肺促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习

肺促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习 论文范文 题目:肺促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例并 文献复习 编辑:司马小 作者:贾旭春～晏培松～步雪～蔡江义～陈鑫～杜波 【摘要】 目的 探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤的细胞起源及其病理诊断和鉴别诊断。方法 采用HE染色及免疫组化法观察分析。结果 肿瘤组织由巢团状小圆细胞组成～间质为丰富的幼稚的梭形纤维组织～免疫组化显示上皮、间叶及神经内分泌阳性达。结论 促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种特殊的小圆细胞肿瘤～有其特殊的临床病理特点～结合光镜、免疫组化、电镜及基因分析可能起源于原始多潜能细胞。 【关键词】 促纤维增生性小圆细胞肿瘤,肺,组织细胞起源 Desmoplastic small round cell tumor of the lung:a case report and review of the literature ,Abstract, Objective To detect origin of the tumor cell;pathologic diagnosis and differential diagnosis of desmoplastic small cell tumor,DSRCT,.Methods One caes of DSRCT was studied using usual histologic ,HE staining, and immunohistochemical method.Results The tumor was consisted of nests of small round cells with aplenty immat fibrous tissue～Immunohistochemical reactivity for epithelial～ mesenchymal and neural marker were positive.Conclusion DSRCT is a distinctive type of malignant small cell tumor～The tumor typically have a characteristic apparance.According to IHC～electron microscopic techniques and gene analysis～tumor cells possibly origins from the primitive multi-potential cell. ,Key words, desmoplastic small round cell tumor;lung;organization cell origin 促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种少见的小细胞肿瘤～由Gerald等于 1991年首次报道,1,。最初报道仅发生于腹腔内～且多见于青少年男 性～近来文献报道可发生于腹腔外多部位脏器～但发生于肺的较少 见～最近国外有发生于肺的报道,2,～国内尚未见报道～笔者收集1 例肺促纤维增生性小圆细胞肿瘤临床资料～进行了光镜及免疫组化观 察～结合文献报告如下。 1 临床资料 患者～女～37岁～咳嗽咳痰伴发热2个月余～CT示右肺中叶占位性病 变～行右全肺切除术。标本经10%福尔马林固定～常规脱水～石蜡包 埋～切片厚度5 mm～HE染色～光镜观察。免疫组织化学SP法～第一 抗体为CK、CEA、Desmin、Vim、NSE、Syn、CgA、SMA、MG、Ki-67～均 购自福州迈新生物技术公司。 2 结果 2.1 病理检查 巨检:右全肺切除标本～体积:15 cm×13 cm×10 cm～肺中段可见一中央型肿物～肿物大小为8 cm×5 cm×3 cm～呈多 发性结节样～切面灰白色～细腻～质中～肿物未侵及胸膜。另见中下 叶支气管内肿物呈圆柱状～质中。支气管旁淋巴结3枚～隆突下淋巴结2枚。镜检:瘤细胞排列成大小不等的巢团状、梁索状～周边部分区域瘤细胞排列呈栅栏状～体积大小基本一致～胞浆水～嗜酸性～部分略透明～细胞核圆形或卵圆形～染色深～染色质细颗粒样～无明显核仁～核分裂象多见,见图1，3,。有的瘤细胞排列呈假菊形团样。细胞巢团位于不甚致密的纤维间质中～其内可见薄壁小血管和散在淋巴细胞浸润。纤维组织成分主要为胖梭形纤维母细胞～核为卵圆形泡状～部分核呈梭形～染色较深～偶见病理性核分裂象,见图4,。部分瘤细胞巢团内可见大片红细胞。支气管内肿物有坏死灶～支气管旁淋巴结内有癌转移～隆突淋巴结未见癌转移。 2.2 免疫组化 CEA:巢团内瘤细胞浆为阳性,见图5,,CK:巢团内瘤细胞浆为弱阳性,见图6,,VIM:间质强阳性表达,见图7,～巢团内少数细胞胞浆阳性,见图8,,NSE:巢团内瘤细胞浆弱阳性,见图9,,SMA:间质血管内皮细胞阳性～梭形细胞阴性,MG:巢团内瘤细胞及间质细胞均阴性,SYN、CGA:细胞巢团及间质细胞均阴性,Des:细胞巢团及间质细胞均阴性～Ki-67:巢团内瘤细胞及部分间质细胞核阳性表达,见图10,。 3 讨论 促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种较罕见且特殊的软组织恶性肿瘤～具有高度侵袭性～是小细胞肿瘤家族中的另一成员。与其他小细胞肿瘤不同的是他具有多向分化潜能的特点,1,～其电镜特征性表现为瘤细胞胞浆内核旁区有漩涡状排列的中间丝呈小球样聚集,3,～基因学检查发现有特征性染色体异位t,11;22,,p 13;q 12,及EWS和WTI的基因融合现象,4,～有学者用RT-PCR技术从石蜡包埋的肿瘤组织中检测EWS-WTI融合基因mRNA的表达～发现其具有较好的敏感性和特异性～认为可作为临床病理诊断和鉴别诊断的一个可靠的指标,5,～该瘤恶性度高～病程演进迅速～容易发生局部播散及远处转移～临床手术及化疗效果不好～预后极差,6,～平均存活期仅为1年余,7,。早期诊断、早期治疗～可提高患者生存率～但远期效果并不理想～也有采用多学科综合治疗～但病例数量有限～尚须进一步积累病例才能评估其疗效。 本瘤的病理诊断并不困难～但要与下列小细胞恶性肿瘤鉴别:,1,肺小细胞癌:好发于肺外周或主支气管～发病年龄较大～瘤细胞浆少～呈圆形或卵圆形、三角形、梭形～体积较淋巴细胞大～弥漫分布或排列成巢团状～但间质不丰富～而且瘤细胞与间质的界限并不十分鲜明～核分裂象多。免疫组化可表达CK、EMA、NSE～但Des、Vim不表达～基因分析及电镜也有显著不同。,2,小细胞恶性间皮瘤:多见于中老年～大多有接触石棉史～瘤细胞无明显巢团结构和纤维间质增生～免疫组化不表达DES及NSE,3,。,3,原始神经外胚叶瘤:瘤细胞大小、形状及排列均类似于此病～但PNET中瘤细胞排列呈菊形团结构易见～免疫组化不表达CK及EMA。,4,胚胎性横纹肌肉瘤:好发于儿童～常发生于颈部、泌尿生殖道等～瘤细胞小圆形、短梭型～可有黏液样背景～肿瘤内可见横纹肌分化的细胞～HE染色胞浆少～偏红。免疫组化表达肌源性标记。,5,Ewing瘤:好发于儿童的长骨骨干及干骺端～X线可见葱皮样反应～瘤细胞弥漫分布～形态大小一致～排列呈片状、索状～瘤细胞间有纤维间隔～胞浆少～核浆比例大～核膜清楚～可见核仁～瘤细胞浆内常有丰富糖原～PAS阳性～免疫组化Vim阳性。 值得注意的是:目前对于该肿瘤的组织细胞起源尚不清楚～根据免疫组化染色结果显示多向分化。文献报道一般认为可能来源于原始多潜能细胞～肿瘤细胞小～形态多样～巢团状排列～但有大量增生的纤维性间质～与巢团小细胞分界清楚等共同形态学特征～依据不同部位又具有某些不同的形态特点,8,。有学者认为可能和间皮瘤为同一细胞来源。也有学者认为可能为一母细胞瘤,9,～来源于内脏胚胎内中胚叶或胚胎内腔具有多分化潜能的原始细胞～如同肺和肾母细胞瘤一样～众说纷纭～其确切组织发生尚待进一步研究。免疫组化染色结果～每一例分化方向不尽相同～根据笔者观察结果～同意该肿瘤是来自于原始多潜能细胞的观点。 应该强调的是本例巢团状或梁索状瘤细胞之间的梭形间质细胞排列较疏松且幼稚～并且查见病理性核分裂象～与一般文献描述为致密的梭形细胞不一致～这一现象究竟是发生在肺的促纤维增生性小细胞肿瘤特有的形态改变～抑或有其更深的内涵～有待搜集更多的病例～进一步研究探讨。 【参考文献】 1 Gerald WL～Miller HK～Battifora H～et al.Intra-abdominal desmo-plastic small round-cell tumor.Report of 19 cases of a distinctive type of high grade polyphenotypic malignancy affecting young individuals.Am J Surg Pathol～1991～15 ,6,:499-513. 2 Syed S～Haque AK～Hawkins HK～et al.Desmoplastic small round cell tumor of the lung.Arch Pathol Lab Med～2002～126,10,:1226-1228. 3 季天海.促纤维增生性小圆细胞瘤的病理诊断及鉴别诊断.国外医 学〃生理病理科学与临床分册～1999～5:408-410. 4 林辉～倪俊.腹腔内促纤维性小圆细胞肿瘤的诊断.国外医学〃外科 学分册～2004～31,3,:172-176. 5 杨郁～王华～王玉萍～等.促纤维增生性小圆细胞肿瘤石蜡包埋组织 中EWS-WTI融合转录子的检测.北京大学学报,医学版,～2005～37 ,3,:325-328. 6 廉朋～蔡三军～师帅强.促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗. 中国骨肿瘤骨病～2004～3,2,:115-117. 7 范钦和.评论WHO软组织肿瘤分类.中华病理学杂志～2002～31 ,4,:356-359. 8 高冬霞～廖松林～石血君.促纤维化小圆细胞肿瘤5例临床病理、免 疫组化机电镜观察.临床与实验病理学杂志～2000～16,5,:353-356. 9 吴继峰～陈向红.促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例报道及文献复习. 肿瘤研究与临床～2001～13,1,:42-44.