获得性易栓症1例

参考文献 ［!］" 盛利，杨汴生，何健，等# 河南省 !$$! 年 % !$$$ 年学生常见病患病 情况的动态［ &］# 河南省预防医学杂志，’(((，!!（)）：*+, - *+.# ［’］" 周淑玲，李以国#德州市学生常见病监测结果分析［ &］#中国卫生监 督杂志，’((’，$（*）：!/+，!/) - !/,# ［*］" 庄弼，林晓霞，许小颖# !$$/ 年广东省学生体质健康状况的调查研 究［0］1 1广东省学生体质健康状况的调查研究成果汇编# 广州：广 东省高等教育出版社，!$$)；/! - /)# ［+］" 全国牙病防治指导组# 第 ’ 次全国口腔健康流行病学抽样调查 ［0］#北京：人民卫生出版社，!$$.：!. - !$# （收稿日期：’((, - (/ - !+） &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& " " 获得性易栓症 ! 例 病例报告 金涛（沈阳市红十字会医院血液科" 辽宁" 沈阳" !!((!*） " " 自 234567 839:;;<5: 教授首次报道静脉血栓与肿瘤之间存 在联系以来 ，人们已初识了获得性易栓症（5=>:?3<7 @A394B9CA?D?5 ，28）。28是指因存在获得性血栓形成危险因素或获得性抗凝 蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的异常而容易发生血栓栓塞的一组 疾病或状态。目前国内对于 28的认识不足，未见对发病机制的 理论研究，尚处于个案报道阶段。以下报告 ! 例临床诊断为 28 的病例，来源于辽宁省沈阳市红十字会医院血液科 ’((+ 年 , 月 间的住院患者。 !" 与方法 *( 岁，女性。已婚，未育。一年半前因工作紧张、疲劳、熬夜 出现阵发性右颞区跳痛，逐渐加重，先后行脑电图、颈椎 E8 及头 部 0FG、磁共振静脉造影（0FH）、磁共振动脉造影（0F2）等检查 均无明显异常，服用多种中药及针灸治疗，无好转。一年前因头 痛明显加重，伴恶心、呕吐、乏力入院治疗。查转氨酶升高；脑脊 液压力 ’.( 44I’J % *!( 44I’J，清亮透明，常规及生化正常； 行脑血管造影提示上下矢状窦、窦汇、右直窦、横窦、乙状窦未显 影，左乙状窦、颈静脉显影清。诊断静脉窦血栓，予尿激酶溶栓并 保肝治疗，复查造影见血栓部分消失，血流速度改善，续予肝素抗 凝治疗，头痛缓解，转氨酶恢复正常。以后长期服用华法令 *# ,/ % /# (( 4K，监测凝血酶原时间（L8）在 !) % ’( ;。半年前头痛复 发再次入院，查转氨酶升高，脑脊液压力 +(( 44I’J，造影示静 脉窦血栓范围扩大，再次予尿激酶溶栓及保肝治疗，头痛缓解，转 氨酶恢复正常，脑脊液压下降至 *!( 44I’J。继续服用华法令 +# *,/ % / 4K，L8维持在 ’( % *( ;。一月前“上感”，又出现头痛， 程度较前略轻，头部 E8未见异常，脑脊液压力 ’’( 44I’(，数字 减影血管造影（MN2）示血栓范围未扩大，侧枝形成良好。近一月 丙氨酸氨基转移酶（2O8）波动于 *(( % /(( P 1 O，天门冬氨酸氨 基转移酶（ 2N8）’(( % +(( P 1 O，保肝治疗肝功恢复缓慢。病来 无发热，无头晕，无抽搐，无肢体活动不灵及意识障碍，无皮疹、关 节疼痛及发热。既往无长期应用避孕药物史。 本次入院后查超声门脉主干 !. 44，肝左、中、右静脉内径变 细，下腔静脉与肝门处内径变细，脾静脉增宽（!! 44）；E8 门脉 系统成像：肝门静脉主干及右支局限性扩张，脾静脉迂曲扩张，脾 大。多次尿常规正常，血 2O8 *)( P 1 O，2N8 *(( P 1 O，OQ（ -），免 疫球蛋白及补体正常，E反应蛋白正常，超敏 E反应蛋白正常，血 沉 ’( 44 1 D A，抗链球菌溶血素“J”（2NJ）、类风湿因子（FR）正 常，N4、抗双链 MS2 抗体（ 7;MS2）阴性，两次抗心磷脂抗体阴 性，肝病相关抗体阴性，纤溶酶原激活物活性 !/ P 1 4D（正常值：( % !( P 1 4D），黄体生成素、促卵泡生成素、雌二醇正常，泌乳素 .*$# * P 1 4D（正常值：,’ % /!! P 1 4D）。进一步查肝素辅因子活性 测定正常范围内，蛋白 E 活性测定 LE 正常范围内，蛋白 N 免疫 定量 LN正常范围内，抗磷脂抗体测定阴性。考虑为获得性易栓 症（28）。予低分子肝素 +( 4K 每 !’ A 皮下注射、阿司匹林 !(( 4K 1 7口服共两周，国际化比率（ GSF）控制在 *# ( % +# ( 之 间，头痛渐缓解，转氨酶逐渐下降。换用华法令 / 4K 1 7 口服、阿 司匹林 !(( 4K 1 7口服，GSF维持在 *# ( % +# ( 之间，持续 ’ 个月未 见反复。 ’" 讨论 28是指因存在获得性血栓形成危险因素或获得性抗凝蛋 白、凝血因子、纤溶蛋白等的异常而容易发生血栓栓塞的一组疾 病或状态。从定义上看 ，称其为“获得性易栓危险因素”可能更 为恰当。28往往是遗传性易栓症患者血栓事件的诱发因素 ，几 种获得性易栓症因素并存时更易发生血栓事件 ，以静脉血栓栓 塞为主［!］。目前国内对 28的认识不足，特别在基层医院。 常见的 28危险因素包括：年龄、血栓形成既往史、长时间制 动、创伤及围手术期、妊娠和产褥期、恶性肿瘤、口服避孕药和激 素替代疗法、抗磷脂综合征、肾病综合征、骨髓增生性疾患、阵发 性睡眠性血红蛋白尿症、糖尿病、后天性凝血因子水平升高和抗 凝因子缺乏等［!］。 本例病人特点为成年发病的弥漫性静脉窦血栓形成，进行性 肝功能损害。肝静脉变细考虑肝静脉血栓形成可能，肝静脉血栓 形成可引起肝功损害。高度怀疑 28，不排除为遗传性易栓症缺 陷的杂合子，进一步作基因检测因子 H O措施