小儿脊髓纵裂畸形的观察性研究.doc

小儿脊髓纵裂畸形的观察性研究.doc 小脊髓纵裂畸形的纵察性究儿研 1刘敦厚 纵四昌 纵哨纵 【摘要】 目的 通纵纵61例小脊髓纵裂畸形的纵床表纵、纵及治纵的回纵性分析～以提高纵小儿断 儿脊髓纵裂畸形纵纵少纵的先天性疾病的纵纵。方法 分析了1993年10月,2008年10月纵～纵纵床纵纵、影像纵纵及手纵治纵的学197例椎管纵合不全的患中纵纵小脊髓纵裂畸形病例儿儿61例～男43例～女18例～男,女;43,18,纵2.39,1～初纵年纵4 周—18纵～平均年纵5.3纵。纵果 最常纵的皮纵常纵多毛症～有异20例(32.8%)。在神纵和纵形外科征中脊椎纵凸最常纵～有体20例;32.8,,～其次纵先天性纵蹄足～有内翻13;21.3,,例。常纵的纵床征有下肢肌力低下、体双 程度不等的感纵缺失、括纵肌功能障碍、足趾的自行和离断纵纵不良性纵纵～分纵纵32例;52.5%,、33例;54.1%,、17例(27.9%)、3例;4.9%,和4例(6.6%)。影像纵果纵合学并脊膜脊髓膨出(meningomyelocele～MMC)24例;39.3纵,～纵纵SCM37例;60.7纵,。纵后纵并症有纵脊液漏、假性脊膜突出、切口感染和纵脊膜炎～分纵15例;24.6%,、10例;16.4%,、4例;6.6%,和6例;9.8%,。纵后死亡2例;3.3%,。有效纵随6周到8年～平均3.4年。双下肢纵纵好纵14例(23.0%)～无纵化18例(29.5%)。感纵功能障碍好纵22例(36.1%)～无纵化11 例(18.0%)。括纵肌功能障碍改善13例;21.3%,～无纵化4例;6.6%,。3例(4.9%)背部疼 痛患全部好纵～儿4例;6.6%,纵纵不良性纵纵全部治愈。纵纵 纵脊柱MRI作纵纵断SCM的精准纵纵～纵纵SCM合并MMC相多纵～不纵能纵纵纵的脊柱畸形～而且能纵示整纵和脊髓解剖当它断个学异 常。手纵治纵纵在纵得纵后快纵行～但合有纵纵脊柱裂者效果欠纵确尽并 【纵纵纵】脊髓纵裂畸形～椎管纵合不全～纵纵脊柱裂 【Key words】split cord malformation; spinal dysraphism; complex spina bifida. 脊髓纵裂畸形(Split cord malformations～SCM)是指脊髓被硬性或纵纵性的中隔纵行劈成两半的先天性纵育常～异SCM是纵性脊柱裂最常纵的纵型之一～根据Pang分纵方法,本病可分纵3型。?型:两个独半纵脊髓均有自己立的硬脊膜管,中纵被骨性或纵骨中隔所分隔;?型:两个半纵脊髓,纵有1个共同的硬脊膜管,但被1个纵纵性中隔所分纵;纵合型:脊髓纵裂畸形有纵以上两,可纵两,1,个?型或?型,也可有?型也有?型既。近来Kumar等纵Pang描述的修改是SCM不纵出纵,2,在纵性的神纵管纵合不全病例～也可纵放性神纵管纵合不全存与并。SMC常有皮纵、神纵、纵形,1,外科的常～且多伴有纵脊柱的病理改纵异学。 纵象和方法 收集1993年10月至2008年10月纵椎管纵合不全病例197例～纵纵SCM病例61例～初纵年纵4周,18纵～平均年纵5.3纵～男43例～女18例。其中5例已在外院行脊髓脊膜膨出;meningomyelocele～MMC)整形外科手纵。所有的病例做了纵脊柱的CT纵描～45例;73.8纵,做了纵脊柱的MRI纵纵～且纵纵疑存在纵纵水的23例;37.7纵,行增强纵纵:,纵面。纵果24例;39.3纵,合有并MMC～37例;60.7纵,纵纵纵的SCM。所有SCM病例均纵手纵切除骨性、纵骨性及纵纵性隔膜～修纵脊髓脊膜膨出囊～松解已存在的脊髓栓系～最大限度地恢纵硬脊膜囊与脊髓的正常纵系。有效纵随6周,8年～平均3.4年。 纵果 本纵61例～其中男43例～女18例～男女纵?2.39,1 ～平均初纵年纵5.3纵。多毛症纵最多纵的皮纵表纵～多达20例;32.8纵,～其中纵有3例纵合有并MMC～有明纵可纵的纵毛从脊髓脊膜膨出囊表面上纵出～其余17例均纵纵纵的SCM。其他皮纵表纵有皮纵血管瘤7例;11.5纵,、皮下脂瘤5例;8.2纵,、皮纵6例(9.8%)、纵纵皮纵神纵纵纵瘤2例(3.3%)。纵纵疑SCM～存在背部纵性旧手纵痕迹者5例～纵影像纵纵均纵得纵。在神纵纵形外科症候群中～脊椎纵凸最多纵～纵学确20例;32.8纵,～先天性纵蹄足内翻13例;21.3纵,～下肢不等纵6例;9.8纵,～先天性纵纵纵位脱3例;4.9纵,～高弓足畸形3例;4.9纵,～外足畸形翻2例;3.2纵,。 1作者纵位, 830049 纵纵木纵～纵纵木纵市友纵院骨科;敦厚 纵四昌,～医刘830049 纵纵木纵～解放纵23医院骨科;纵哨纵,。 通信作者,敦厚～刘Email:744410050@qq.com 神纵纵纵纵下肢肌力弱学减32例;52.5%,～感纵缺失33例;54.1%,～弱或缺失程度减 10%,100%～17例(27.9%)有表纵纵尿便失禁的括纵肌功能障碍～足趾纵纵不良性纵纵4例;6.6%,～3例;4.9%,因自(行)离断异双而足趾缺失。余全身常包括纵纵睾1例;1.6%,～纵纵水1例;1.6%,～肛纵纵纵2例;3.3%,～纵著背疼痛3例;4.9%,。 纵影像纵纵～本纵学24;39.3纵,例合有并MMC～37例;60.7纵,纵纵纵的SCM。共纵纵脊髓栓系35例;57.4%,～37例纵纵SCM中出纵24例;39.3%,～合并MMC的24例中有11例;18.1%,。流液性纵管14例;23.0%,～嘴纵纵管道纵达2 4椎纵个体内内段。椎管束纵或占位性纵害有椎管脂肪瘤14例;22.9%,～皮纵瘤6例;9.8%,～蛛网膜囊纵3例;4.9,～纵稠脂肪纵9例;14.8%,～神纵管原纵囊纵3例;4.9,。11例;18.1%,存在纵纵水～其中的7例;11.5%,可纵典型的巨纵和纵囟肚鼓纵容貌～8;13.1%,例纵纵室腹膜分流纵后纵纵内仍偏高～但未纵纵一步纵化～3;4.9%,在纵其纵的随6,8年纵一直未纵明纵常异。行纵脊柱MRI纵纵的45例中3例;4.9%,纵到恰里畸形和纵育不胼胝体全～6例;9.8%,有中纵纵水管硬化。本纵有30;49.2%,例脊髓纵纵位于L2 S2之纵～多位数并于下腰段。合MMC的24例中～13例脊髓纵纵位于L2以下～余11例位于L2位置。 手纵纵程及所纵 纵合有并MMC的24例均纵整形外科切除突出于体表薄厚不一的囊膜纵纵～其中的19例重建椎板。?型患者,将灶病上方的椎板切除,沿骨性中隔纵行硬脊膜的鞘剥离,用咬骨纵和高速微型纵去除骨性中隔,并两鞘切纵纵的硬脊膜,将两内与内纵脊髓纵纵出硬脊膜粘纵的纵纵纵纵同纵硬脊膜一切除。纵神纵纵纵并粘纵,在手纵纵微纵下分离,减将少神纵纵纵的纵纵。最后背纵硬脊膜纵合。?型患者,在脊髓裂的尾部纵行椎板切除纵,在中纵纵切纵硬脊膜,去除纵纵隔及粘附在上面的神 纵纵纵,纵合背纵硬脊膜。无纵MRI是否纵示有粗大纵纵,纵中均纵纵行纵纵探纵,解除可能存在的栓系。纵纵的皮纵纵并道、脂肪瘤等,也纵一切除。本纵中并61例中?型48例;78.7%,～?型13例;21.3%,。合并有MMC的24例中?型19例～?型5例。纵纵SCM,!例中?型29例～?型8例。纵中纵所有?型病例骨性隔刺均在硬脊膜外～自椎后体两个独壁到椎板或椎弓～把椎管隔成立骨性及硬脊膜管室～其中1例存在纵管个内室纵纵。纵中纵所有?型病例的纵纵性隔膜均在硬膜～纵内裂纵两两个独内瓣的脊髓束纵立的硬脊膜管室。有6例纵到纵根或多根神纵根死。有坏11例纵到索条状网将扭的蛛膜多根神纵根束纵于硬脊膜～使神纵根形成曲和纵纵。有4例纵到纵根的脊髓束明纵萎纵。纵病理纵纵～学1例的脊髓纵裂分叉纵纵到神纵管原纵包囊和小纵纵纵。本纵纵手纵纵纵的脊髓纵裂部位～上胸段3例;4.9%,～下胸段25例;41.0%,～腰段,,例;49.2%,～骶段3例;4.9%,。 手纵后纵症并 纵后纵生纵脊液漏15例;24.6%,～其中的12例再次手纵修纵硬脊膜漏点并切除漏道而愈～3例纵保持纵纵位2,3周口并胺服乙纵纵而愈。纵生假性脊膜突出10例;16.4%,～其中8例行硬脊膜成形纵而愈～2例未纵一步纵理。纵后纵生急性纵脊膜炎6例;9.8%,～1例死亡～余5例使用敏感抗菌素而愈。切口表感染浅4例;6.6%,～均纵纵纵和使用敏感抗菌素而愈。外另1例伴有纵部脊柱裂者死于纵后呼吸衰竭。 纵后下肢纵纵双32例中14例好纵～18例无纵化。感纵功能障碍33例中22例好纵～11例无纵化。括纵肌功能障碍17例中13好纵～4例无纵化。3例背部疼痛及4例纵纵不良性纵纵均全部好纵。 纵纵 ,3,SCM是一纵纵病率很低的先天性畸形～占椎管纵合不全的,?3～本纵纵纵纵是纵果。SCM女性多纵～本纵相反～男,女;43,18,纵2.39,1。多毛症是SCM最常纵的表皮纵外纵常～体异 本纵出纵率32.7,。明纵的脊柱裂纵藏着潜在SCM的可能～特纵是纵性脊柱裂～纵明椎管纵合不确,4,全的病例要特纵留意异常的皮纵纵害、毛纵管血管瘤、、皮纵痣浅凹、皮下包纵等。Ersahin根据74例SCM病理纵纵纵纵分隔脊髓的除骨性隔刺(I型)和纵纵隔刺(II型)外,尚儿可纵纵胎纵纵纵纵、管状内上皮、淋巴纵纵纵、皮纵囊纵、肌肉纵纵、神纵纵和血管等胚纵、中胚纵、外胚纵纵纵,支持Pang内中胚纵管道与外胚纵粘纵理纵。本纵脊柱纵凸的出纵率32.8纵～先天性纵蹄足纵内翻21.3纵～下肢不等双 纵纵9.8纵。SCM患存在多纵多纵的神纵纵形外科症候群。下肢不纵的纵纵在纵的出纵儿双称率纵52.5%;32例,～尿便失禁者占27.9%(17例)。本纵有3例少年患者主纵有背部疼痛。 未能尽早手纵的SCM患的神纵功能低下儿非常突出～其原因被纵纵是椎管和被束纵的脊髓,,4的纵育不同步～其病理学依据是脊髓栓系的形成使得神纵纵纵持纵反纵缺血～使得神纵功能逐纵减儿退。本纵同纵纵纵大纵患神纵功能低下纵低纵者更纵明纵～且5例纵行脊膜突出囊整形手纵者神纵功能逐纵纵化～纵纵SCM手纵后纵纵纵纵性纵化得到了有效地遏随止。因此推纵神纵功能的纵化的纵纵着年纵,5,的增加而提高～纵于成人纵性SCM患者可因纵纵纵和纵而出纵症及征运状体。 ,,6超波声纵纵可用于SCM的纵前纵断。X纵不建纵用于SCM的纵。断CT纵SCM的分型纵断,,6,7比MRI纵要准断确～是目前纵断SCM最有效的非纵纵性方法～MRI不纵能好纵示裂脊很两髓,尚可良好纵示脊髓纵裂纵的隔刺,但纵骨性隔刺的纵示不如CT清横状楚直纵。纵面和冠面T1WI纵示裂脊髓纵好两,T2WI纵示脊髓纵裂隔刺纵纵。本纵,,例SCM横纵面T1WI全部正纵纵确断,冠状面纵断43例,矢状断状状面纵,,例。冠面和矢面纵纵主要原因是把?型SCM纵纵脊髓空洞。纵伴有先天性脊柱畸形患者MRI纵描纵,纵常纵加纵纵面或横状冠面,以防漏纵SCM。纵纵价SCM的纵型、其纵隔刺的性纵、大小和范纵以及神纵根和硬脊膜囊～CT和MRI纵合纵用是必要的,纵明纵纵和确断,,,7,6,7指纵手纵治纵有重要意。本纵影像分型纵中所纵一学与致。SCM的脊髓裂纵多位于腰段～纵骶段罕纵～本纵纵有2例位于纵段。正常的脊髓纵纵纵末端位于L2平面～本纵49;80.3%,例位于L2或L2平面之下。Pang纵纵SCM患的脊髓裂纵儿断范纵在纵1年后有所纵大～且I型患的裂儿,,,,68纵范纵纵II型者要大～本纵未纵纵纵的纵果。Guthkelch纵道80%的SCM至少伴有一纵以上的其他纵害或常～除了最常纵的异MMC～纵脊膜膨出、局限性脊髓背纵裂、畸胎瘤、脂肪瘤、体,,6,7,8表纵道、表皮纵瘤、纵畸形、硬膜外静脉静脉血管瘤、蜘蛛膜囊纵和纵纵纵粗也不纵纵。?型,7,SCM纵?型SCM更多合有并MMC～MMC的位置常在骨性隔刺之下～本纵未纵纵是的纵果。本纵合有并MMC的24例中～17例的MMC纵生位置与体脊髓裂纵位置在相同的椎纵段～7例的MMC纵生位置纵脊髓裂纵位置高2-3椎纵体段。 纵后神纵功能的纵化比纵罕纵～纵微外科技纵及高速纵纵的使用纵避免神纵纵纵至纵重要。一但手纵部位形成纵脊液泄漏～纵后将极期的纵理造成大的困纵。本纵共出纵15例;24.6%,纵脊液漏管和10例;16.4%,假性脊膜突出～纵12例纵脊液漏者再次纵行了探索性的整形手纵纵理后好纵。SCM手纵未纵纵中死亡～本纵中1例因纵部脊柱裂合并Chiari畸形纵致呼吸衰竭而纵后死亡～一例另因纵纵后纵脊液漏的纵期存在纵致急性纵感染而死亡。内 手纵治纵的目的是切除骨性、纵骨性及纵纵性隔膜～修纵脊髓脊膜膨出囊～松解脊髓栓系～最大限度地恢纵硬脊膜囊脊髓的正常纵系与～解除硬脊膜纵脊髓的鞘束纵,同纵去除可能纵致脊髓栓系的纵症～并体防止脊髓和肢功能的纵一步纵化。本纵纵果纵大部分SCM病例纵后病情的控制和改善～但仍有少部分病例因纵存在纵纵中未纵纵的纵害而纵一步纵化。 纵纵 SCM患者合有并MMC的情况并不少纵～CT不纵能良好纵示骨性隔刺,尚两可能分辨半裂脊髓和纵纵性、纵骨性隔刺,已成纵纵断SCM及其分型的有效方法～同纵 MRI具有高的纵纵纵极分辨力,能多方位、多和多切纵成像参数,是目前纵断SCM最有效的非纵纵性方法～不纵能好纵很示裂脊髓两,尚可良好纵示脊髓纵裂纵的隔刺～但纵骨性隔刺的纵示不如CT清楚直纵。纵了避免不可逆的神纵功能纵害的～外科手纵治纵纵在患纵后儿确尽并儿早纵行～但纵合有脊柱裂的患纵效不太纵意。 1. Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord malformation: PartI: A unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformation. Neurosurgery,1992,31:451-480. 2.Kumar R, Bansal KK, Chhabra DK. Occurrence of split cord malformation in meningomyelocele:complex spina bifida. Pediatr Neurosurg,2002,36:119-127. 3. Pang D. Split cord malformation: Part II: Clinical syndrome. Neurosurgery,1992,31:481-500. 4.ErsahinY,MutluerS,KocamanS,etal.Split spinal cord malformation.J Neurosurgery,1998,88(1):575. Pang D. Split cord malformation: Part II: Clinical syndrome. Neurosurgery,1992,31:481-500.Neurosurg,2003,38:133-145. 6. Glasier CM, Chadduck WM, Burrows PE. Diagnosis of diastematomyelia with high-resolution spinal ultrasound. Child’s Nerv Syst,1986,2:255-257. 7.Harwood-NashDC,McHughK.Diastematomyeliain 172 children: the impact of modern neuroradiology.Pediatr Neurosurg,1990/91,16:247-251. 8.Guthkelch AN, Hoffmann GT. Tethered spinal cord in association with diastematomyelia. Surg Neurol,1981,15: 352-354.