脑瘫患儿听力损失的原因分析.pdf.doc

脑瘫患儿听力损失的原因.pdf.doc 密 题 目: 腩 瘫患 儿 听 力 损 失 的 原 冈分 析 作 者 姓名 ; 王巍 脯 癍 患 儿 听 力损 失 的 原 因分 析 , , , 琧 , 主 要表 现 为 中枢 性运 动 障 碍 及姿 势 异常， 其 听 , , , 例 脑瘫患 儿 , , 觳 榻 峁 , 治 觯 , 斐, , 例 ， 占 , ( , , ， 不同 类 型 、 不同 病 因所致 的 脑瘫听 觉损 伤的 发 生率 不同 。 其 中严 重 窒 息、 早 产 、 黄疸 是 造 成患 儿 脑瘫 的 主 要因素， 也是 引 起听 力损 伤的 主 要原 因。 , ? 狙 芯 肯允灸蕴 被 级, 行 苑??拭 飨 愿 哂谂 , , , , 力损 失 的 影响 尚 不确定 。 , ? 狙 芯 肯允灸炅湓 叫 , , 异常率 越高 ， 随着年 龄的 增 大， 异常率 呈 下降趋 势 ; , , 鲈 乱 阅诨级, 斐,拭 飨 愿 哂, , 鲈 铝 浜蠡 级, , 脑瘫忠 儿 听 力损 失 的 原 因分 析 病 的 存 在。 关 键词: 脑瘫听 力损 失 原 因 脯 瘫 患 儿 听 力损 失 的 原 凶分 析 , , , , , , , , 猵 , , , , , , , , 痵 , 耐 , , , , , , , , 撕 , , , , , , , , , , , , ? ( , , , , , , , 蝍 , 齯 叫 , ， , , , , , , , 鷕 , , , , 瑃 , , , , 琤 , , , , , , , , , , 鄅, , , , , , , , , , , , , , 琓 , , , , , , , , , , , , ( , , , , , , ( , , , , , 琤 , , , , , ， , , , , , , , , , , , , , , , , 脑瘫患 儿 听 力损 失 的 蟓 蹦分 析 导 师 腑 瘫 患 儿 昕 力圭 , 失 的 原因 分 析 例 , , , ，癫 痫 , 例 , , , ，视 力障 碍, 笔 , , 例 , , , 。 , , 方法 , — , , , ，扫 描 时间 , , ，叠 加次 数 , , 次 。 刺 激声 脑瘫 患 儿 听 力损 失 的 原因 分 析 异 常 ; ? , , 一 , , 引 出 , ǎ, G岫 纫 斐～: , , , 韵 乱 , 鯲 波 为 正常 。 , , 听 力测试 仪。 同 时选 用 瞬 态 声 诱发耳 声 发射 , , , , 突 , 洳 , 锒 , , ? , , , , ? 清洁耳 道 : ǎ受 检 儿 处于 安 静 自 然 睡 眠状 态 ，必 要 时可 使 用 镇 静 剂 ; 次 测试 。 过 于 狭小 ，无法 显 示 标 准 结果 图形 ，且 在患 者 家 长自 愿 情况 下 ，共计 有 , 例 患 儿 声 , , 椒 ǎ翰捎 靡 獯 罄 鸄 , , , , 停汗 氖 疑 , 伎蛊 交 海 , , , , , , 脑瘫患 儿 听 力攒 失 的 原 圆分 析 , , , ( , , ( , , : , , ( , , ( , , , , , ( , ? , , , , ( , , ( , , , ( , , , : , , ( , , , ( , , , 舷, 黄 , 舷, 早 , 起 , 早 疸 产 产 , , 腑 瘫息 儿 听 山 损 失 的 原 因 分 析 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? , , 合 计 , , 鼳 , 异 常脑瘫患 儿 的 年 龄分 析 ? 垦 曼 昱堂翟 廑 总 例数? 旦墼 显鲎 倒 数 土 , , , , , , ， , 钳 , , , , , , 合 计 腩 瘫 患 儿 听 力损 失 的 原 因分 析 例 数 鲤 , ?屠 , 锥 体 系 ，以 伸 张 反 射亢进 、 运动功 能 障 碍 为 主 要 特 征 。手足 徐 动型 病 变在 大脑 深 部 基 神 经后 遗 症。低出生 体 重 儿 多 为 早 产 儿 ，早 产 是围 生 儿 发 病 和 死 亡 的 首 要 原 因。随 着 围 生 医 学及 新 生 儿 监 护技 术的 发 展 ，早 产 儿 的 存活 率逐 年 提 高 。叶 飘在 早 产 儿 、 足 月小于 胎龄 儿 与听 力损 失 关 系 的 探 讨 中 指 出: 不同 出生 胎龄 与发生 听 损 失 差异显著 ， 胎 龄 愈小，发 病 率愈高 ; 不同 胎 龄 早 产 儿 与 昕 损 失 程 度 之 间 存在 明显关 联 ，胎 龄 与 听 损 失 程 度 呈 负 相关 ，胎 龄 越 小，听 损 失 越 重 。同 时 不同 低出生 体 重 与 昕 损 失 差异 显著 ，出生 体 重 越 低，听 损 失 发 病 愈高 。这 与 早 产 儿 脑 发 育 尚 未 成 熟 、 易 患 围 生 期 窒 息 、 反 复 呼 吸 暂 停 、 肺 透 明膜病 等 ，缺 氧 或 缺 , 琷 , , 的 表 达 增 血 造成 大脑 深 部 静 脉 淤 滞 、 出血 和 血 加 ，通 过 不成 熟 栓 形成 ，导 致 缺 氧 性 耳蜗核 和 脑 干 损 伤，并 与 各 种 医 疗 干 预 措施相关 。同 时 早 产 儿 是感 染 的 高 危人 群。围 生 期感 染 ，无 论在 产 前、 产 时 或 产 后 如 长 时 间 胎 膜早 破等 ， 可 造成 听 损 失 。近 年 临 床 和 动物实 验 证明，感 染 、 炎 症反 应 导 致 细 胞 因子 的 激 活 与 释 肺 瘫 思 儿 听 力损 失 的 原 因分 析 黄 疽病 史 者 大多 为 手足 徐 动型 脑 瘫 。目 前，由 于 重 症黄 疸的 换血 、 蓝 光 照 射等 治 疗 方 中 、 重 度 损 伤为 主 。 脯 瘫 患 儿 听 力损 失 的 缘 鲥分 析 脑 瘫 忠 儿 叽,损 析 失 的 原 ? 分 的 非 线 性 活 动特 点，会 产 生 各 种 形式 的 畸 变，在 其 释 放 返回到外耳道 的 耳声 发 射中 就 的 结 果。有 人 做 过 研 究 在 , , — , , , 之 间 ，当 平均 的 噪 声 曲线 和 反 应 曲线 相差为 的 标 准取 决 于 仪 器的 校 准，婴儿 的 状 态及 可 以 接 受 的 假 阳性 和 假 阴 性 的 量 。 脯 瘫 忠 儿 听 力损 失 的 』 泉剖 分 计 , 脑瘫摩 儿 听力 损 失 的 原 因分 析 , , , , , 琺 , , , , 珼 , 餷, ， , : 雕 , , , , , , , , , , , , ( , , 猰, , , , , , , , ， , , , , , , , ( , 杂 志， , , , : , , , ( , , , , , , , , , ? , , , 鰆 , , , , , ， , , ( , , , 蠮 】( , , , ( , , , , , , , , , ( , , , , , , , , , , , , , , , , , , : , , 瓺 , , , , , 鷗 , , , , , , , , , , : , , , ( 一 , — 脑瘫患 儿 听 力损 失 的 原 因分 析 前 言 一 , 一 脑瘫患 儿 听 力损 失 的 腺 因分 析 低 出 生 体 重 儿 占活 产 儿 的 , , , ィ , , 寄 蕴辈 ?, , , , , 。 孕 周 越 短 ，出 生 体 重 越 学诊 断 。 在 日 本，胎 龄 在 , 周 以下 的 早产 儿 发生 率为 , , , 一 , , , , , , 锒 , 和 , , , , , , , , , 和 ,或 , 诊 断 , , 蕴焙 喜 , , ，占整 个 脑瘫患 儿 的 , , 。 一 般 而 言， 一 , — , , , 疘 。 即 可 引 起 核 黄 疽 ，导 致 脑损 伤 ， , , , , 感 染 : 如巨 细 胞包 涵 体 病毒 , , , ? , 纬 , , , 、 风 疹 病毒 、 单 纯 疱 疹 病毒 脑瘫息儿 听 力损 失 的 原 因分 析 显 增 高 。 生 率为 , ヒ 籰 严 重 性和 胎 儿 损 害 程度 无明 显 关 系 ，甚 至 很 小的 外 伤 也 可 致 胎 儿 死 亡 或 早产 。 , 、 环 境因素 : 孕 妇暴露 于原 子 弹爆炸 后 的 放射线 环 境下 可 以导 致 脑瘫、 小脑畸形和 脑瘫患 几 昕 力损 失 的 原 因分 析 智 力障 碍。 妊娠 中期 ，对骨盆 肿 瘤进 行 放射治 疗也 可 以产 生 同 样 的 效 果。 在 日 本由于 儿 期 感 染 等 仍是 引 起 儿 童 期 获 得 性听 力损 失 的 重 要 原 因。 一 队 脑，肾上腺 血流 增 加，随 着缺 氧 持 续 存 在 ，代偿 机 制 丧失 ，同 时 脑血管的 自主调 钙 超载 : 缺 氧 缺 血后 ，细 胞能 量 代谢衰 竭 ，, , 浓度 持 续 升 高 ，还 会 引 起 一 系 列 信号 传 导 过 程紊 乱，直 和 核 酸 内 切 酶 而 破坏 细 胞结 构 的 活 性，并 释 放多 聚 不 饱 和 脂 肪 酸 ，特别 是 花 生 四 烯 酸 导 致氧 自由基 的 产 生 ，大 量 氧 自由基 在 体 内 积 聚 ，损 伤 细 胞膜 、 蛋 白质和 核 酸 。 致使 脑瘫总 儿 听 力损 失 的 原 因分 析 , (, , 。 , ǚ从 炒 佣 , 厦 , 赴 , 蕉, 仙 窬 , 哪 ? 姨 , , 范 源 碳 ね , 交, 慕 峁 , , 脑瘫患 儿 听 力损 失 的 原 因分 析 有 一 定的 抵 抗 力，但不 能 阻止 细 胞的 凋 亡 ，表明 直 接的 线 粒 体 损 伤 虽 起 到 一 定作用， 可 影响 线 粒 体 的 通 透 性，使 之 释 放细 胞色 素 , , 僮 饔糜 贑, , , ，产 生 一 系 列 瀑 布 式 级 联放大 反 应 ，从 而 导 致 神 经 细 胞凋 亡 的 发生 。 , 患 谆 , 籇一 天冬氨 酸 , , , 受 体 过 度 活 化 致 神 经 细 胞, 、 , “超载 是 神 经 细 胞损 伤 的 重 要 机 制 。 近 年 对胆 红 素 神 经 毒 性机 制 的 研 究 ，以, , 受 体 为 热 点 ，相 关 研 究 已 证 明 : 中枢 神 经 系 统 兴 奋 性氨 值 依 赖性。 新生 儿 血清 胆 红 素 水 平 对个 体 的 危 害 受 机 体 状 态 和 多 种 环 境因素 的 影响 。 胆 红 素 脑病的 发病机 制 复杂 ，许 多 生 化 因素 参与 临 床资 料显 示 : 胆 红 素 脑病患 儿 与 非 胆 红素 脑病患 儿 两者的 游 离 胆 红素 水 平 有 轻 微 重 叠 提 示 在 一 些患 儿 中，其他 因素 如高 胆 红 素 血症 持 续 时 间 、 血恼屏障 状 态 和 神 经 元 的 易 感 性可 能 起 着重 要 作用许 多 临 床 因素 ，如早产 、 低 体 重 、 低 体 温 、 低 血糖 、 低 白蛋 白血症 、 低 氧 血症 、 酸 中毒 、 高 碳 脑瘫患 儿 听 力损 失 的 原 因分 析 脑瘫患 儿 听 力损 失 的 原 因分 析 脑瘫患 儿 听 力损 失 的 原 因分 析 一 , — 脑瘫患 儿 听 力损 失 的 原 因分 析 耳 蜗内 的 感 觉 毛 细 胞是 听 觉 的 转导 , 荒 芷 , 部位，在 此 ，声音 的 机 械 能 转换 为 耳 蜗 神 经 的 动作电位，一 些与 遗 传 耳 聋 相 关 的 分 子 位于感 觉 毛 细 胞内 ，因此 对毛 细 胞功 能 有 着重 要 作用，当转导 时 ，钾 涌 入 毛 细 胞内 ，使 细 胞去极 通 过 对, , 基 因的 序 列 分 析 显 示 ，一 个 单 , 娜笔 化 ，并 在 相 关 耳 蜗神 经 元 触发动 Х?, , , , , 坏 , , , , 或 作电位，如果在 这一 过 程中，基 因突 变 影响 了 钾 的 回吸收 再利用这一 关 键 步骤 ，即 可 导 致 耳 聋 ，, , 作为 与 钾 的 回 吸收 再 利用密切 相 关 的 细 胞间 隙 连 接蛋 白，人类 无综 合 征 耳 聋 中常被涉及 。 人们观 察 到 许 多 不 同 基 因影响 钾 回 收 再 利用时 便 可 导 致 耳 聋 ，更 说明 了 保 持 耳 蜗内 正常离 子 平 衡 的 重 要 性。 毛 细 胞再 生 耳 蜗毛 细 胞对其内 环 境紊 乱 非 常敏 感 ，如不 能 『 , , 惺 构 δ芸 傻 贾 孪赴 , 劳 觯 琂下 如许 多 遗 传 性耳 聋 一 样 ，外 环 境 因素 也 可 致 毛 细 胞死 亡 而 引 起 听 力损 失 。 毛 细 胞一 旦 死 亡 不 能 自然 恢 复，激 活 毛 细 胞再 生 可 作为 治 疗耳 聋 的 一 种 途 径 ，因此 ，人们对确 定基 因活 性的 连 锁 反 应 过 程有 四 、 小结 与 展 望 脑瘫患 儿 听 力损 失 的 原 因分 析 , , , , , ( , , , , ( , , : , , , , , , , , , , , , , , , , , , 緉, , , , , , , , , , , 鋋 , 瓹 , , , , , , , , , , , , , 瓻 , , 甌 , , , , , , , , 鷌 , 琀 , 臿 , , , , , , , 琈, , , ,, , , ,, , , , , , , , 苖 , : , , , , ( , (, , , , , , , , , , , , , , , , , , : , — , ( , 珊 , , , , , , 甌 , , , , , , , , , , , 現 , , 狶 , , 喇 , , , , 篴, , , , , , , ，, , , , 培 , ，, , , , , , , , , , , , , , , , , 胁, , 綣 , , , , , , , , , : , , , , , , , ( , , , , , , , , , , , , , , , 岫 , , , , , ’, (, , ，, , , : 培 , , , , ( , , , , , , , , , , , , , , , , , : , , , , ( , , , , , , 琈 , , , , ，, , , , (, (, , , , , , , , , , , , , , , , , , , 打 ，, , ，, , , : , , 】 (, , , , , ( , , , , , , 甈 , , 垃 , 猼 , , , , , , , (, , , , , , , , , 謉 , 琒 , , , ，, , , , 曲, , , , , ，, , ，, , : , , , ( 腩 瘫患 儿 听 力损 失 的 原 因分 析 , , , , , , , , 綣 , 甅 , , , , , , , , , , , , , ( , ，, , , ，, , (, , , , , , , , , , 叮 , 瓻 , , , , , , , , 琕 , , , , , , , , , , 瓸 , , , — , , , , 猂 , — , , , ，, , ，, , , : , , , ( , , , 琌 , , , ，, , , , , , , , , , , , , 猒 , , , , , , , , , , , , , , , , ( , , , , , — , , , , , , ，, 叭 (, , , , , , , ( , , , , , , , , , , , , , , , , , — , , , , , , , , , , 篠 , , , , ( , (, , , , , , , , , , , , , , , , , , ?一 , , , 籦 , , (, , , , 塑壅生 些堕 生 塑叁塑堕 堕 坌 堑 , , , , , , , , , , , , , , , 猒 , : , , , , , , , , , , , , , , , , 兀, , — ‘, , , , , , , , , , , : , , , ( , (, , , , , , , , , , , , 騟 , , , , , , , 琽 , , , ，, , , , , , , , , , , , , , , , 琣 , , , , 輓 , 甈 , , , , , , 篘 , , ，, , ，, : , , , , , , , , , , , , , , , , , ( , , , , , , , , , (, , , , , 簍 , , , , : , , , , ( , , ，, , , 脯 瘫患 儿 听 力损 失 的 腺 例 分 析 , 襨, , , , , , , , 【 , , , , , , ( , , , , , , , , , 【 , 浚 甈 , , 打 , , , ，, , , , , , , , , , , , , , , ( , (胡 南 ，罗元 芝 ，蒋 积 定(脑干听 觉 诱 发电位检 测在 新生 儿 胆 红 素 脑病中的 临 床应 , , , , ( , 田 巧 红 (新生 儿 胆 红 素 脑病发病机 制 与 防 治 (实 用医 院 临 床杂 志，, , ，, , : , 张永 泉，陈琪 玮 等 (新生 儿 高 胆 红索 血症 的 病因构 成冲 国生 育健康 杂 志，, , ， , 千 : 秀 菊 , , 周 晓丽 (新生 儿 窒 息与 缺 氧 缺 血性脑病相 关 因素 分 析 (医 学理 论与 实 践，, , ，, , , ,