[doc] B超诊断短肢畸形—成骨发育不全1例
B超诊断短肢畸形—成骨发育不全1例
中国医学影像学杂志?吃年第i0卷第2期c黜JMadIgv10N02~0fi2
色氢酸残基结合的部位,而戊酸侧链上的般基是与抗
体结合的位点.理论上每一个I单抗分子,可以标
,l0个生物素分子,形成一个放大反应层.亲 记上2
合素又称抗生物素(Av),它由四个相同的含有128个
氨基酸亚基组成,亲合素分子每个亚基都可以结合一
个生物素分子,这种四价反应性形成新一级的放大效
应.链霉亲合素(Sa)与亲合素结构相似,但不含糖基,
血循环时间更长,不容易产生非特异的结合,因此常用
sa代替_Av.Bt与Av或sa的结合呈高度特异性和敏
感性,一旦结合,则很难分离[亲和常数为lO”(一
1)-.,比抗原抗体反应高10,100万倍].
1987年,Hnalowich等首先报道了BAS系统预定位
用于肿瘤的放射性核素免疫显像(Radioirmnunoimaging,
fu】)J.早期采用为二步法预定位技术,即使用生物
素化抗体一放射性标记生物素或亲和素化抗体一放射
性标记生物素,利用Bt与小分子标记物在体内排
泄快速,与肿瘤
面预定位抗体结台并有放大作用,及
血中Bt与Av结合物在血液中快速清除能降低本,提
高了肿瘤}肿瘤比值,从而改善了图像质量,在此基
础上,Paganelli改为三步法预定位技术,进一步改进了
肿瘤的RII图像.
本实验采用了三步法BAS预定位技术,基本原理
为:首先将生物素化抗体注人体内,抗体在24小时左
右在肿瘤部位产生最大浓聚(每个抗体携带了2—3个
生物素,形成了第一级放大效应);接着静注过量链霉
亲和素,目的是使结台在肿瘤表面上的生物素化抗体
产生亲和素化;最后注射标记的生物素,使之与肿瘤部
位的链霉亲和素结合(sa有四个结台位点,与抗肿瘤
抗体上的生物素结合后,仍余3个位点可与顺磁性标
记生物素结台),产生一级的放大效应.
本实验初步表明,在采用相对低剂量抗体的剂量
条件下,BAS预定位技术提高了瘤靶的增强程度,其增
强率在第24h为38.8?15.8%,高于单纯单抗(Gd.Drr.
PA-McAb)组增强率2倍左右(19.2?8,2%,P<0,o5),
提示BAS预定位技术对提高磁共振免疫成像的敏感
性有一定作用.
本实验仍存在下列问题:(1)生物素化后抗体活性
可能会有一定下降,但因受条件限制未就标记后抗体
活性进行
;(2)三步法预定位相对操作繁杂,所需
时间较长,部分裸鼠不能在三次静注中把药物全部注
射人静脉内及生物素化抗体携带的生物素仍偏少,可
能导致给药后第24小时增强率仍相对偏低(实际放大
倍数仅为2倍,未达理论上3o倍以上)的原因.
参考文献
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(z00a,04-24收稿20014)9-11修回)
B超诊断短肢畸形一成骨发育不全1例
汤海燕张昌琴李晓红李昌云
1病历简介
孕妇2l岁,GPn孕鲫周来我院待产.患者曾人流两次
孕期无特殊不适,外院B超检查两次,均提示:单活胎i羊水过
多.人院后B超所见:胎头光环完整,颅骨回声稍减低,脑中线
居中,双顶径9.3cm,头围335cm,胸围29cm,胎心律齐,四腔
清晰.腹腔脏器结构未见异常,腹围33cm.四肢明显较正常
短小,下肢为甚,股骨变细,弯曲,回声减低,后方声影减少(附
图).双侧胫腓骨不延续,呈短节状串珠”样排列.膝关节睦
积渍,髌骨周田见深1.2衄环状无回声区.羊水面积大,指数:
36cm,最大深度:12cm.胎盘附子宫前壁,受羊水挤压变薄,厚
度仅1.8cm,呈?级成熟度.B超诊断:单胎头位;短肢畸形一
成骨发育不全可能;羊水过多.
尸检:孕妇夫妇要求终止妊娠,放弃胎儿.行羊膜腔穿刺
引产术,娩一女死婴.头围,胸围,腹围测量与超声同,与胎龄
相符.双眼角膜呈灰白色,无光感,两眼距增宽,考虑先天无视
力.四肢短而弯曲,双足内翻,下肢呈O”形.下肢长16.5cm,
上肢长14cm:胫辟骨触及不延续,有明显骨擦感,考虑胫腓骨
官内多发骨折.胸腹腔脏器解剖无异常.羊水大量,约240ml.
2讨论
成骨发育不全是一种先天性骨胳发育异常疾病,属常染色
体隐性遗传病.以全身骨质脆弱为特征,骨质普遍疏松,骨皮
质变薄,肢体短小,弯曲,易在宫内骨折_]一.本例因骨质疏松,
表现颅骨及股骨回声减低,后方声影减少.由于骨质脆弱致胫
辟骨骨折.断骨呈”串珠”状排列.本病须与另一种先天性短肢
畸形一软骨发育不全相鉴别后者属常染色体显性遗传病,虽
亦表现肢体夤别,,但其骨质密度不减低,(下转第138页)
中吲医学影像学杂志2O02年第10卷第2期Chint~eJMedInlag|ngv10?22002
肿瘤术后复发和肝内转移灶亦多呈囊性病变:本组病例支持
上述观点文献报道胰腺囊腺癌囊内密度为均匀水密度_l.我
们发现,囊内密度多高于水密度,少数甚至接近软组织密度.
囊内密度较高的原因可能为囊液中含有较高的蛋白质率组1
例平扫值高达41Hu而误诊为胰腺癌,回顾性
此误诊病
例增强扫描仅见囊壁增强而囊内未见明显增强,并不符合软组
织肿块特征.应引为教训.
胰腺囊腺癌典型表现诊断不难,但有时与胰腺囊腺瘤
不易鉴别.胰腺囊腺癌『卫可由牯液胜囊腺瘤恶变而来.而浆液
性囊腺瘤却不会恶变.因此胰腺囊腺癌与浆液性囊腺瘤的鉴
别尤为重要,不过二者之间有明显不同.另外.胰腺囊腺癌
迁需与胰腺假性囊肿,胰腺癌囊变鉴别...胰腺假性囊肿多有
胰嗥炎病史.常表现为单岛囊性肿块,可多发,但无继发感
染时.囊壁薄,均匀而光整,无强化.无壁结节或明显的实陆肿
块若继发感染.可出现类似囊腺癌样cr表现,但需结合l临床
表现,实验室检查多可作出鉴别.胰腺癌为男眭40岁眦上多
见,好发于胰头部,绝大多数为不均密度软组织肿块而不需与
囊腺癌鉴别:少数高度恶性巨大胰腺癌因出现肿块内明显坏
死时.CT上类似囊腺癌表现.但胰腺癌囊变为单房囊性病变.
囊壁极其厚薄不均,与周围组织边界灾清,无壁结节及钙化.
由于胰腺癌恶性程度高,预后不良,少数诊断困难者短期随访
有助于二者鉴别.
3.2扫描技术探讨胰腺囊腺癌扫描时陈常规平扫和
增强扫描外,需注意两个方面,其一是应多加甚至常规使用薄
层扫描=根据本组病例经验,薄层扫描较常规扫描更易显示病
灶内细小钙化,小的壁结节,细小分隔等,因而更有利于定性诊
断由于常规扫描层厚,层间距均较厚,随之而产生较明显的
部分容积效应,利于细小病灶结构的显示.薄层扫描克服
了上述缺点.从而明显提高直径小于5rran细小壁结节,小于
1mm细小钙化和分隔的检出率.并更准确反映肿块实质部分内
部不均密度改变:近年来随着螺旋的使用逐渐增加,常规
使用5ram下胰腺薄层扫描越来越成为可能.其二是应包括
全肝扫描.这不仅因为盱脏是胰腺肿瘤最易转移的部位,更重
要的是能发现肝内囊性转移灶.后者对推断胰腺囊腺癌的诊断
有重要意义另外不论是平扫和增强扫描,检查前注射654-2
抑制胃肠道蠕动,对进一步改善病灶的显示可能有一定帮
助.
关键词田;技术;囊腺癌;,lti腺
中国图书资料分类法分类号R73o44
参考文献
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射学杂志,1997.16:6I
(?107—26收稿?1.104)9修回)
(上接第131页)
回声增强,无骨折现象,其典型病例表现为双顶径,头围,腹
围明显增大,胸腔狭窄.而前者头胸腹部无明显增大.
短肢畸形要与I型IllGR相鉴别.后者除长骨(肱骨,股
骨)低于正常平均值一两个
差外,双顶径,头围,腹围均低
于正常.而前者的双顶径,头围,腹围等正常.主要为长骨长度
均低于正常值下限.
值得注意的是,本病往往不被检查者警觉.本倒两次外院
B超均未提示本病,仅提示羊水过多,延误了处理时间.我院B
超检查时因股骨长度很难测量,经反复扫查,才发现本病存在:
所以再度提醒超声同仁,孕期检查肢体测量不能忽视,且四肢
近远端.长短骨均要观察.遇羊水过多.要尽可能寻找病因.
关键词钮肢畸形:B超诊断
中国图书资车斗分类浩分类号R681
参考文献
附图胎儿股骨测量.股骨变细.短而弯曲,回声减低,
(2000~35.17收稿2000~6-28修回
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位442000湖北省十堰市妇幼保健院B超室
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