血液内科讲稿

www .1z hao .or g/v iew thr ead .ph p?t id= 517 46& ext ra= pag e%3 D1& fro mui d=2 371 0 2 008 NBF 西综 高分 班 1. 缺铁性贫血 实验室检查 血象 小细胞低色素性贫血 骨髓象 红系增生活跃，核老浆幼 铁代谢 SI 血清铁降低 SF 血清铁蛋白降低 TS 转铁蛋白饱和度降低 TIBC 总铁结合力升高 sTfR 可溶性转铁蛋白受体升高 卟啉代谢 FEP 游离原卟啉升高 2005Y77．下列疾病中，骨髓有核红细胞出现“核老浆幼”现象的是 A．巨幼细胞贫血 B．急性红血病 C．骨髓增生异常综合征 D．缺铁性贫血 E．再生障碍性贫血 1997Y56．下列哪一项不符合缺铁性贫血？ A．血清铁蛋白减低 B．血清铁减低 C．总铁结合力减低 D．运铁蛋白饱和度减低 E．骨髓有核红细胞内铁减低 1995Y70．关于缺铁性贫血，下列哪一项是对的？ A．血清总铁结合力减低 B．血清转铁蛋白饱和度减低 C．血清转铁蛋白减低 D．红细胞的游离原卟啉减低 E．网织红细胞减低 2000Y73．缺铁性贫血病人的下列哪一项检查结果不正确? A．TF 升高（转铁蛋白） B．TFR 升高 C．TS 升高 D．FEP 升高 E．锌卟啉升高 Ａ．血清铁蛋白增高，血清铁增高，总铁结合力增高 Ｂ．血清铁蛋白增高，血清铁增高，总铁结合力降低 Ｃ．血清铁蛋白增高，血清铁降低，总铁结合力降低 Ｄ．血清铁蛋白降低，血清铁降低，总铁结合力降低 Ｅ．血清铁蛋白降低，血清铁降低，总铁结合力增高 1996Y109．缺铁性贫血 www .1z hao .or g/v iew thr ead .ph p?t id= 517 46& ext ra= pag e%3 D1& fro mui d=2 371 0 2 008 NBF 西综 高分 班 A．骨髓细胞外铁升高，铁粒幼细胞数增高，转铁蛋白饱和度升高 B．骨髓细胞外铁升高，铁粒幼细胞数增高，转铁蛋白饱和度降低 C．骨髓细胞外铁升高，铁粒幼细胞数降低，转铁蛋白饱和度正常 D．骨髓细胞外铁降低，铁粒幼细胞数降低，转铁蛋白饱和度降低 E．骨髓细胞外铁降低，铁粒幼细胞数降低，转铁蛋白饱和度升高 1999Y108．缺铁性贫血 2. 再生障碍性贫血 实验室检查 血象 全血细胞减少 骨髓象 粒、红系及巨核细胞明显减少，淋巴及非造血细胞比例增加 发病机制 ：比例减低，Th1：Th2 细胞比值增高 血清 IL-2、INF- 、TNF 水平增高 中性粒细胞碱性磷酸酶强阳性 溶血检查阴性 鉴别诊断 PNH MDS 急性造血功能停滞 溶贫、接触危险因素或感染发热的患者 全血细胞减少，网织红细胞可降至零 骨髓三系减少，骨髓涂片可见巨大原始红细胞 呈自限性 治疗 血红细胞低于 60g/L 且患者对贫血耐受较差时，可输血 免疫抑制治疗 ALG/ATG 环孢素 促造血治疗 雄激素 造血生长因子 造血干细胞移植 1997Y57．再生障碍性贫血的诊断，下列哪一项不正确？ A．发热、出血、贫血 B．一般无肝脾和淋巴结肿大 C．中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分减低 D．骨髓可呈灶性增生，但巨核细胞减少 E．末梢血淋巴细胞比例数增高 A．血间接胆红素增高、贫血、网织红细胞增高 B．血间接胆红素增高、贫血、网织红细胞正常或减低 C．血间接胆红素增高、无贫血、网织红细胞正常 D．血间接胆红素正常、贫血、网织红细胞减低 E．血间接胆红素正常、贫血、网织红细胞正常 2002Y108．符合再生障碍性贫血的是 2005Y78．下列选项中，不符合急性造血停滞特点的是 A．均发生于无血液病的患者 B．突然全血细胞减少 www .1z hao .or g/v iew thr ead .ph p?t id= 517 46& ext ra= pag e%3 D1& fro mui d=2 371 0 2 008 NBF 西综 高分 班 C．网织红细胞可降至零 D．骨髓中可见巨大原红细胞 E．病程常呈自限性 2004Y68．用雄激素治疗再生障碍性贫血，下列选项中错误的是 A．雄激素可刺激骨髓造血 B．对慢性再障疗效较好 C．对重型再障无效 D．在用药 1个月后生效 E．目前常用的是司坦唑醇（康力龙） 3. 溶血性贫血 血管内溶血 血红蛋白血症 血红蛋白尿 含铁血黄素尿 血管外溶血 游离胆红素增高 粪胆原尿胆原增多 胆红素阴性 贫血、黄疸、脾大 原位溶血 无效性红细胞生成，本质是血管外溶血，常见于巨幼细胞贫血、MDS 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） CD55 CD59 达下降 酸溶血试验 确诊 蔗糖溶血试验 初筛 热溶血试验 初筛 蛇毒因子溶血试验 确诊 2006Y77．下列选项中，可引起间接胆红素升高的是 A．缺铁性贫血 B．铁粒幼细胞贫血 C．慢性病性贫血 D．再生障碍性贫血 E．骨髓增生异常综合征 2007Y68 ．下列可以引起原位溶血的疾病是 A．遗传性球形细胞增多症 B．海洋性贫血 C．骨髓增生异常综合征 D. G6PD 缺乏症 1990Y131．证实有无血管内溶血的试验是 A. 高铁血红蛋白测定 B. 血浆游离血红蛋白测定 C. 尿含铁血黄素试验（Rous 试验） D. 尿液中尿胆原含量测定 www .1z hao .or g/v iew thr ead .ph p?t id= 517 46& ext ra= pag e%3 D1& fro mui d=2 371 0 2 008 NBF 西综 高分 班 4. 骨髓增生异常综合症 贫血是最常见的临床症状 分型 RA、RAS——贫血为主 RAEB、RAEB-t（Auer 小体）——全血细胞减少 CMML——贫血为主，脾大常见 实验室检查 病态造血 克隆性染色体核型异常（+8、-5/5、-7/7、20） 不成熟前体细胞异常定位 粒-单核祖细胞培养集落减少、集簇增多，集簇/集落比值增高 治疗 造血干细胞移植是目前唯一能治愈的疗法 2002Y70．骨髓增生异常综合征病人的骨髓幼稚细胞中有 Auer 小体，见于 A．RA 型 B．RAS 型 C．RAEB 型 D．RAEB-T 型 E．CMML 型 A．血间接胆红素增高、贫血、网织红细胞增高 B．血间接胆红素增高、贫血、网织红细胞正常或减低 C．血间接胆红素增高、无贫血、网织红细胞正常 D．血间接胆红素正常、贫血、网织红细胞减低 E．血间接胆红素正常、贫血、网织红细胞正常 2002Y107．符合 MDS 的是 2002Y155． MDS 病人实验室检查可见的异常是 A．骨髓活检可见 ALIP B．骨髓网硬蛋白纤维增多 C．常见异常染色体-6 D．常见异常染色体 5q- 5. 白血病 白血病细胞增殖浸润的表现 淋巴结和肝、脾大 ALL 多见，纵隔淋巴结肿大常见于 T细胞 ALL 粒细胞肉瘤（绿色瘤） 粒细胞白血病，以眼眶部位最常见 牙龈增生、肿胀，皮肤蓝灰色斑丘疹 和 中枢神经系统白血病（CNSL） 以 ALL 最常见，常发生在治疗后的缓解期 睾丸无痛性肿大 多见于 ALL 化疗缓解后 APL 易并发凝血异常而出现全身广泛性出血 骨髓象 原始细胞占全部骨髓有核细胞 30%为 AL 诊断标准 www .1z hao .or g/v iew thr ead .ph p?t id= 517 46& ext ra= pag e%3 D1& fro mui d=2 371 0 2 008 NBF 西综 高分 班 Auer 小体仅见于 ANLL 治疗 左旋门冬酰胺酶 肝功能损害、胰腺炎 凝血因子白蛋白合成减少、过敏反应 环磷酰胺 出血性膀胱炎（美司钠）、脱发、偶有心肌损害 全反式维甲酸 维甲酸综合症、肝功能损害（APL） 高剂量阿糖胞苷 小脑共济失调 A．急性粒细胞白血病 B．急性单核细胞白血病 C．红白血病 D．B 细胞急淋白血病 E．T 细胞急淋白血病 2000Y109．纵隔淋巴结肿大常见于 2000Y110．牙龈增生、肿胀多见于 1989Y25．白血病发生齿龈肿胀以哪一类型为最多见？ A. 急性淋巴细胞型 B. 急性粒细胞型 C. 急性单核细胞型 D. 急性红白血病 E. 慢性粒细胞型 1989Y69．急性、慢性（急性变）粒细胞性白血病时，在骨内、骨膜下或其他器官内，血 细胞形成瘤结，外观呈某种颜色，可称为 A. 白色瘤 B. 黄色瘤 C. 绿色瘤 D. 棕色瘤 E. 黑色瘤 1995Y68．下列各种类型急性白血病中、哪一种最常发生中枢神经系统白血病？ A．急性粒细胞性白血病 B．急性单核细胞性白血病 C．急性淋巴细胞性白血病 D．急性粒单核细胞性白血病 E．红白血病 2007Y69．中枢神经系统白血病最常发生于急性白血病的阶段是 A．起病时 B．缓解时 C．复发时 D．耐药时 1992Y19.下列哪一型白血病最易发生播散性血管内凝血？ www .1z hao .or g/v iew thr ead .ph p?t id= 517 46& ext ra= pag e%3 D1& fro mui d=2 371 0 2 008 NBF 西综 高分 班 A. 急性单核细胞性白血病 B. 急性粒单细胞性白血病 C. 急性红白血病 D. 急性早幼粒细胞性白血病 E. 急性原始粒细胞性白血病 A．口腔及其它粘膜溃疡 B．过敏反应 C．心脏损害 D．神经炎 E．脱发 1994Y112．左旋门冬酰胺酶治疗急性白血病时的主要副作用是 2006Y145．L-ASP 治疗 ALL 时的主要不良反应有 A．肝功能损害 B．肾功能损害 C．胰腺炎 D．过敏反应 1998Y63．急性早幼粒细胞性白血病的分化诱导剂治疗，通常首选下列哪一种？ A．十三顺式维甲酸 B．全反式维甲酸 C．罗钙全 D.α－D3 E．小剂量阿糖胞昔 6. 淋巴瘤 分型 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 B 边缘区淋巴瘤 t（11：18） 滤泡性淋巴瘤 t（14：18） 套细胞淋巴瘤 t（11：14） 弥漫性大 B细胞淋巴瘤 t（3：14） Burkitt 淋巴瘤 t（8：14） T 间变性大细胞淋巴瘤 t（2：5） 菌样肉芽肿/赛塞里综合症（增生为成熟的辅助性 T） 临床表现 HL 无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大 饮酒后引起的淋巴结疼痛是 HL 所特有 持续发热 老男 常有腹膜后淋巴结累及 周期性发热 轻女 皮肤瘙痒 NHL 结外侵犯 咽淋巴环、肺门纵隔、小肠（回肠） 中枢多累及脑膜、脊髓 骨骼多累及胸椎腰椎 www .1z hao .or g/v iew thr ead .ph p?t id= 517 46& ext ra= pag e%3 D1& fro mui d=2 371 0 2 008 NBF 西综 高分 班 NHL 惰性淋巴瘤 小淋巴细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤 菌样肉芽肿/赛塞里综合症 侵袭性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤、大 B细胞淋巴瘤、Brukitt 淋巴瘤 血管免疫母细胞性 T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、周围性 T 细胞淋巴瘤 2004Y146．下列选项中，属于 B 细胞淋巴瘤的有 A．从淋巴结发生的边缘带淋巴瘤 B．黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤 C．外套细胞淋巴瘤 D．Sezary 综合症 1992Y145．B 细胞恶性淋巴瘤可以有 A. 伯基特淋巴瘤 B. 浆细胞样淋巴细胞淋巴瘤 C. 小细胞性淋巴瘤 D. 滤泡中心细胞淋巴瘤 2005Y79．应用染色体易位检测技术辅助 NHL 分型，下列选项中，错误的是 A．检出 t(14；18)提示是滤泡性淋巴瘤 B．检出 t(8；14)提示是 Burkitt 淋巴瘤 C．检出 t(11；14)提示是套细胞淋巴瘤 D．检出 t(2；5)提示是间变大细胞淋巴瘤- E．检出 t(11；4)提示是弥漫性大 B细胞淋巴瘤 2006Y80．男性，65 岁，无痛性双颈部淋巴结进行性肿大半个月，到医院行淋巴结活检 病理，发现淋巴结结构破坏，弥漫性小淋巴细胞浸润，免疫染色 CD20阳性，CD5 阳性，有 t(1l；14)，表达 bel—1.诊断为 NHL，最可能的类型是 A．单核细胞样 B 细胞淋巴瘤 B．脾边缘区细胞淋巴瘤 C．黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤 D．滤泡性淋巴瘤 E．套细胞淋巴瘤 2006Y78．完全表达为成熟的辅助性 T 细胞淋巴瘤的类型是 A．成人 T 细胞淋巴瘤 E．周围 T 细胞淋巴瘤 C．蕈样肉芽肿／赛塞里综合征 D．血管免疫母细胞性 T细胞淋巴瘤 E．间变性大细胞淋巴瘤 2003Y71．以原因不明发热为主要起病症状的霍奇金病的特征是 A．一般年龄较轻 B．女性较多 www .1z hao .or g/v iew thr ead .ph p?t id= 517 46& ext ra= pag e%3 D1& fro mui d=2 371 0 2 008 NBF 西综 高分 班 C．病变较弥漫 D．常不累及腹膜后淋巴结 E．多少都有局部或全身皮肤瘙痒 2001Y67．NHL 最常累及胃肠道的部位是 A．胃 B．十二指肠 C．回肠 D．结肠 E．直肠 2002Y69．NHL 累及胃肠道的最常见部位是 A．食管 B．胃 C．十二指肠 D．回肠 E．结肠 7. 特发性血小板减少性紫癜 实验室检查 血小板 血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，血小板功能正常 骨髓象 巨核细胞数量轻度增加，发育成熟障碍，形成血小板的巨核细胞减少 血小板相关抗体（PAIg）及血小板相关补体（PAC3）阳性，主要抗体是 IgG 血小板生存时间明显缩短 治疗 糖皮质激素 首选治疗 脾切除 正规糖皮质激素治疗 3~6 个月无效 维持量大于 30mg/d 糖皮质激素禁忌 扫描脾区放射指数增高 免疫抑制剂 不宜作为首选 最常用的药物是长春新碱 1991Y15．下列哪项不支持原发性血小板减少性紫癜？ A. 血小板减少 B. 出血时间延长 C. 束臂试验阳性 D. 骨髓巨核细胞增多 E. 凝血时间延长 1994Y52．下列哪项在严重的原发性血小板减少性紫癜患者中最常见到？ A．BT 延长 B．CT 延长 C．束臂试验阴性 www .1z hao .or g/v iew thr ead .ph p?t id= 517 46& ext ra= pag e%3 D1& fro mui d=2 371 0 2 008 NBF 西综 高分 班 D．血小板功能正常 E．骨髓巨核细胞数减少 1997Y151．下列哪些不支持原发性血小板减少性紫癜的诊断？ A．出血时间延长 B．凝血时间延长 C．血小板减少 D．骨髓巨核细胞减少 1998Y61．经起 ITP 病人出血的机制中，下列哪项最不可能？ A．血小板破坏过多 B．血小板生成减少 C．毛细血管壁通透性增加 D．血小板第 3 因子异常 E．血小板功能异常 2005Y145．下列支持 ITP 诊断的是 A．PAIg 阳性 B．PAC3 阳性 C．APTT 延长 D．CT 延长 1994Y51．原发性血小板减少性紫癜患者，应用糖皮质激素治疗多长时间未见效，才考虑 切脾？ A．1 个月 B．2 个月 C．3 个月 D．4～6个月 E．＞6 个月 1996Y154．特发性血小板减少性紫癜病人出血严重，应选用如下哪些治疗？ Ａ．静脉给氢化可的松或地塞米松 Ｂ．输往浓缩血小板悬液 Ｃ．大剂量免疫球蛋白静脉输注 Ｄ．静脉给环磷酰胺 2006Y79．在 ITP 的免疫抑制治疗中，最常用的免疫抑制剂是 A．长春新碱 B．环磷酰胺 C．硫唑嘌呤 D．环孢素 E．甲氨蝶呤