脾脏亢进
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脾功能亢进症
脾功能亢进症(简称脾亢),是一种综合征,临床主要表现为脾脏肿大,一
种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后,血象可恢复,症状
也可得到缓解。
病因和分类
脾功能亢进症,可分为原发性和继发性两大类。
(一)原发性脾功能亢进症:病因不明。如原发性脾增生、非热带性特发性
脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血
小板...
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脾功能亢进症
脾功能亢进症(简称脾亢),是一种综合征,临床主要表现为脾脏肿大,一
种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后,血象可恢复,症状
也可得到缓解。
病因和分类
脾功能亢进症,可分为原发性和继发性两大类。
(一)原发性脾功能亢进症:病因不明。如原发性脾增生、非热带性特发性
脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血
小板减少症等。
(二)继发性脾功能亢进症:病因较明确。常见病因有:感染(如病毒性肝
炎、传染性单核细胞增多症、疟疾等)、门脉高压(如肝硬化、含铁血黄素沉着
症、结节病、门静脉血栓形成等)、炎症性肉芽肿(如系统性红斑狼疮、类风湿
性关节炎、Felty 综合征及结节病等)、恶性肿瘤(如淋巴瘤、白血病及癌肿转
移等)、慢性溶血性疾病(如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及
海洋性贫血等)、类脂质沉积症(如戈谢病及尼曼-匹克病)、骨髓增生症(如
真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化)等。
(三)隐匿性脾功能亢进症:无论原发性,或继发性脾功能亢进,当骨髓代
偿性增生良好时,周围血象可不显示血细胞减少,脾功能亢进的症状呈隐匿状态。
但一旦有感染,或药物等因素抑制造血功能时,患者就会出现单一或全血细胞减
少的表现。
发病机制
有关脾功能亢进引起血细胞减少的机制,概括如下:
(一)过分阻留作用: 正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用,仅有约
1/3 血小板及部分淋巴细胞被阻留在脾脏。但当脾脏病理性显著肿大时,不但更
多血小板(50%~90%)及淋巴细胞在脾内被阻留,而且还有 30%以上的红细胞在
脾内滞留,导致周围血中血小板及红细胞减少。
(二)过分筛选及吞噬作用:脾功能亢进时,脾脏内的单核-巨噬细胞系统
过度活跃,从而导致周围血中红细胞明显减少。
另外,有些红细胞膜上出现海因小体,或胞浆内有豪-胶小体,甚至疟原虫
的滋养体,当上述异常的红细胞自脾索进入血窦时,可被夹在窦壁基膜小孔而进
退两难,最后为窦壁巨噬细胞所挖除,同时红细胞膜受到损失。红细胞膜反复多
次受损后,红细胞的形状就会变为球形,从而无法通过基底膜小孔,而被吞噬。
此外,尚有学者提出,脾功能亢进时,脾脏可产生过多的体液因素,抑制骨
髓造血细胞的释放和成熟等说法,但缺乏有力佐证,有待研究证实。
临床表现
症状轻重不一,病情较轻时,甚至无症状。继发性脾功能亢进症,多伴有原
发病的症状,甚至可掩盖脾功能亢进本身的症状。
患者抵抗力下降,脸色苍白、头昏、心悸,容易感染、发热。血小板减少时
则有出血倾向。
查体,脾脏可为轻度、中度及重度肿大。
辅助检查
1、超声波检查:几乎大部分病例的脾脏均肿大。但脾脏肿大与脾功能亢进
的程度并不一定成比例。
对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大。应用 99m
锝、198 金或 113m 铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计。
电脑断层扫描,也能测定脾大小及脾内病变。
2、外周血检查:外周血中红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。
一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少。血细胞
减少与脾脏肿大不成比例。
3、骨髓穿刺:骨髓呈造血细胞增生象,部分病例还可同时出现成熟障碍,
也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。
4、放射性核素扫描:51Cr 标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现
脾区的 51Cr 量大于肝脏 2~3倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。
5、脾切除的变化:脾切除后,可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓
造血功能已受损害。
诊断
根据患者脾脏肿大、血细胞减少、骨髓呈造血细胞增生象等,多可明确诊断。
治疗
切除脾脏及 X线放射治疗,并不能解除引起脾功能亢进的原发病,所以一般
应先治疗原发疾病,若不能收效,则在切脾后再积极治疗原发疾病。
脾脏切除的指征:
1、脾脏肿大显著,引起明显的压迫症状;
2、贫血严重,尤其是有溶血性贫血时;
3、有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少,切
除脾脏后可能出现血小板增多症,甚至发生血栓形成,所以血小板正常或轻度减
少者不宜切脾;
4、粒细胞缺乏症,有反复感染史。
对切脾病人,应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血;血小板减少
有出血者,应给予肾上腺皮质激素治疗;粒细胞缺乏者,应积极预防感染等。
预后
少数脾切除的患者,因机体的免疫功能削弱,抗感染能力下降,易发生脾切
除后凶险感染,不及时治疗,死亡率高。
资料:脾切除后凶险感染,是脾切除后远期的一个特殊问题,虽然发病率不
高,但不及时处置,死亡率高。主要见于婴幼儿,50%病人的致病菌为肺炎球菌,
起病隐匿,开始可能像轻度感冒,然后突然发病,骤起寒战高热、头痛、恶心、
呕吐、腹泻,甚至昏迷、休克,常并发弥漫性血管内凝血等。应及早使用大剂量
的抗生素,及维护支持重要脏器功能治疗。
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