格林巴利综合症

格林巴利综合症 发布时间:2008-10-10 20:34 本病是指一种急性起病～以神经根、外周神经损害为主～伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病～但以男性青壮年为多见。 病因与发病机制目前尚未完全阐明～一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史～而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。在感染至发病之间有一段潜伏期。免疫反应作用于周围神经的雪旺细胞和髓鞘～产生局限性节段性脱髓鞘变～伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。严重病例可见轴索变性、碎裂。髓鞘能再生～在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退行性变。肌肉呈失神经性萎缩。 其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史～或有疫苗预防接种史。四季均可发病～夏秋季为多。 其临床特点以感染性疾病后1~3周～突然出现剧烈以神经根疼痛,以颈、肩、腰和下肢为多,～急性进行性对称性肢体软瘫～主观感觉障碍～腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为: ,1,运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始～逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经～可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重～肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时～可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。 ,2,感觉障碍:一般较轻～多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏～以及自发性疼痛～压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。 ,3,发射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失～腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。 ,4,植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓～可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留～可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致,大便常秘结,部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。 ,5,颅神经症状:半数患者有颅神经损害～以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿～可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致～也可能和脑脊液蛋白的显著增高～阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。 临床分型,按病情轻重来分型以便于治疗, 1(轻型:四肢肌力III级以上～可独立行走。 2(中型:四肢肌力III级以下～不能行走。 3(重型:IX、X和其他颅神经麻痹～不能吞咽～同时四肢无力到瘫痪～活动时有轻度呼吸困难～但不需要气管切开～人工呼吸。 4(极重型:在数小时至2天～发展到四肢瘫～吞咽不能～呼吸肌麻痹～必须立即气管切开～人工呼吸～伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。 5(再发型:数月,4-6月,至10多年可有多次再发～轻重如上述症状～应加倍注意。往往比首发重～可由轻型直至极重型症状。 6(慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病:由2月至数月乃至数年缓慢起病～经久不愈～颅神经受损少～四肢肌肉萎缩明显～脑脊液蛋白持续增高。 7(变异型:纯运动型GBS,感觉GBS,多颅神经GBS,纯全植物神经功能不全GBS～其它还有Fisher综合征～少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。 诊断标准: 1(进行性肢体力弱～基本对称～少数也可不对称。轻则下肢无力～重则四肢瘫～包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹～最严重的是呼吸肌麻痹。 2(腱反射减弱或消失～尤其是远端常消失。 3(起病迅速～病情呈进行性加重～常在数天至1-2周达高峰～到4周停止发展～稳定进入恢复期。 4(感觉障碍主诉较多～客观检查相对较轻～可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍～少数有感觉过敏～神经干压痛。 5(颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见～其他颅神经也可受损～但视、听神经几乎不受累。 6(可合并植物神经功能障碍～如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多～可有一时性排尿困难。 7(病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。 8(病后2-4周进入恢复期～也可迟延至数月才开始恢复。 9(脑脊液检查:WBL,10×106/L～1-2周～蛋白可升高～呈蛋白-细胞分离,如细胞超过10×106/L～以多核为主～则需排除其它疾病,～细胞学分类以淋巴单核细胞为主～也可出现大量吞噬细胞。 10(电生理检查:病后可出现神经传导速度明显减慢～F波反映近端神经干传导减慢。 鉴别诊断: 该病需与以下疾病鉴别,1,脊髓灰质炎,,2,急性脊髓炎,,3,低血钾性麻痹,,4,周围神经炎,末梢神经炎,,,5,多发性肌炎,,6,卟啉病伴周围神经病。 西医学治疗本病强调病因治疗～以及脱水治疗。多以抗生素预防感染～维生素类以及固醇激素等为主要治疗～然而疗程太长～反复性大～甚至无法控制病情～导致患者出现呼吸肌麻痹以及颅内神经麻痹而死亡。 中医学认为本病属于“痿证”范畴。其病因多由于暑湿、湿热,病机乃湿 热侵淫经脉～筋脉弛缓～日久伤及肝肾脾三脏～致使精血亏损～肌肉筋骨失 常～其治疗多以清热利湿～润燥舒筋～活血通络～益气健脾～滋补肝肾～布精 起痿的等方法。