脑灰质异位症

脑灰质异位症 ? 310? 研究.冲洗5min可使组织中的浓度减少至原来的1/j,l, l5所术野冲洗应该有一定的液仁扛量和一定的冲洗时间一 这可能对防止并发症至关重要 蓰国是角型青光眼的高发区,小梁切除术是目前普 遍采用的抗青光眼手术,为了提高手术的成功率,我们有必 要重视抗代谢药物在滤过手术中的研究本研究说明遁当 剂量的MMC可明显提高手术成功率且不导致重并发 症.我们的病例随访时同尚短.有待长期随访观察,作远朝 疗技的评价 参考文献 1SkmaGLBeesoaCCHigginhothamEJetd,Ophthalmology- 】992.99(2).438 ShanxiMedJ.AuR1999,Vol.: 5MoterMRtCostaVP.WilsonRRel.InvestOphthalmol Vsh19934(supp[/?3O s原岳白土诚腰.官田典男,他.日眼会志1995.99t11/:1283 7汪素萍.稽训传王丽天普中国窑用眼科杂恚199513 (】1I562 8吴斑梅朱广谣魏贵华.中国实用眼科杂.1935?10(12): 7j2 9GoldenialdMKrupinTtRudermanMjet()ph_hr?l0gy, 1994.101t6/:1024 10OcclestottNL.AlenaaelerRAMazureA"InvestOph 【halmolViSci1994.35:3681 1]IKawaseK.MatsushitaH.Yamamoto丁Ophthalmology ]99299(2)203 (牧稿日期:19990322) 作者简介:王喜芳.士.1966年3月生.主治匿师山西医科 大学第一医院.030001 HutchinsonAKGmssniklousHE.BroomRH.ArchOph一. 鹏舞疾主.扁圆.漏, .一l脑灰质异位症 山西匡科太学第一匡ff~(030001i堡圭墨 脑灰质舁位症(heterotopicgraymatter,HGM)为胚胎 期移行的神经元中逸受阻而聚集于室管膜与皮质之间的一 种先天性畸形.其主要临床现有精神发育迟滞,癫痫发作 和运动系统受损征.由于HGM较为少见,过去往往依靠病 理解剖确诊,故常不能及时诊断和治疗.随着影像学技术发 展,CT和MRI广泛使用,大大提高了本病的诊断率.使得 HGM成为一些少年儿童癫痫患者的重要病因,现报道3 错如下. 1病历摘要 倒1:男,6岁.反复抽搐2年家族中无类似患者,患儿 足月顺产,生长发育按序,神经系统未见异常齄电图中度 异常.头颅CT无明显异常.MR1显示T加权图像左半球 大块灰质异位于大脑半卵圆中心及侧脑室旁的脑白质内. 其信号强度与正常灰质的信号强度相同.诊断为脑藏质异 位症.继发性癫痫.抗癫痫药物治疗效果不佳. 倒2,男.9岁.反复癫痫大发作4年:家族中无类似患 者.无产伤及外伤史.体检心肺正常,智力低下.右鼻唇淘 浅,伸舌居中,四肢肌力,肌张力.深浅感觉均正常.右侧巴 棒氏征阳性+走路不稳.脑电图重度异常.头颅CT示胼胝 体体部发育鞍差,可疑脑灰质异位症MR1显示左侧颞叶 恻脑室前角部低密度影.其信号强度与正常灰质信号强度 相同,诊断脑灰质异位症,肼胝体发育不全.继发性癫痫. 例3,男.6岁发作性癫痫2年=体捡神经系统正常.脑 电图异常.CT和MRI显示双佃I顶叶部分灰质突入半卵园 中心及脑室旁.其信号强度与正常灰质信号强度相同,诊断 喻灰质舁位症.继发性癫痫.院外抗癫痫治疗. 2讨论 正常太瞄皮质神经元来源于胚胎脑室表面生发基质内 的神经母细胞.在旺胎3个月,5个月时,这些神经元沿着 呈放射状排列的神经胶质细胞朝向大脑皮质移行.在旺胎 6个月时.正常大脑皮质六层结掏才晶终形成.在移行期 内,任何有害因素,如x线,中毒,感染,缺血,缺氧等均台 损害移行过程.而形成神经元移行异常.HGM为其中一 种,畸形较轻.由移行的神经元在中途停止所致.异伉的灰 质可见于酞室管膜到皮质之间任何处.大脑和小喧均可发 生.HGM最早于1859年由Tungel在解剖学上正实.正式 命名刚在数年之后.可单独存在.亦可与其他神经元移行 异常并存.但前者较多见若临床上单独存在时仅癫 痫为唯一表现.而缺乏其他伴随症状.故早期诊断较为圉 难,本文例1,3以反复的全身盐强直性灏痛发作为特 点.神经系统正常.且均为少年儿童,如不行影像学橙查.很 容易谩诊为原发性癫痫而延误治疗若临床上合并其他脯 畸形时.如巨脑畸形,无脑回畸形,多小脑回畸形,噼胝体发 育不垒等.临床表现除癫痫外.常台并精神发育不全和运动 系统损害'.本文倒2合并胼胝体发育不全,表现为智力 低下等.与文献报道相符 HGM诊断主要依靠特征的影像学表现'"头颅CT 平扫和强化扫描可发现较大的位于自质内的异位灰质但 许多病凡表现并不典型,类似脑水肿表现.MRI具有高度 灰白质分辨力.叉有多方向扫描和多脉冲序列成像特点可 清楚显示灰质异常的形态和部俄如异位灰质位于室管膜 下为结节型.位于白质内为板型位于侧畸室旁并延伸至大 脑皮质则为带型.本文3倒MRI表现均与文献胡符. 目前HGM患者瘴痈发作机制尚不清楚,可能舁位皮 质神经元为其原发病灶,故治疗上,若为单一病灶.药物控 制不理想,可行病灶切除术,术后可有效控制瘴痈.若病灶 山西医药杂志l990年8第28生茎塑 呈大面积或多病灶者不宜手术,应以药物控制为主,尽量碱 少其癫病发作次数.减轻脑损害,提高其生活质量. 参考文献 l王国瑾盛绍丈.中华}白经精神科杂志.19帅-26(3i:173,115 2王国瑾国外压学神经病学和神经外科学分研+]993,2:71 3ZimmermanRA.BilaniukLT.Gross~mnRIN…0rad1ol0y, 1983,2.5:257,263 4Bork.uichAJ.ChuangSH,NormanDAJNR,1987,8:1009, 】0】7 5SmithAS.Weinsrein 168:195,198 刁II-)Iz ? 311? CanapicchiR.PadotecehiaR.PugiioliNalJNeororadio]ogy, 1Pgo,277 7BarkovichAJ,JachsonDE.FoyerRS.Radiology.1j89,171:d55 , j8 8Arttn~nnW.Neuroradio]ogy,l991?33:5Z7 9BesenskiN.BosnjakV,LigaficI…PediatricRadio]ogy? 18,l8=39l,393 (收稿日期:l9g90ll8) 作者筒介:张姜妮,女,1954年9月生,主治匡师,山西医科 MA,QuencerRMeta1.Radi]o[gy,1988,大 席功出l,红一斟抖手术 '布一加氏综合征外科治疗体会 山西省^民医院(030012) 巡V管 布一加氏综合征是指肝后段下腔静脉和/或肝静脉血 穰回漶受阻.其主要表现有肝脾肿大,腹水,食道静脉曲张. 上消化道出血,胸腹壁浅静脉怒张,双下肢静脉曲张和水 肿,及活动后心悸,气短等.手术治疗的目的解陈肝脏和 下腔静咏梗阻,降低门静脉压力,恢复下腔静时=回流.自 1991年一1997年作者收治本病l8例.其体会手术的戒功. 除正确选择手术适应证及娴熟的手术技巧外,完善合理的 术前准备和术后并发症的及时正确的处理至关重要. 1临床资料 本组男l4例,女4例.年龄l4岁,48岁,平均29.8 岁.病程3个月,5年,中位时间11个月.8例因大量腹水 由内科收治,5仞国反复大量上消化道出血而就诊2例因 阴囊肿胀伴双下肢肿胀色素沉着就谚.16例术前作下腔静 脉造影出现肝段下腔静脉有较长段完垒阻塞者1o例,局限 型高位下腔静脉狭窄但肝静脉通畅者4例.肝后段静脉至 下腔静咏通畅或明显扩张的肝右静脉或其他较大侧支进入 下腔静咏4例.主要临床表现:腹水lo例占5j,食道静 咏曲张13例占72,肝脾肿大l2舸占66,消化道出血8 倒占44,恶液质状态4倒占22,胸腔积液3例占l6, 阴囊肿大2饲占l1,双下肢肿胀4例占22,小腿蜻疡2 例占n,胸腹壁静昧曲张l3倒占72,低蛋白血症8侧 占44. 2方法 经右心房手指破膜4例.睦房人工血管转沆术3例,肠 房人工血管转流术5例,肠颈人工血管转流术4例.经皮颈 内静脉下腔静脉球囊导管扩张肝静脉开通术2例. 3结果 本组l8例,16例手术治疗.2例用球囊导管扩张治疗. 10例腹水患者,8例术后1周,3周内嚏求完全消退.2例 术后出现顽固性腹水伴有胸水,从胸腔引流管引出大量啕 水,实际上是腹水通过人工血管隧遭向胸腔流入所致胸水 引出量每日达1OOOmt,术后3周不能拔除胸管,伴有重度 肺不张,经支持治疗.井请中医用直腑内灌注高渗中药,排 ,擗 出丈讨水样便(每次排出量达800ml,l000m1),胸腹水 手术死亡1侧.死于术后肝昏迷,肝肾衰竭,术后 得到消退. 病人随访情况.12例得到随访(12/18)随访率66,最长8 年,平均26个月=有4例得到复查造影,l倒肠颈转流者, 术后l8个月.转流血管通畅,2例腔一房转流者.分别于术 后5年,3年造影显示人造血管通畅. 讨论 布一加氏综合征最专人致命处系肝静脉流出道的完全 阻塞.从而弓I起进行性肝后性门眯高压症所具有的,系列 表现.顽固哇腹水,食道静脉曲张破裂出血等.若不及时愤 地治疗,常导致死亡. 4.1诊断 有]静高压表现并伴有胸腹壁,特别是腰背部及双F 肢,静脉曲张者,应高度怀疑为布,加氏练台征.B型超亩 或彩超足简易可靠方便的无创性选择手段,有经验的B超 医师检查,诊断准确率达90以上.诊断本病最好方法为 下腔静脉造影,同时经颈静脉或贵要静脉途径,插人另一导 管经上腔静脉和右心房导入下腔静脉上端两根导管同时注 入造影剂,能清楚地显示病变的部位,长度,娄型.MRI也 可采用,但不如上述方法准确,对一些不适宜作静脉造影患 者,MRI也能显示出下腔静脉阻塞的情况=本组病倒l6例 术前作下腔静脉造影.2例因碘过敏作MRI确诊. 4.2手术方式的选择 42.1经右心房破膜术:单纯性隔膜型下腔静脉阻塞.梗 阻在胸9水平以上.阻塞段小于2CliP.,肝静脉通畅或仗开 口部位阻塞.本组共4侧采用此手术,术后取得良好治疗效 果,1例术后6个月造影下腔静脉回流通畅. 4.22腔房转流术:适用于肝后段一F腔静脉偏长的局限慧 阻塞或狭窄.而肝静脉至下腔静脉通畅或有明显扩张的肝 静脉蜊支进A下腔静晾.门脉系统和下腔静脉呈双高压帜 态.此手术能直接使下腔静脉减压.也能在一定程度上间接 地通过肝静肘=侧支缓解门静脉压力.而术旨大量腹水明显 减少,重度的胸愎壁静脉曲张则完全消失.本组有3例选择