促纤维增生性小圆细胞肿瘤诊治体会

促纤维增生性小圆细胞肿瘤诊治体会 临床小儿外科杂志年月第卷第期经验交流??作者单位首都儿科研究所附属儿童医院外科北京促纤维增生性小圆细胞肿瘤诊治体会谷奇邹继珍叶辉李龙张小伦郝春生白东升【关键词】腹部肿瘤诊断腹部肿瘤治疗诊断鉴别促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种罕见的、高度侵袭性、预后差的恶性肿瘤。其肿瘤的临床现、病理形态和免疫组化标记均有一定特殊性。本院近期收治例现报告如下。临床资料一、病例资料病例一男岁因腹痛、腹胀及尿频个月入院。示腹腔、盆腔内巨大肿块伴大量腹水。临床高度疑为恶性淋巴瘤。腹腔肿物穿刺活检病理诊?细骨荒诖傧宋錾孕?蚕赴琢觥，镅形舾叨榷裥浴,庖咦榛峁猹猹狻馈?熬跣浴, 兴昝飨韵菽耆砬潮砹馨徒嶂状蟾鲈氯朐骸,樘宥褚褐省,砬潮砹馨徒嶂状蟆?畲笳摺痢林视膊换疃,靖骨弧?枨患坝腋构晒盗馨徒嶂状笏嗉谭?陨龌,靖鼓ず蟆?也嘌蠹 ?喔构晒怠?背τ液蟛喽喾?嘉恍圆”洹?卓榘聘共看笱苡疑龌啥裥粤馨土觥,?蟛嗨巧狭馨徒峄罴觳?碚锒衔骨荒诖傧宋錾孕?蚕赴琢鲎笏巧狭馨徒嶙啤，镅形舾叨榷裥浴,庖咦榛峁馈??熬跣浴,跣浴,淳质踔瘟撇捎们笆龌品桨杆娣酶鲈滤劳觥,兴暌杂乙跄抑孜锔鲈氯朐骸,乙跄抑孜镂藓熘孜尢弁础,鲈虑霸诘钡匾皆盒谢罴焓醪?碚锒衔?赴裥灾琢觥,宀橛腋截褐孜锊还嬖蛟肌痢林视参扪雇锤共烤醇斐,朐汉蟮谔煨杏也嘁跄夷谥孜锴谐迂和琛?截杭安糠志髑谐酢,踔屑孜镂挥谟也喔截骸?和璧撞恐饕敫截合嗔肌痢列巫床还嬖蚰谟惺雎潭勾笮?步嶝和璧撞坑幸弧痢劣步嵊胫芪饽ふ沉砻媛圆园住,??硌Ъ觳槔瓯疚罴熳橹瓯颈砻娌还饣嘟峤凇,?残瘟鱿赴奂山缦耷宄?笮〔坏取?巫床灰坏某沧醇傲核髯唇峁刮挥谥旅艿南宋渲手杏行?蛄鱿赴芗渲噬俣行?蛄鱿赴挥诜岣坏南宋渲手小,琢鱿赴』蛑械却笈帕薪裘艹试残巍?言残紊偈仕笮伟噬?a name=baidusnap0>嗜酸性透明或空泡状。有些瘤细胞胞质内可见圆形嗜酸性玻小体细胞核圆形或卵圆形染色深染色质细颗粒状或斑点状核仁不明显核分裂象多见。瘤细胞单个坏死和巢中央坏死易见。巢周边细胞有的呈栅栏状或列兵样排列。例均诊断为促纤维增生性小圆细胞肿瘤。三、治疗结果例未经手术治疗采用环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、依托泊甙异环磷酰胺交替给药方案化疗分别于随访个月、个月死亡。例诊断为右附睾恶性肿瘤术后周开始化疗环磷酰脂、长春新碱异环磷酰脂随访年患儿生存状况良好。讨论多见于男性男女之比为?。主要发生于青少年有家族倾向。发病部位多位于腹腔有浆膜的部位如腹腔、盆腔、网膜也可见于胸膜、睾丸、卵巢和后颅窝。临床表现为腹部肿物、腹痛、腹胀、便秘、小肠或输尿管阻塞和腹水等位于睾丸处可发现????临床小儿外科杂志年月第卷第期消息??肿物局部偶有疼痛。病理特点表现为在硬化性纤维性间质内见排列成巢状或条索状的小圆形或类圆形细胞免疫组化共同表达上皮性、神经和肌肉标志阳性反应呈球状或逗点状是诊断本病的主要依据。其组织发生目前尚未确定。有人认为属于间皮母细胞瘤也有人是一种间叶和神经外胚层肿瘤或胚细胞瘤来源于具有多向分化潜能的原始细胞但都未得到广泛认同。需与以下肿瘤进行鉴别?转移性小细胞瘤来自呼吸道、消化道的未分化癌或胰腺的导细胞瘤转移至腹膜形态可类似。但前者患病年龄多较大常有原发肿瘤的相应征象而后者细胞内阳性反应呈小球状或逗点状表达定位于核旁对鉴别诊断很有价值。?未分化型间皮瘤瘤细胞多为小圆形、椭圆形、类似小细胞肉瘤可能与混淆但未分化型间皮瘤可见瘤细胞排列 成腔隙样结构衬覆腔隙的细胞稍扁平具有向间皮分化的特点且间皮瘤一般不表达神经或肌肉组织的标志。?原始性神经外胚层瘤、神经母细胞瘤、骨外瘤、恶性横纹肌样瘤、胚胎性横纹肌肉瘤和鉴别并不困难。后者小圆细胞呈巢状排列硬化性的纤维间质细胞内不含糖元共同表达上皮性、神经和肌肉标志对鉴别诊断很有价值。该病的治疗和预后多为肿瘤大部分切除术后化疗或和放疗。因为肿瘤边界不清及广泛的腹膜种植常不能彻底切除效果不理想。化疗在开始有一定效果但后来效果甚差。该瘤生长迅速、高度侵袭性并广泛转移绝大部分患者在诊断后个月到年不等死亡。如果肿瘤发生在腹腔外睾丸等部位未发生转移前手术切除彻底术后化疗效果尚可。参考文献赖日权软组织肿瘤病理学北京人民军医出版社杨文萍周建洪钟梅慧促纤维增生性小圆细胞肿瘤中华小儿外科杂志姚丽青季天海邓军等促纤维增生性小圆细胞瘤例中华病理学杂志郭立新蒋莉莉何绍亚腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤例中华病理学杂志邹继珍吴莎蔡玲玲等硬化性小细胞性恶性肿瘤例罕少疾病杂志为推动小儿腹腔镜技术的发展和规范小儿腔镜医师的培训促进我国与国际先进微创技术的交流由香港大学玛丽医院和河北医科大学第二医院分别受香港医学发展教育项目与国家“十一??五”科技支撑课题的资助制定了小儿腔镜医师培训计划已在北京和香港成功举办两期全国小儿腔镜学习班。第三期学习班将于年月日月日在河北省石家庄市河北医科大学第二医院“卫生部内镜诊疗技术培训基地”联合举办。由香港和国内开展小儿腹腔镜经验丰富的专家授课并进行常见手术演示专家有香港大学谭广亨教授、黄格元和叶锦辉医生首都儿科研究所李龙教授河北医科大学李索林教授。学习班内容包括实况转播小儿腹腔镜常见手术演示腹腔镜胆总管囊肿切除脾切除肛门成形睾丸固定气膀胱疝囊高位结扎阑尾切除等手术及讲解、模拟基本技术训练和动物实验等。欢迎国内小儿外科医师踊跃报名参加。本次学习班是国家级继续医学教育项目编号凡参加者授予国家级类学分分同时可获得国家“十一??五”重点音像出版规划项目《中华医学会医师培训工程之小儿腹腔镜手术系列》教学光盘一套十张。学习班费用学费元人含影像资料、动物实验费用安排食宿费用自理。联系人李索林李英超联系地址石家庄市和平西路号河北医科大学第二医院小儿外科邮编电话特别推荐网上报名。中国香港小儿腹腔镜学习班通知????