叶明福，谢青，等.肉瘤样癌的病理诊断与鉴别诊————————————————————————————————————————————————————— 断 研究,J,.第二军医大学学报，2003，24(8):958-960.,5,UzunMA， KoksalN，GunerhanY，etal.Carcinosarcomaofthe gallbladder:Reportofacase,J,.SurgToday，2009，39(2):168-171. ,6,MakiR.Sarcoma,J,.Oncologist，2001，6(4):333-337. —————————————————————————————————————————————————————