新生儿法洛氏四联症误诊1例分析

新生儿法洛氏四联症误诊1例 3784中国误诊学杂志2006年10月第6卷第19期 ChinJMisdiagn.Oct2006Vol6No.19 处造成下位肾重度积水,并不伴有输尿管的梗阻和扩张,故同 位素肾图现为正常分泌,排泄,未再行IVP检查而造成误诊. KUB加IVP是发现双肾盂,双输尿管常用和可靠的, 能直接显示双肾盂双输尿管,本例因为并发UPJ狭窄,下位肾 完全丧失排泄功能,IVP极可能对下位肾不显影,仅表现为巨 大肾囊肿的压迫征象,也易造成误诊.但有些间接征像如肾体 积小,肾盏数目较健侧减少,位置向外下移位等可提示重肾双 输尿管伴上/下位肾积水_1].CT应能准确显示重复肾的肾盂和 输尿管,在IVP不显影和B超诊断不明确时,更有诊断价值.本 例CT也未能正确诊断.一方面可能和临床医生误导的有关,另 一 方面也对本病缺乏认识.术后我们重新阅片,感到其影 像改变还是有别于肾囊肿的,因为隐约能看到扩大的肾盏的轮 廓.下位输尿管因为UPJ的梗阻没有尿液引流而极细,CT上并 不能显影,没能看到典型的双输尿管结构,可能也是造成误诊 的原因.本例未行增强扫描,增强扫描肾积水囊壁可见不同程 度强化,延迟扫描可见一造影剂液平面,也有利于鉴别2j. 重肾双输尿管畸形的治疗原则现较明确,对肾功能良好而 无其他畸变者,只需定期观察,并发肾盂输尿管积水及输尿管 异位开口,囊肿,结石者需手术治疗,具体治疗方案文献中多有 报道,这里不赘述随着腹腔镜技术在泌尿外科的应用日益广 泛,对于此病的鉴别诊断尤其重要,本例曾经考虑过行腹腔镜 手术,患者因费用较高而放弃,否则将造成严重后果,因通过为 腹腔镜做此手术非常简单,将囊肿壁提起剪开即可,不易发现 上述畸形,没有改正的机会.实际上也有因误诊肾囊肿将经皮 穿刺注射无水乙醇的疗法应用于本病的的报道],也容易造成 严重后果,甚至危及生命.临床医师应加强对本病的认识,及时 发现B超,IVP检查的可疑征象,必要实行CT,逆行造影等检 查以明确诊断. 【参考文献】 [1]邱镇,孙颖浩,许传亮,等.重肾双输尿管并发上位肾积水3例误诊 分析EJ].临床泌尿外科杂志,2000,15(3):209—210. [2]陈海燕.重复肾,重复输尿管畸形的CT诊断价值(附6例报告) [J].中国临床医学影响杂志,2000,u(4):287—288. [3]李培军,师宏斌.重复肾误诊为肾上极囊肿2例报告EJ].中华泌尿 外科杂志,1999.20(4):227. 收稿日期;2006—05—21;修回日期:2006—07—27责任编辑:李新志 新生儿法洛氏四联症误诊1例分析 余虹凌,许争艳,阳正涛 【主词】法乐四联症/诊断;误诊 【中图分类号】R7254l1404【文献标识码】B 对新生儿法洛氏四联症误诊1例分析如下. 1病历摘要 女,17日龄.因吐沫,气促,发绀15d,加重2d人院.患婴 系第3胎第2产,38周剖宫产,在当地妇幼保健院出生,出生 体重365kg,出生时Apgar评分5分,经初步复苏(清理呼吸 道,加压给氧等)后转入儿科,以肺炎住院治疗5d,好转出院, 出院后食奶少,仍有发绀,呼吸急促,多次到当地社区医院输液 治疗,近2d病情加重,转入我院.查体tT35.6C,P124次/ rain,R70次/min,W25kg,反应差,发育营养差,面色青紫,呼 吸急促,前囟平软,胸廓呈鸡胸,双肺可闻及少许湿罗音,HR 124次/min,律齐,心音略钝,未闻及杂音,腹软,肝脾无肿大,双 手内翻.血常规:WBC15×109/L,L0.248,N0.636,其他细胞 0.116,RBC4,9O×1012/L,Hb18Og/L.心脏彩超示:法洛氏四 联症,血气分析提示pH7.072,PCO38.9mmHg,POz39.4 mmHg,SO.59.9,BE一18.9,住院3d后放弃治疗出院. 2讨论 本例误诊原因:(1)本例出生时Apgar评分低,考虑有新生 儿窒息,随之作了初步复苏处理,但缺氧症状改善并不明显,临 床思维上不能简单考虑到系由于窒息所致合并症,应注意到, 严重的心脏畸形部分病例往往表现为窒息,但经过正规复苏处 作者单位:湖北省荆门市第一人民医院新生儿科448000 【文章编号】1009—6647(2006)19-3784—01 理,如能确定新生儿胸廓运动良好,胸廊两侧呼吸音良好且强 度一致,输氧浓度为100,新生儿仍持续发绀或心动过缓,则 可能为先天性心脏病口].(2)心脏听诊未发现杂音,使首诊者未 考虑先心病可能.紫绀型先心病在新生儿早期听诊常常不能闻 及典型的心脏杂音,常给诊断带来困扰_2.].事实上,新生儿期 出现心脏杂音者不一定是心脏病,而心脏病患者不一定有心脏 杂音,不能以有无心脏杂音来确定新生儿先心病.应尽早予以 心脏B超检查,目前超声心动图已成为早期发现和诊断新生儿 期先心病最有价值的方法n].(3)新生儿先心病易出现气急,青 紫,容易与肺炎混淆,且许多种类心脏畸形本身可合并肺炎,表 现为吐沫,气急,青紫,肺部罗音等.应注意鉴别,尤其对肺炎迁 延不愈者应考虑本病可能. 【参考文献】 [1]美国儿科学会,美国心脏协会.新生儿窒息复苏(中泽本教材) [M].卫生部妇幼保健与社区卫生司合作项目.2004.7-10. [2]胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].第7版.北京:人民卫生 出版社.2002.1433—1472. [3]ReinAL.OmokhodicnST,NirA.Significanceofacardiacmurmur asthesoleclinicalsigninthenewborn[J].CllnPediart,2002.39: 511—513. [4]金汉珍,黄德珉,官希吉.实用新生儿学[M].第3版.北京:人民卫 生出版社,2003.563—566. 收稿日期:2006—05—25;修回日期:2006—07—28责任编辑:李新志