垂体促甲状腺素瘤——附三例报告

垂体促甲状腺素瘤——附三例2010-08-01 张黔丽　巴建明　陆菊明 　　垂体促甲状腺素(TSH)瘤是由于垂体分泌TSH肿瘤引起甲状腺功能亢进。截止1996年，国外文献报告的垂体TSH瘤280例〔1〕，我国仅施氏报告一例〔2〕。由于垂体分泌TSH瘤所致的甲亢在临床上极少见，常引起误诊、漏诊、延误治疗时机，随着高敏感度TSH检测技术的发展，垂体TSH瘤的诊断病例逐渐增多。1992～1997年间我院确诊垂体TSH瘤3例，现报告如下： 　　一、病例报告 　　例1：女性，51岁，因反复心悸、怕热、多汗、消瘦16年，加重半月于1992年10月29日入院。1976年5月出现怕热、多汗、心悸、消瘦等，在当地医院查甲状腺Ⅱ度大，基础代谢率+360%，诊断为“甲亢”，予他巴唑10mg tid，治疗3个月无效。于1977年6月在该院行甲状腺部份切除术，术后心悸、怕热等症状有所减轻。1985年后上述症状加重。1990年8月因颈部增粗，在当地医院诊断为“甲状腺腺瘤(左)”，并行腺瘤切除术，术后症状有所缓解，1992年10月因心悸、怕热等症状加重，来我院查血TT3 3.9nmol/L(正常范围1.4～2.9nmol/L)，TT4 215.4nmol/L(正常范围73～165nmol/L)，诊断为“甲亢”收入院。病程中无头痛、视野缺损、溢乳。查体：皮肤潮湿，无突眼及视野障碍，甲状腺左叶未扪及，右叶Ⅲ度肿大，质中，面光滑，无结节及杂音，心率120次/分，律齐，无胫前粘液水肿，手颤征阳性。入院诊断：毒性弥漫性甲状腺肿。入院后查TSH 8.7mU/L(免疫放射法，正常值0.4～3.7mU/L)，CT检查示蝶鞍扩大，鞍内见1.5cm×1.5cm低密度影，鞍　底　骨质局　部破　坏。甲　状腺　131　I　摄取率　2h 52.7%，24h 77.2%。TRH兴奋试验：TSH 0分钟8.0mU/L,30分钟8.2mU/L,60分钟8.5mU/L,90分钟8.4mU/L。血生长激素(GH)，泌乳素(PRL)，卵泡刺激素(FSH)，黄体生成素(LH)及ACTH均正常。最后诊断：1.垂体TSH瘤；2.继发性甲状腺机能亢进症。予生长抑素类似物(Sandostatin, SS)100～150μg/d，分次皮下注射4个月，T3、T4降至正常，症状缓解，停药2周，怕热、心悸等症状复发，复查TT3、TT4升高、TSH 15.2mU/L。于1993年4月16日行经蝶垂体腺瘤切除术。病理诊断：垂体腺瘤，嫌色细胞性，伴灶性钙化。术后10天怕热、多汗、心悸等症状消失。术后第5周行垂体放疗，照射剂量为DT45Gy。术后半年甲亢症状消失，复查TT3、TT4正常、TSH 2.0mU/L。术后2年半复查T3、T4、TSH仍正常。 　　例2：男性，45岁，因怕热、多汗、心悸、消瘦6年于1993年6月14日入院。于1987年3月因怕热、多汗、心慌、消瘦，查甲状腺I度大，TT3 7.2nmol/L、TT4 279.5nmol/L，诊断“甲亢”予他巴唑10～30mg/d或丙基 硫氧嘧啶100～300mg/d间断治疗6年，症状未缓解，甲状腺由I度增至Ⅲ度，质地中等偏硬。1993年3月本院门诊查TT3 7.6nmol/L、TT4 134.2nmol/L、TSH 57.2mU/L，MRI示蝶鞍明显扩大，鞍内见1.5cm×2.0cm质子密度异常信号影，垂体柄左移。近3年伴性功能障碍，无头痛、视野缺损、溢乳，无毛发稀少、手足增大等。查体：皮肤潮湿，无突眼及视野障碍，甲状腺Ⅲ度，质中偏硬，表面光滑无结节，无杂音，心率84次/分，律齐。无胫前粘液水肿。入院诊断：1.垂体TSH瘤；2.继发性甲状腺机能亢进症。入院后查FT3 13.7pmol/L(正常范围2.2～6.8 pmol/L)、FT4 33.0pmol/L(正常范围10.3～25.7pmol/L)，TT3 12.3nmol/L、TT4 228.9nmol/L、TSH 54.7mU/L。TRH兴奋试验：TSH 0分钟29.3mU/L，30分钟 28.8mU/L，60分钟 28.3 mU/L，90分钟 29.3mU/L。血PRL、FSH、LH、ACTH均正常。诊断为垂体TSH瘤，予Sandostatin 100～300μg/d分次皮下注射治疗15天，查TT3 1.9nmol/L，TT4 120.3nmol/L、TSH 2.9mU/L，甲亢症状消失，心率68次/分。继续巩固治疗30天，病情稳定，复查垂体MRI示鞍内肿瘤较治疗前稍缩小。当Sandostatin减至100μg/d，用药1周后，怕热、多汗、心慌症状再发，查TT3、TT4增高、TSH 12.8mU/L。于1993年11月9日经蝶行垂体腺瘤切除术，肿瘤大小2.0 cm×2.2cm×3.5cm。病理诊断：垂体腺瘤，嗜酸细胞为主。术后9天查TT3、TT4正常、TSH 1.1mU/L，11天症状消失。术后行垂体放疗，剂量为DT 50Gy。术后7个月复查FT3、FT4、TT3、TT4正常、TSH 1.3mU/L，甲状腺已明显缩小变软。术后2年8个月复查甲状腺功能正常，TSH 1.2mU/L。 　　例3：男性，32岁，因多食、消瘦、心悸6年，颈部增粗2年，头痛1月于1997年8月14日入院。1991年6月出现多食、消瘦、心慌，在当地医院查T3、T4高，诊断“甲亢”，予他巴唑30mg/d治疗40天，T3、T4降至正常。症状缓解后用他巴唑10～20mg/d治疗，T3、T4时高时低，TSH一直未测。1993年上述症状加重，予他巴唑30mg/d治疗30天，症状减轻。1995年7月始颈部增粗。1997年7月出现前额部胀痛，在当地医院行头颅MRI检查示蝶骨体一短T1长T2信号肿瘤，向上突入蝶鞍，波及斜坡，大小约2.5cm×3.0cm。病程中无泌乳、手足增大、性欲减退。查体：无突眼，视野正常，甲状腺Ⅲ度肿大，质软，无血管杂音，心率76次/分，齐，无胫前粘液水肿。入院诊断：1.垂体腺瘤，不除外脊索瘤；2.甲状腺肿。入院后查血TT3 4.4nmol/L、TT4 298nmol/L、TSH 7.2mU/L，血GH、PRL、ACTH、FSH、LH均正常。诊断垂体TSH瘤。于1997年9月1日行经蝶垂体瘤切除术，术中见肿瘤大小为3.0cm×3.0cm×3.0cm。病理诊断：(蝶鞍到蝶窦腔)侵袭性垂体瘤，侵及骨组织。术后19天复查TT3 2.1nmol/L、TT4 154.3nmol/L、FT