复发性多软骨炎致气道狭窄1例
新医学2009年9月第4O卷第9期623
复发性多软骨炎致气道狭窄1例报告
四川泸州医学院附属医院呼吸内科(646000)
刘春华李多杨小琼邓述恺王荣丽熊瑛李国平
病例报告
[摘要]复发性多软骨炎是一种少见的原因不明的多系统疾病,主要
现为耳,鼻,
咽喉,眼球和全身软骨反复发作性炎性破坏病变.该文报道了1例RP致气道狭窄患者,初诊
为咳嗽变异型哮喘,经泼尼松治疗获缓解,后出现全身肌肉关节疼痛,鼻梁塌陷,左侧耳郭萎
缩,经胸部CT,肺功能通气检查,纤维支气管镜(纤支镜)检查确诊为复发性多软骨炎,予
口服泼尼松,并于纤支镜下置入MTN型镍钛可扩张记忆合金气管支架至病变段气管,支架置
入后展开,贴壁良好,病变段气管直径明显扩大,患者呼吸困难明显好转,肺功能指标有所改
善,3个月后患者呼吸困难基本缓解,纤支镜示气道无狭窄,支架未移位,疗效良好.
[关键词]复发性多软骨炎气道阻塞纤维支气管镜气管支架置入术
呼吸困难
1引言
复发性多软骨炎(relapsingpolyehondritis,
RP)是一种少见的原因不明的多系统疾病,主要
表现为耳,鼻,咽喉,眼球和全身软骨反复发作性
炎性破坏性病变….该病在我国较为罕见,现报
道1例RP致气道狭窄的患者,以供临床参考.
2病例报告
患者男,60岁.因反复咳嗽10余年,活动后
肌肉关节疼痛,鼻梁塌陷,耳郭 呼吸困难7月余,
萎缩2月余,加重伴喘息10日余于2008-10-08入
院.患者于1998年7月无明显诱因出现反复咳嗽,
无咳痰,咯血,受凉后加重,未经治疗.2008年3
月出现咳嗽加重,伴活动后呼吸困难,进行性加
重,在我院诊断为咳嗽变异型哮喘,予泼尼松,氨
茶碱等药治疗后病情好转.2008年5月在我院行
胸部CT检查,结果示气管壁环形增厚,钙化;动
态心电图示?度I型房室传导阻滞;心脏彩色多普
勒超声(彩超)示二尖瓣,三尖瓣轻度反流.同
年8月出现全身肌肉关节疼痛,鼻梁塌陷,左侧耳
郭萎缩,在当地医院经抗生素治疗无效,9月底上
述症状复发并加重,夜间明显呼吸困难,不能入
睡,伴喘息,胸闷.既往史:吸烟20余年,每日
20支,人院前9个月已戒烟.
体格检查:体温37?,脉搏74次/分,呼吸
18次/分,血压140/80mmHg(10mmHg=1.33
kPa).双眼结膜无充血,巩膜无黄染,视力正常.
通讯作者
左耳耳郭萎缩,外耳道通畅,鼓膜完整.鼻梁塌
陷,外鼻呈鞍鼻畸形,局部无红肿,触痛,鼻中隔
无明显偏曲,双侧中,下鼻甲无肥厚与萎缩,各鼻
道未见脓性分泌物.口唇无紫绀,气管居中,胸廓
塌陷,肋缘外翻,肺部叩诊过清音,双肺呼吸音清
晰,未闻及干,湿哕音.心脏,腹部及神经系统检
查未见异常.
实验室及辅助检查:血常规正常.凝血功能正
常.自身抗体谱阴性.心电图正常.肺功能通气检
查示重度阻塞性肺通气功能障碍,支气管舒张试验
阴性.纤维支气管镜(纤支镜)检查示:气管广
泛狭窄,气管环消失.入院诊断:RP.给予泼尼
松30mg/d口服.
治疗经过:2008—10—30在局部麻醉,持续鼻导
管吸氧(3L/rain),严密监测SpO下,纤支镜经
左侧鼻孔顺利进人气管,镜下见气管声门下约2
cm处管腔明显变窄,软骨环消失,狭窄段长度约
7cm,直径约8mm,呼气相左,右主支气管管腔
变窄,气道塌陷.在纤支镜引导下经口插人直径8
mm气管导管进入气管上段,经气管导管放入支架
置入器并在电子支气管镜监视下,释放MTN型镍
钛可扩张记忆合金气管支架(1.8cm×6.5cm)
至病变段气管.支架置入后展开,贴壁良好,下端
距隆突约1.5cm,病变段气管直径明显扩大.术
后患者有刺激性咳嗽,纤支镜复查见支架远端有较
多的脓性分泌物,给予抗感染与镜下吸痰处理,呼
吸困难明显好转,肺功能指标有所改善.继续予泼
624新医学2009年9月第40卷第9期
尼松30mg/d口服,逐渐减量至5mg/d维持.3
个月后复诊,患者述呼吸困难缓解,但仍有咳嗽,
纤支镜检查气道无再狭窄,支架未移位,停用泼尼
松,其后失访.
3讨论
RP为病因不明的少见的多系统疾病,迄今无
特异性的检查手段,诊断主要依赖疾病的临床表
现.1976年McAdam提出的RP
(McAdam标
准):?双耳软骨炎;?非侵蚀性多关节炎;?鼻
软骨炎;?眼炎;?喉和(或)气管软骨炎;?
耳蜗和(或)前庭受损J.具有上述3条或3条
以上,临床表现明显者无须病理活组织检查(活
检)即可诊断.1979年Damiani将McAdam标准修
订,即是现时最常用的Damiani标准:?两侧耳郭
复发性软骨炎;?非侵蚀性多软骨炎;?鼻软骨
炎;?眼部炎症;?喉和(或)气管软骨炎;?
耳蜗和(或)前庭受损.凡临床表现符合至少3
条,或具备1条以上临床表现并经病理活检证实,
或病变累及2个或2个以上解剖部位且经肾上腺皮
质激素(激素)或氨苯砜治疗有效者即可确诊.
呼吸道受累是RP病情严重的表现和主要死
因.RP患者常死于继发肺炎和气道塌陷导致的呼
吸衰竭.胸部CT检查对于发现RP患者早期呼吸
道受累时的气道狭窄,管壁增厚较有价值.RP患
者的胸部CT检查的主要特点为气管壁增厚多呈平
缓性,后壁多不受累,可伴有软骨区的钙化,半数
呼气相CT检查可发现气道塌陷和肺叶气道陷闭.
另外,支气管镜检查可直观地观察到气管支气管黏
膜炎症,软骨环和气道狭窄的情况,还可见到气管
内径随呼吸运动而变化,对于诊断RP有一定意
义.本例虽在人院前5个月做过胸部CT扫描,结
果已提示气管壁环形增厚,钙化,但由于其早期表
现不典型,临床医生未有考虑为RP,直至见患者
鼻梁塌陷,左侧耳郭萎缩,再结合肺功能测定和内
镜检查,发现患者呼吸道受损并伴有严重气道狭
窄,才确诊为RP.
对于RP的治疗,目前主张应用激素,免疫抑
制剂或氨苯砜治疗?j.近年国外有学者用新型免
疫抑制剂如来氟米特,麦考酚吗乙酯以及生物制剂
如抗C134.单克隆抗体,TGF.仅拮抗剂依他西普,
白介素.1受体拮抗剂阿那白滞素等治疗难治性RP,
取得良好疗效-3,4J.对于严重的呼吸道软骨炎症后
期造成气道狭窄,偏歪,单用上述药物治疗效果欠
佳.以往对于此类患者多采用气管切开造瘘术或局
限性狭窄气道切除术,虽可即时有效缓解症状,但
长期疗效不确切,还要取决于RP的气道病变是否
继续进展,且对于广泛的气管,支气管狭窄和气道
萎缩的病例疗效不佳.近年,随着医疗技术的发
展,纤支镜下行气管支架置入术,避免了复杂的手
术及全身麻醉的危险眭,具有微创,操作简单,迅
速改善呼吸困难的优点,但置人气道支架后可发生
气道再狭窄,支架移位,出血,黏膜水肿,支架毁
损,气道穿孔,误咽等并发症,故需严格控制RP
患者支架置人的适应证j.本例气管广泛狭窄,
软骨环消失,伴重度阻塞性肺通气功能障碍,符合
支架置入适应证,为减少气道支架的并发症,本例
采用了可扩张的记忆合金支架,其置人更快速,简
便,插入的导管直径小而支架释放后直径足够大,
柔韧性好,能快速贴壁,且具有良好自扩张性,支
架上的倒钩便于固定在支气管壁后以减少支架移位
的发生率.置人支架后继续予泼尼松30mg/d口
服,逐渐减量至5mg/d维持,3个月后复诊,患
者述仍有咳嗽,呼吸困难基本缓解,纤支镜检查气
道无再狭窄,支架未移位,取得了良好的疗效.
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(收稿日期:2009一o5—31)
(编辑:林燕薇)