胸部读片　肺泡蛋白沈积症

胸部读片（结果已公布） xyboy_22 INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star2.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star2.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET Posts: 203 Score: 46 女性，56岁，进行性呼吸短促。 HYPERLINK "http://www.dxy.cn/bbs/upload/2004/04/11/49044696.jpg" \t "_blank" HYPERLINK "http://www.dxy.cn/bbs/upload/2004/04/11/55102228.jpg" \t "_blank" xyboy_22 INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star2.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star2.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET Posts: 203 Score: 46 肺泡蛋白沉积症（本病例转载于auntminnie） 关于蛋白沉积症请各位战友积极讨论。 　 肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍（如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP, 故认为可能是对某些刺激物的非特异反应，导致肺泡巨噬细胞分解，产生PAS阳性蛋白质。 　　肺大部分呈实变，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。镜检示肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质充塞，是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其它蛋白质和免疫球蛋白的结合物，肺泡隔及周围结构基本完好。电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加，吞噬肺表面活性物质，胞浆肿胀，呈空泡或泡沫样外观。 　　发病多隐袭，典型症状为活动后气急，以后进展至休息时亦感气急，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。 　　胸部X线表现为从两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊细小结节阴影，常融合成片状，病灶之间有代偿性气肿或形成小透亮区。 　　主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80％乙醇固定，PAS染色有15％阳性的脂质。 zxq 丁香园准中级站友 Posts: 362 Score: 119 长见识，两肺多发囊状透亮，胸膜受累增厚，这种表现实为罕见，出乎意料。 请教各位高手，如何解释多发囊状透亮区和胸膜受累呢？？ 多面人生 INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET Posts: 48 Score: 22 说两句 上次没有仔细阅片，匆匆发表意见，看了zxq 的意见，有所启发。 肺弥漫病变的诊断和鉴别诊断常常很难，疾病种类有几十上百。 仔细观察，两肺囊影的确不像蜂窝，主要理由：蜂窝一般主要分布于胸膜下，与该病例的分布不太相符合，其次蜂窝肺主要是继发于弥漫肺间质病变的后期表现，该病例尚缺乏广泛的纤维条索状影。 因此单纯弥漫肺间质病变（如IPF）可能性不大。。。 如何解释囊影可能是诊断的关键。。。。。。。。。。 囊影分布弥散，分布于肺门及至外带胸膜下，连毛玻璃影内均有分布，少数囊影呈管状，以上提示广泛的小气道阻塞。结合非对称分布的毛玻璃，高度考虑弥漫性腺癌或肺泡癌。 多数肺腺癌或肺泡癌具有沿支气管伏壁式生长的特点，较少向腔内生长，可长期保持其管腔的通常。其此，腺癌常具有分泌黏液的特点，阻塞局部支气管造成远端所属肺组织含气腔隙的扩张。 cbf2001 INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET INCLUDEPICTURE "http://www.dxy.cn/bbs/images/star1.gif" \* MERGEFORMATINET Posts: 96 Score: 44 病变主要以间质为主，双肺弥漫分布磨玻璃、蜂窝、囊状影，小叶间隔增厚，肺纹理变直，我想实质、肿瘤首先排除， 间质性肺炎中， 1、普通型间质性肺炎（UIP），分布、形态不像； 2、脱屑性间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎（DIP/PBILD），以及形态、临床表现亦不像； 3、急性间质性肺炎（AIP）临床不符； 4、非特异性间质性肺炎（NSIP），纤维化显得太明显 不知病人有无结缔组织病，我想不除外结缔组织病所致间质性肺炎， doctorwangwq 丁香园主任 Posts: 2764 Score: 802 双肺野中下野示有多发蜂窝状、囊状影区，以下叶基底部为主要表现，壁均匀，以肺野外围分布为其特点，双肺野内并示有多发纤维条索状影像分布，并向胸膜侧延伸，上叶后段、下叶背段蜂窝影周围肺野内示有弥漫性磨玻璃状密度区分布。右肺中叶并示有肺大泡破裂征像。叶间裂明显肥厚。 诊断：病变为弥漫性间质性改变：首先考虑特发性肺间质纤维化的可能性大 分析： 1：病变区内出现明显的蜂窝状征像，其改变为本病主要表现征像，本病多表现为大小约5-20mm的过度透光区，成囊状或斑片状，好发于胸膜下，晚期呈弥漫性分布。 2：周围肺野内出现毛磨玻璃状改变，以胸膜侧分布为主。 3：胸膜下间质纤维化，可见胸膜 脏层不规则增厚和叶间裂增厚。肺内并示有多发纤维条索状影像，直达胸膜侧，粘连肥厚。 4：左侧胸廓稍示有塌陷征像。肺内病变多表现为损毁肺改变。 讨论： 本病也称纤维性肺泡炎，它是一种原因不明的慢性疾患，可能与免疫、基因和病毒感染有关。病理上为肺间质增殖性改变。早期肺泡间隔有不同程度的细胞浸润，继之纤维成分增多，肺泡结构被破坏，可扩大融合成囊状。小叶间隔及胸膜脏层纤维增厚。本病无特征性改变。所以存在一定的鉴别难度，确诊仍需相应的临床、实验室检查，病理等。本病应于结缔组织病的肺内改变、慢性间质性肺炎相鉴别。 zxq 丁香园准中级站友 Posts: 362 Score: 119 左肺容积缩小，两肺弥漫性蜂窝状及以叶段分布为特点的磨玻璃状阴影，见边缘模糊的碎石路征，左下病变见支气管征，走形欠自然，未见分支，两肺透亮度减低，胸膜下见多发间隔旁型肺大泡，叶间胸膜增厚，见微结节，支气管血管束显示不清，广泛胸膜及不规则增厚，左侧见少量积液。 意见：1、结合患者年龄及进行性气短，个人认为肺泡癌可能性更大些。 2、特发性肺间质纤维化、过敏性肺炎待排。 理由：1、特发性肺间质纤维化多为慢性病程，典型性症状为慢性渐进性呼吸困难。2、晚期才会出现蜂窝肺改变，肺泡间隙消失，部分肺泡扩大，细支气管扩张，体积缩小。本例未提示慢性病程，似乎病变进展较快。3、本例多发磨玻璃影、肺野透亮度普遍减低，广泛胸膜不规则增厚、少量积液不好用特发性肺间质纤维化解释。4、病变分布无特征性，不符合特发性肺间质纤维化两肺中下外带为主的分布规律。 请指正。