二尖瓣疾病

二尖瓣疾病诊治朱正艳第一节二尖瓣狭窄定义在心脏位置正常、房室关系一致的情况下，左侧房室瓣的狭窄称之二尖瓣狭窄。其血流动力学改变为左房梗阻造成的继发性肺动脉压力增高，心排出量降低。发病原因可分先天性与后天性2类。后天性二尖瓣狭窄病因：后天性二尖瓣狭窄是一种常见病，绝大多数是由于风湿热所致，极少数可能是病毒感染所引起。病理：可有瓣膜交界粘连、瓣膜增厚和挛缩，常伴有腱索粘连、缩短、融合及乳头肌的增粗并短缩，瓣膜游离缘及融合交界的钙化，严重时钙化可累及瓣环。分型隔膜型：主要为交界粘连，瓣膜轻度增厚，弹性及活动仍良好，即使是小瓣也无明显挛缩。全增厚型（或隔膜增厚型）：除交界粘连外，大瓣有增厚，但弹性及活动仍良好，瓣环也可增厚、收缩，基本上丧失活动，在交界融合缘或瓣孔边缘可存在纤维或纤维钙化结节。隔膜漏斗型：大瓣尚有一定的活动力，小瓣则已明显增厚、钙化，瓣孔由于1个或2个交界的腱索融合、缩短，而向心室内下陷形成上口大、下口小的漏斗状。漏斗型：所有瓣膜都丧失弹性和活动力。由于腱索和乳头肌的融合、缩短，而使瓣膜向下牵拉，位置固定，瓣孔呈一漏斗状或呈鼓面。二尖瓣狭窄类型诊断临床表现：活动时呼吸困难夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、肺水肿及咯血。如有肺动脉高压存在，可出现浮肿，肝大等右心功能不全的症状。二尖瓣面容心尖区可闻及舒张期滚筒样杂音，若存在第一心音亢进及开放拍击声，提示瓣膜活动良好，至少大瓣叶活动良好。特殊检查胸片心电图心动超声胸片：X线片显示肺瘀血，严重时有含铁血黄素沉着和KerleyB线，左房增大。肺淤血双心房影左心耳突出心电图：心房肥大或右室肥大，但无特异性。风湿性二尖瓣狭窄患者12导联心电图示：右心室肥厚伴左心房增大。心动超声：M－超声心动图检查显示大瓣活动呈城墙样改变，二维超声或多普勒检查可更正确反映二尖瓣孔大小和瓣膜、瓣下结构的形态学改变。M型超声EF斜率下降瓣叶增厚后瓣叶前向运动先天性二尖瓣狭窄病因房室管畸形的一种，是胚胎期在左侧房室瓣形成障碍的结果。分型漏斗型：瓣膜由短腱索连接于乳头肌上，因此瓣膜下陷，形成长的圆锥型。降落伞型：左心室中仅有单个乳头肌，由此发出腱索分布到2个瓣叶上，瓣膜呈降落伞状。囊球型：2个乳头肌粗大，尖端以细短的腱附着于瓣叶，瓣膜狭窄乃由于粗大的乳头肌梗阻左室流入道所引起。诊断此类患者多数发现于婴幼儿期，其X线、心电图等表现与后天性者相同。心尖区有舒张期杂音，但无第1心音亢进和开放拍击声。因常合并其他先天性心血管畸形，因此要确立诊断常需二维超声心动图或心杂音检查、心血管造影检查。手术指征二尖瓣狭窄在中度以上（瓣孔直径＜1.2厘米），有临床症状。合并有轻度主动脉瓣病变，轻－中度三尖瓣关闭不全，其症状在积极内科治疗下疗效不佳，亦应作手术治疗。术前准备控制心力衰竭：强心、利尿剂，间歇吸氧，静脉滴注GIK及能量合剂。有急性感染者，应推迟手术；对慢性感染灶亦应予以适当治疗，对易并发牙周炎的龈齿应手术前治疗。心胸比率＞0.65，有肺高压、心功能III级以上或心电图有心肌损伤的患者，术前给GIK和纠正低血钾尤为重要。手术方式闭式二尖瓣交界分离术直视二尖瓣交界分离术二尖瓣置换术闭式二尖瓣交界分离术左径二尖瓣交界扩张分离术右径二尖瓣交界扩张分离术正中二尖瓣交界扩张分离术双径二尖瓣交界扩张分离术左径二尖瓣交界扩张分离术这是最常用的手术方法，几乎所有的二尖瓣狭窄病例首次手术均采用此法。左径二尖瓣扩张术右径二尖瓣交界扩张分离术左房内血栓最常附于左心耳及左房外侧壁处，此术不从左心耳进入手指，从而减少了因扰动附着的血栓而致栓塞并发症的机会。有慢性心房颤动、栓塞史的病例，可考虑采用本法。同时也适用于曾施行过左径二尖瓣分离术的再狭窄及肺功能重度减退而伴有右侧胸膜病变的病例。对胸片提示左心耳弓凹陷，而肺动脉段膨隆或合并右胸内病变需作同期手术治疗的病例也可选用。右径二尖瓣扩张术正中途径二尖瓣交界扩张分离术具有右径二尖瓣分离术减少手术栓塞并发症的优点，又有左径二尖瓣分离术扩张较为满意的优点。不进胸膜腔，对术后呼吸功能损害较少。除再狭窄的患者心包内粘连分离较困难外，其他的病例均可适用，特别是合并二尖瓣关闭不全可能作瓣膜重建术或瓣膜置换术，尤为适用。双径二尖瓣交界扩张分离术主要用于曾作左径二尖瓣分离术的再狭窄病例。但从近年来对再狭窄作直视手术中观察到，此类病人的二尖瓣病例改变很少见到呈膈膜型或膈膜增厚型，故从回顾我院近10年来病例发现，再狭窄患者几乎都应作人造瓣膜换置术。直视二尖瓣交界分离术直视手术解决狭窄彻底，瓣膜活动的改善也较满意，再狭窄的发生率较低，对一些有严重瓣膜钙化和瓣下装置病变的病例，即使不能施行直视分离，也可立即改用瓣膜置换术。这第二节二尖瓣关闭不全定义当左室内血液部分返流到左房时即称之为二尖瓣关闭不全。病因粘液样退行性病变已成为引起二尖瓣关闭不全的最主要的原因，约占45～65%。冠心病引起乳头肌缺血或坏死已成为引起二尖瓣关闭不全的第二位的原因，约占10～27%。慢性风湿性心脏病仍是许多发展中国家获得性二尖瓣关闭不全的最常见的原因，约占80%。感染性心内膜炎在急性期或痊愈期都可引起二尖瓣关闭不全。急性心内膜炎可以使瓣叶穿孔，赘生物可以导致瓣膜功能障碍。痊愈期心内膜炎在治愈过程中可引起二尖瓣叶卷曲导致关闭不全。心内膜炎导致二尖瓣关闭不全约占二尖瓣关闭不全的3～10%，其中1/3的病人有腱索断裂。任何原因引起的二尖瓣环钙化也可导致二尖瓣关闭不全。瓣环的缩小对瓣膜的关闭起着重要的作用，严重的二尖瓣环钙化使收缩时正常瓣环括约肌的活动受到限制。左室扩大和任何原因导致的充血性心力衰竭都可引起二尖瓣关闭不全，瓣环周径扩大超过正常的10cm常导致二尖瓣关闭不全。瓣环扩大作为导致二尖瓣关闭不全的唯一原因很少见，它多是继发性或功能性二尖瓣关闭不全，而二尖瓣结构是正常的分型二尖瓣环异常二尖瓣叶异常腱索异常乳头肌异常诊断症状和体征常见症状是心悸，劳累后呼吸困难、端坐呼吸或夜间阵发性呼吸困难。心尖区可见到并扪及一有力的、局限性、抬举性心尖搏动，其搏动点因左室扩大而向左下方移位。有肺动脉高压的患者，在胸骨左缘可闻及肺动脉瓣关闭音，并可触及右室搏动。心尖部可闻及Ⅲ～Ⅳ级吹风样的收缩期杂音，并向左腋下放射，甚至放射到背后的肩胛骨处。心电图几乎都有左房增大，约75%有较为粗大的房颤波，约50%的患者有左室肥厚的心电图表现，约15%有右心室肥厚，说明有肺动脉高压，约5%有双侧心室肥厚。Ⅹ线检查可见增大的、动力过度和充盈急促的左心室，慢性二尖瓣关闭不全患者常伴有左心房明显扩大和收缩期膨胀性搏动。超声心动图二尖瓣关闭不全的严重程度。基本的病因学。二尖瓣结构的形态与质量。左心室功能。能较准确地测定左室收缩末、舒张末内径以及内径缩短率。伴发的瓣膜病理改变。手术指征左心室功能正常的有症状患者尽管超声心动图显示左心室功能正常（EF>0.60，ESD<45mm），但有充血性心力衰竭症状者需要手术。伴轻度症状和重度二尖瓣关闭不全的患者应该施行手术，尤其是二尖瓣可能被修复而不需行瓣膜置换的患者。左心室功能不全的无症状或有症状患者超声心动图显示有左心室功能不全时，即有二尖瓣的手术指征，即LVEF≤0.60，或/和LVESD≥45mm时，应该推荐行二尖瓣手术，此时手术可能会预防左心室功能的进一步恶化并延长寿命。左心室功能正常的无症状患者严重反流、无症状的正常左心室功能者可以考虑行瓣膜的修复，其目的是为了保护左心室容积和功能及预防慢性二尖瓣关闭不全的后遗症。这个方法常推荐给新近发生的重度二尖瓣关闭不全而血流动力学稳定的患者，如腱索断裂患者。无症状慢性二尖瓣关闭不全、而近来出现意外或慢性房颤患者也建议行此手术治疗，但必须是瓣膜修复术成功可能性较大的患者。房颤房颤是与二尖瓣关闭不全有关的常见的、潜在性的病态的心律紊乱。术前房颤是降低慢性二尖瓣关闭不全者术后长期生存的独立的预测因素。二尖瓣术后持续房颤可能导致血栓栓塞和因需抗凝而部分地抵消了二尖瓣修复术的优点。房颤患者通常也表现其它症状或功能改变，这些表现将成为二尖瓣修复或二尖瓣置换的根据。意外事件或慢性房颤的出现就是手术指征之一术前准备控制心力衰竭减少患者活动，应用强心、利尿药物增加心肌收缩力并降低心脏负荷，静脉滴注GIK、能量合剂或FDP等。处理慢性感染病灶对有慢性感染病灶如慢性牙周炎、中耳炎、鼻窦炎等，要予以适当治疗，如合并慢性胆囊炎，最好先行胆囊摘除，以防术后感染性心内膜炎的发生。营养支持对营养不良甚至心源性恶液质患者应积极加强营养支持，术前输注适当的新鲜血或血浆，必要时用少量糖皮质激素增加食欲，改善全身状况。合并心外疾病的处理对合并糖尿病、甲亢、消化道溃疡的患者，术前要控制好糖尿病及甲亢，如消化道溃疡有过出血病史，要继续应用抗溃疡药物达治愈标准，必要时先手术治疗溃疡病。有慢性肾衰者，术前行血液透析或腹膜透析治疗。术后处理循环系统的处理常规应用心血管活性药物多巴胺、多巴酚丁胺及米力农等，酌情应用血管扩张药物如硝普钠、立及丁等。逐步补充血容量，以达到右房压8～12mmHg，左房压达15mmHg为宜。血容量的补充以输注全血或血浆为主，尽量限制晶体入量，当血球压积达35～40%时，以输血浆为主、否则输红细胞或全血。心率>80次/分时，每日可用西地兰0.2～0.4mg。呼吸系统的管理二尖瓣置换术后常规呼吸机支持呼吸，根据血气结果，调整呼吸机有关参数，维持酸碱的平衡。加强呼吸道的湿化与吸痰，清除呼吸道分泌物。心律失常的防治心动过缓室上性心动过速室性早搏以及室速、室颤，维持水、电解质及酸碱的平衡。预防感染术后对Swan-Gaze导管、静脉输液管、动脉测压管、导尿管、纵隔心包引流管等进行严格的无菌护理，并重视严格的无菌操作。注意切口、尿路、口腔、呼吸道及皮肤的护理，防止感染和压伤等。术后常规应用大剂量广谱抗生素2～3天，长期应用者，应同时用抗真菌药物。术后抗凝处理除植入无支架的同种或自体瓣膜术后不需抗凝治疗外，应用目前任何一种人造瓣膜二尖瓣置换术后都需抗凝，但抗凝方法及时间长短有别。植入生物瓣术后3月内，其血栓栓塞并发症与机械瓣基本相似，因此术后3月内要进行抗凝治疗。如合并房颤，则最好终生抗凝。机械瓣均应终生抗凝。二尖瓣置换术后风湿热的防治青少年二尖瓣置换术后，应给予长效青霉素预防，一般每月注射一次，持续3～5年。一旦有风湿热出现，应立即加强抗感染、抗风湿治疗。手术方式二尖瓣成形术二尖瓣置换二尖瓣成形二尖瓣环成形技术二尖瓣综合性修复技术二尖瓣环成形技术交界区折叠缩环术：在交界区作褥式缝合，跨入后瓣叶侧瓣环的距离宽于前瓣叶侧，均在瓣环进针。此法常用于矫正局部关闭不全。Reed法缩环术：在二尖瓣前外角和后内角处，分别作一穿过前叶基部纤维三角和后瓣叶瓣环的褥式缝合，两个褥式缝线在前叶侧距中点均为2cm左右，而在后叶侧距后叶中点均为1cm左右。后瓣环半荷包缩环术：在后瓣叶瓣环作两个半荷包缝合，两端加垫片。收缩缝线使瓣口能宽松地容纳食指和中指，然后结扎。二尖瓣综合性修复技术后瓣叶矩形切除前瓣叶修复Carpentier成形环的应用腱索延长的成形术乳头肌功能障碍的成形术感染性心内膜炎的成形术应用人工腱索（PTFE）替代断裂的腱索后瓣叶矩形切除腱索转移腱索折叠缘对缘修复技术人工腱索植入技术成形环植入二尖瓣置换术显露二尖瓣的径路切除瓣膜与缝合瓣膜缝合左房切口心脏复跳与脱离体外循环术后并发症低心排出量综合征血栓栓塞出血人造瓣膜功能障碍人造瓣膜心内膜炎瓣周漏其它并发症左冠状动脉回旋支损伤常由于缝合后叶瓣环时进针过深，过于靠近心肌或穿过心肌造成，主要表现为心肌供血不足，心肌梗死，低心排出量及左房室沟处出血。应作急症冠状动脉搭桥术治疗。主动脉瓣损伤缝合二尖瓣前叶基部时，在瓣间组织进针过高，或遇主动脉瓣脱垂，均可误伤主动脉瓣，以无冠瓣多见。其主要表现是二尖瓣置换后、开放主动脉阻断钳时左室扩张。这种少见的并发症必须立即处理，重新建立体外循环，拆除人造瓣膜缝线，切开升主动脉修补撕裂的主动脉瓣叶，严重者应行主动脉瓣置换手术。左室流出道梗阻选用大型号的的异种猪瓣于左心室腔相对较小的患者，可引起左室流出道梗阻。主要表现为左房压力高、低心排、左室流出道有收缩期震颤，左室与主动脉间的压力阶差加大，严重者不能脱离体外循环。此种情况下应重新手术，改用低瓣架的猪瓣或双叶瓣。