最新风湿性疾病的分类与诊断标准

风湿性疾病的分类与诊断 ………摘自最新《风湿病概要》（2002年版） 在以下章节中列出了诊断和分类标准，有几个目的。对于某一疾病，医生会有一些标准来进行：1）患者组群的分类（例如为进行人口普查，选择合适的患者给予某一的治疗，或各研究机构间对照研究的结果）；2）对这一患者确立诊断；以及3)对该疾病的发生率、严重程度及预后进行评估。 建立标准的最初的目的是建立一个对疾病综合症进行分类的指南，以便对参与临床研究的患者确立正确诊断，而不是为了用于某一具体患者的临床诊断。但实际上这些标准在用于研究分类的同时，也成为患者诊断的指南。在应用于患者诊断时必须小心，因为这些标准是为了获得最佳的组群分类而通过使用分析技术得出的，而不是为了得出某一患者的诊断，因而允许少数变数存在。 这个标准是经验性的，重点不在于确定或除外具体某个患者的特定诊断。它对于参加各种临床研究包括治疗研究的不同中心的患者进行组群之间的比较提供一个标准是很有意义的。 理想的标准应该是绝对敏感（即这一疾病的所有患者都有这个体征或阳性的实验室检查结果）和特异的（该阳性发现或实验室检查结果在其他疾病中绝对不会出现）。然而，这样的标准几乎不存在。通常，某一标准的敏感性越高则其特异性就越差，反之亦然。要建立一个标准就要尝试选择合适的敏感性和特异性。 纤维肌痛的分类标准a 1、 广泛性分布的疼痛史 定义：出现以下情况认为疼痛是广泛分布的：左半身的疼痛、右半身的疼痛、腰部以上的疼痛、以及腰部以下的疼痛。另外，必须存在中轴骨骼的疼痛（颈髓或上胸部或胸髓或下背部）。在这个定义中，肩部和臀部的疼痛包括在其各自所在半身的疼痛中。“下背部”疼痛认为是下节段疼痛。 2、 触诊时18个压痛点中有11个点疼痛 定义：触诊时，在以下18个压痛点中必须有至少11个点疼痛： 双侧后枕部：的枕下肌肉附着处。 双侧下颈部：C5-C7颈椎横突间隙的前面。 双侧斜方肌上缘的中点。 双侧冈上肌起点处，肩胛上近中线处。 双侧第二肋与第二肋软骨连接处，正位于连接处外侧上缘。 双侧肱骨外上髁侧面：肱骨外上髁远端2厘米处。 双侧臀肌：臀部外上相限臀肌前皱褶处。 双侧大转子：转子粗隆后方。 双侧膝部：中间的脂肪垫关节皱褶线近端。 a为了分类的需要，符合上述两条标准的患者可诊断为纤维肌痛。广泛分布的疼痛必须持续至少3个月。有第二种临床疾病时并不能除外纤维肌痛的诊断。触诊时的力量应在4kg左右。认为某个压痛点是“阳性”时，必须确认这个点压之有疼痛。“压痛”不等于“疼痛”。摘自：Wolfe F, Smythe HA, Yunus MB, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of fibromyalgia. Report of the multicenter criteria committee. Arthritis Rheum 1990;33:160-172,with permission of the American College of Rheumatology. 类风湿关节炎的分类标准a 标 准 定 义 1、晨僵 关节及关节周围晨僵，至少持续1小时才能最大程度的改善。 2、三个或三个以上关节区的关节炎 至少同时有三个关节区的软组织肿胀或内科医生观察到有积液（非单纯骨性增生）。14个可能累积的关节区为左右近端指间关节、掌指关节、腕、肘、膝、踝及跖趾关节。 3、手关节炎 腕、掌指关节或近端指间关节中至少有一个区域肿胀（如前定义）。 4、对称性关节炎 身体两侧相同关节区（如2定义）同时受累（如有两侧的近端指间关节、掌指关节或跖趾关节受累也认为是符合的，不必绝对对称）。 5、类风湿结节 由内科医生观察到的骨突面或关节伸面或近关节区域的皮下结节。 6、血清类风湿因子 用任何方法证实血清类风湿因子异常，在正常对照组<5%的阳性。 7、影像学改变 手和腕后前位X线片显示典型的类风湿关节炎改变，必须包括局限于或最接近于受累关节区域的骨侵蚀或肯定的骨质疏松。（单纯的骨关节炎改变无特殊意义） a为了进行分类，如果一个患者同时满足这七条标准中的至少四条，他/她就可被诊断为类风湿关节炎。第一至第四条必须持续至少6周。有两种临床诊断的患者不排除本病，不作出“经典的、确定的或可能的类风湿关节炎”的诊断。 Reprinted from Amett FC, Edworthy SM, Bloch DA, et al. The American Rheumatism Association 1987 rivised criteria for the classification of rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum， 1988; 31: 315-324, with permission of the American College of Rheumatology. 类风湿关节炎的分期 Ⅰ期，早期： ﹡1、X线检查无破坏性改变。 2、影像学检查可能存在骨质疏松的证据。 Ⅱ期，中期： ﹡1、影像学检查有骨质疏松的证据，有或无轻度的软骨下骨破坏；可能存在轻度的软骨破坏。 ﹡2、可能存在关节活动受限，但无关节变形。 3、邻近肌肉萎缩。 4、关节外软组织损伤，如可能有结节或腱鞘炎。 Ⅲ期，严重期： ﹡1、影像学检查除了骨质疏松外还存在软骨和骨的破坏。 ﹡2、关节变形，如半脱位、尺侧偏斜或关节过伸，无纤维性或骨性强直。 3、伸肌萎缩。 4、关节外软组织损伤，如可能存在结节或腱鞘炎。 Ⅳ期，终末期： ﹡1、纤维性或骨性强直。 2、Ⅲ期的标准。 ﹡其中打星号的标准在患者的分级或分期中必须存在。 Reprinted from Steinbrocker O, Traeger CH, Batterman RC. Therapeuic criteria in rheumatoid arthritis. JAMA 1949;140:659-662, with permission. 类风湿关节炎的临床缓解标准 符合以下五条或五条以上，并至少持续两个月： 1、 晨僵持续时间不超过15分钟。 2、 无乏力。 3、 无关节痛（询问病史）。 4、 无关节压痛或活动时疼痛。 5、 无关节或腱鞘处软组织肿胀。 6、 血沉（魏氏法）：女性在30mm/h以下，男性在20mm/h以下。 这一标准用于描述病情自发性缓解，或药物诱导的病情控制而达到的缓解。 对于这一标准中的具体某条不符合的意义没有给予特殊解释。例如，若膝痛可能与代谢性关节炎有关，因而这种情况下，“无关节痛”可能就没有特殊意义。 如出现与类风湿关节炎相关的活动性血管炎、心包炎、胸膜炎或肌炎，以及不能解释的近期体重下降或发热，则不能认为类风湿关节炎临床完全缓解。 Reprinted from Pinals RS, Masi AT, Larsen RA, et al. Preliminary criteria for clinical remission in rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum 1981;24:1308-1315, with permission of the American College of Rheumatology. 类风湿关节炎功能状态的分类标准a Ⅰ级：能完全从事一般活动和日常生活（生活自理，职业的及非职业的活动）。 Ⅱ级：生活能够自理并进行职业活动，但非职业活动受限。 Ⅲ级：生活能自理，但不能进行职业或非职业活动。 Ⅳ级：生活不能自理，不能从事职业或非职业活动。 a一般的生活自理包括穿衣、吃饭、洗澡、梳妆及上厕所。非职业（娱乐和/或休闲）和职业（工作、上学、做家务）活动应是患者愿意的、符合年龄及性别特点的。 Reprinted from Hochberg MC, Chang RW, Dwosh I, et al. The American College of Rheumatology 1991 revised criteria for the classification of global functional status in rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum，1992; 35:498-502, with permission of the American College of Rheumatology. 美国风湿病学会 类风湿关节炎改善的基本定义（ACR-20） 要 求 触痛关节数减少≥20% 肿胀关节数减少≥20% 加上 以下五条中三条好转≥20%： 患者对疼痛的评估 患者的综合评估 医生的综合评估 患者对活动能力的自我评估 急性时相反应物（ESR或CRP） 疾病活动度 评估方法 1、触痛关节数 28个或更多关节中ACR触痛关节数。关节计数应该通过对压痛的不同方面进行评分而获得，比如在查体时对关节加压或使关节完成某种活动，然后把各种类型的压痛区分成简单的压痛和非压痛两类。 2、肿胀关节数 ACR肿胀关节数是对28个或更多关节进行评估，将所有关节分为肿胀和非肿胀两类。 3、患者对疼痛的评估 水平的视觉模拟尺度法（通常10厘米）或Likert评分法评估患者目前的疼痛程度。 4、患者对疾病活动性的综合评价 患者对关节炎病情的综合评价。其中被广泛接受的方法是AIMS方案中的问卷：“想一想关节炎对你各方面的影响，依你所能做到的程度在标尺的相应位置上划‘X’”，应提供通常为10厘米的固定的水平视觉模拟尺度。另外，用Likert评分法也可以应用。 5、医生对疾病活动性的综合评价 医生利用水平视觉模拟尺度法（通常10厘米）或Likert评分法评估患者目前的疾病活动情况。 6、患者对活动能力的评价 在RA的研究中，任何已被用于判断病情变化可靠和比较敏感的物理功能自我评估手段都可以应用。在RA研究中证实能敏感反映病情变化的方法包括AIMS，HAQ，Well Being索引，MHIQ及MACTAR。 7、急性时相指标 魏氏法测定的ESR或CRP水平。 ACR，美国风湿病学会；ESR，红细胞沉降率；CRP, C反应蛋白；AIMS,关节炎影响程度评分；RA,类风湿关节炎；HAQ，健康评估问卷；MHIQ，McMaster 健康索引问卷；MACTAR，McMaster Toronto关节炎患者残疾问卷。 Reprinted from Felson DT, Anderson JJ, Boers M, et al. American College of Rheumatology preliminary definition of improvement in rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum 1995;38:727-35, with permission of the American College of Rheumatology. 脊柱关节病分类标准a 炎性脊柱痛 或 滑膜炎： 非对称性或 主要位于下肢 和下述一条或一条以上： 阳性家族史 银屑病 炎性肠病 发生关节炎前1个月有尿道炎，宫颈炎，或急性腹泻 左右臀部交替性疼痛 附着点病 骶髂关节炎 a这一分类方法的敏感性是78.4%，特异性为89.6%。存在骶髂关节炎的影像学证据时其敏感性增至87.0%，而特异性稍降低至86.7%。分类标准中各条的定义如下。 标 准 定 义 炎性脊柱痛 既往或现有后背或颈部脊柱疼痛症状，且至少满足以下中的四条：(a)45岁前出现，(b)隐袭发生，(c)活动后好转，(d)有晨僵，(e)病程至少3月 滑膜炎 既往或现有不对称关节炎或主要位于下肢的关节炎 家族史 一级或二级亲属中存在以下的某种情况：(a)强直性脊柱炎，(b)银屑病，(c)急性葡萄膜炎，(d)反应性关节炎，(e)炎性肠病 银屑病 既往或现有经医生诊断的银屑病 炎性肠病 既往或现有经医生诊断的Crohn’s病或溃疡性结肠炎，并经过影像学或内镜检查证实 交替性臀部疼痛 既往或现有左右臀部的交替性疼痛 附着点病 既往或现有跟腱或足底筋膜附着处短暂的疼痛或压痛 急性腹泻 关节炎发生前一个月内的腹泻 尿道炎 关节炎发生前一个月内的非淋球菌性尿道炎或宫颈炎 骶髂关节炎 符合以下影像学分级（双侧2—4级或单侧3—4级），0=正常，1=可疑，2=轻微病变，3=中等病变，4=强直 Reprinted from Dougados M, Van Der Linden S, Juhlin R, et al. The European Spondylarthropathy Study Group preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy. Arthritis Rheum 1991;34:1218-1227, with permission of the American College of Rheumatology. 风湿热的诊断标准a 主要表现 次要表现 支持前期链球菌感染的证据 心脏炎 多关节炎 临床 关节痛 咽拭子培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性或链球菌抗体滴度升高 舞蹈病 发热 环形红斑 实验室检查 皮下结节 急性期炎性指标升高 血沉 C-反应蛋白 PR间期延长 a如果有支持前期A组链球菌感染的证据加上两条主要表现，或一条主要表现加两条次要表现则提示很可能存在急性风湿热。 Reprinted from Special Writing Group of the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kavasaki Disease of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association: Guidelines for the diagnosis of rheumatic fever; Jones criteria, updated 1992. JAMA 1992;168:2069-2073,with permission. 手、髋及膝的骨关节炎的分类和标准 手骨关节炎分类标准，传统模式a 髋骨关节炎的分类标准，传统模式a 手疼痛或发僵 加上 以下几项中的三或四项： 10个被选关节中有两个或两个以上的骨性肥大 两个或两个以上DIP骨性肥大 三个以下MCP肿胀 10个被选关节中至少有一个关节变形 a10个被选关节是指第二和第三远端指间关节(DIP)，第二和第三近端指间关节，及双手的第一腕掌关节。这一分类方法的敏感性是94%，特异性是87%。MCP=掌指关节。 Reprinted from Altman R, Alarcon G, Appelrouth D, et al: The American College of Rheumatology criteria for the classification and reporting of osteoarthritis of the hand. Arthritis Rheum 1990;33:1601-1610, with permission of the American College of Rheumatology. 髋部疼痛 加上 以下三条中至少两条： ESR＜20mm/hr 影像学发现股骨或髋臼的骨赘 影像学发现关节间隙狭窄(上方、轴向和/或中间) a这一分类方法的敏感性是89%，特异性是91%。ESR=红细胞沉降率（魏氏法）。 Reprinted from Altman R, Alarcon G, Appelrouth D, et al: The American College of Rheumatology criteria for the classification and reporting of osteoarthritis of the hip. Arthritis Rheum 1991;34:505-514, with permission of the American College of Rheumatology. 膝的特发性骨关节炎分类标准a 临床和实验室检查 临床和影像学发现 临床表现b 膝关节痛加上九项中至少五项： 年龄〉50岁 僵硬时间< 30分钟 骨摩擦音 骨性压痛 骨性肥大 不能触及关节发热 ESR< 40mm/hr RF< 1:40 SF OA 敏感性92% 特异性75% 膝关节痛加上三项中至少一项： 年龄〉50岁 僵硬时间< 30分钟 骨摩擦音 + 骨赘 敏感性91% 特异性86% 膝关节痛加上六项中至少三项： 年龄〉50岁 僵硬时间< 30分钟 骨摩擦音 骨性压痛 骨性肥大 不能触及关节发热 敏感性95% 特异性69% aESR，血红细胞沉降率（魏氏法）；RF，类风湿因子；SF OA，滑液检查支持OA（清亮，粘稠，或白细胞计数< 2000/mm3）。 b临床应用中常用的是六条中符合四条，它的敏感性是84%，特异性是89%。 Reprinted from Aktnab Rm Asch E, Bloch G, et al. Development of criteria for the classification and reporting of osteoarthritis: classification of osteoarthritis of the knee. Arthritis Rheum 1986;29:1039-1049, with permission of the American College of Rheumatology. 急性痛风性关节炎的分类标准 A. 关节液中存在特征性的尿酸盐结晶，或 B. 通过化学方法或偏振光显微镜证实痛风石中含有尿酸盐结晶，或 C. 符合以下所列12条临床表现、实验室检查及X线表现中的6条： 1. 急性关节炎发作一次以上 2. 在一天内炎症发展至高峰 3. 单关节炎 4. 可观察到关节变红 5. 第一跖趾关节疼痛或肿胀 6. 包括第一跖趾关节的单侧侵犯 7. 包括跗关节的单侧侵犯 8. 可疑的痛风石 9. 高尿酸血症 10. 一个关节内的非对称性肿胀（影像学） 11. 皮层下的非破溃性囊肿（影像学） 12. 在关节炎症发作期间的关节液微生物培养阴性 摘自：Wallace SL, Robinson H, Masi AT, et al: Preliminary criteria for the classification of the acute arthritis of primary gout. Arthritis Rheum 1977;20:895-900, with permission of the American College of Rheumatology. 系统性红斑狼疮的分类标准a 标 准 定 义 1.颧部红斑 遍及颧部、扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏 病史中有或医生发现日光照射后引起皮肤的异常反应，产生皮疹 4.口腔溃疡 口腔或鼻咽部无痛性溃疡，经医生证实 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及两个或以上外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液 6.浆膜炎 a)胸膜炎—病史中有胸痛、胸膜摩擦音或证实存在胸腔积液 或 b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积液 7.肾脏病变 a)尿蛋白定量〉0.5g/24小时，或定性〉（+++） 或 b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型 8.神经系统异常 a)抽搐—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱 或 b)精神症状—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱 9.血液系统异常 a)溶血性贫血—－伴网织红细胞增多；或 b)白细胞减少—－两次或以上检测< 4000/mm3；或 c)淋巴细胞减少—－两次或以上检测< 1500/mm3；或 d) 血小板减少—－在未用抗血小板药物的情况下检测< 100，000/mm3； 10.免疫学异常b a)抗-DNA抗体：抗双链DNA抗体滴度异常；或 b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或 c)抗磷脂抗体阳性，基于(1)血清中IgM或IgG型抗心脂抗体的水平异常，(2)用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性，或(3)梅毒血清学实验假阳性至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实 11.抗核抗体 用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外那些可能引起“药物诱导性狼疮”综合症的药物作用 a该分类包括11条标准。用于临床研究分类时，某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准，就可确认为SLE。 b1997年对标准10进行了最新的修改。 摘自：Tan EM, Cohen AS, Fries JF, et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus (SLE). Arthritis Rheum 1982;25:1271-7, with permission of the American College of Rheumatology. 摘自：Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum 1997;40:1725, with permission of the American College of Rheumatology. 系统性硬化（硬皮病）的分类标准a A. 主要标准 近端皮肤硬化：手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干（胸部和腹部）。 B. 次要标准 1. 指（趾）端硬化：皮肤改变仅局限于手指 2. 指尖凹陷性瘢痕或指腹消失：缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩 3. 双侧肺底纤维化：胸部X线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影，以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 a用于临床试验、人口普查及其它研究中的疾病分类时，如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断系统性硬化（硬皮病）。这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 摘自：Subcommittee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980;23:580-590. with permission of the American College of Rheumatology. 多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准a 标 准 定 义 1.对称性肌无力 肢带肌及颈前屈肌无力，在数周至数月内进展，伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累 2.肌活检异常 Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维坏死、吞噬、再生，嗜碱性粒细胞增多，细胞核有大的膜状囊泡和增大的核仁，肌束周围萎缩，肌纤维大小不等，血管周围的炎性细胞浸润 3.肌酶升高 血清骨骼肌酶水平升高，尤其是肌酸磷酸激酶，其次是醛缩酶、血清转氨酶及乳酸脱氢酶 4.肌电图证据 肌电图显示短时限、低幅、多相波的运动单元电位，纤颤波、正锐波和插入活动增加，反复异常的高频放电 5.皮肤表现 眼睑的淡紫色斑（向阳疹）及眶周水肿，手背面的红色脱屑性皮疹（尤其见于掌指关节和近端指间关节，称为戈谢Gottron’s征），可累及膝、手肘、脚踝，以及面部、颈部和上胸部 a 用此标准诊断的限制定义如下。确诊皮肌炎时必须符合四条标准中的三条加上皮疹；确诊多发性肌炎时必须符合四条标准而没有皮疹。如符合两条标准及存在皮疹则很可能为皮肌炎；如符合三条标准而没有皮疹则很可能为多发性肌炎。符合一条标准及存在皮疹则可能为皮肌炎；如符合两条标准而没有皮疹则可能为多发性肌炎。 诊断皮肌炎或多发性肌炎要除外下列情况： · 有中枢或外周神经病变的证据，包括运动神经元异常导致肌纤维自发性收缩或长束征、感觉改变、神经传导时间缩短及肌活检发现纤维萎缩和聚合成群分布。 · 肌无力进展缓慢、持续，有阳性家族史或小腿增粗提示存在肌营养不良。 · 活检证明为肉芽肿性肌炎，比如结节病。 · 感染，包括旋毛虫病，血吸虫病，锥虫病，葡萄球菌病及弓形体病。 · 近期使用过各种药物和毒物，如氯贝特和酒精。 · 横纹肌溶解主要表现为肉眼肌红蛋白尿，见于紧张的运动、感染、挤压伤、肢体主要动脉闭塞、长时间的昏迷或痉挛、高电压电击意外、中暑、恶性高热综合征及被某种海蛇咬后。 · 代谢性异常如麦卡德综合症（McArdle’s） · 内分泌病如甲状腺功能亢进、粘液性水肿、甲状旁腺功能亢进、甲状旁腺功能低下、糖尿病或柯兴综合征。 · 对乙酰胆碱反应、对d-筒箭毒碱敏感的重症肌无力对反复神经刺激的反应减弱。 资料来源：Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N Engl J Med 1975;292:344-347, with permission. 干燥综合征的分类标准a 1. 眼部症状 定义：以下三条中至少一条阳性： （a） 每天持续性眼干燥不适超过三个月； （b） 反复发作的眼睛磨砂感； （c） 应用人工泪液每天三次以上。 2．口干症状 定义：以下三条中至少一条阳性： （a） 每天感觉口干超过三个月； （b） 成年人出现复发性或持续性腮腺肿大； （c） 经常需要喝水以帮助吞咽干的食物。 3．眼部体征 定义：眼部受累的客观证据，以下两条中至少一条阳性。 （a） Schirmer试验（5分钟≤5mm） （b） Rose Bengal 评分（≥4分，根据van Bijsterveld 评分系统） 4．组织病理学特征 定义：小涎腺活检灶性淋巴细胞浸润数≥1，灶的定义为50个以上的单个核细胞浸润，每4mm2面积的唇腺组织有1个灶定义为1分。 5．唾液腺受累 定义：唾液腺受累的客观证据，以下三条中至少一条阳性。 （a） 唾液腺核素扫描； （b） 腮腺造影； （c） 无刺激情况下唾液流率≤1.5ml/15 min 6. 自身抗体 定义：以下血清学自身抗体至少一种阳性 (a) 抗Ro／SS-A或La／SS-B抗体阳性 (b) 抗核抗体 (c) 类风湿因子 除外：既往淋巴瘤、AIDS、结节病、移植物抗宿主病(GVHD) a原发性干燥综合征的诊断中，符合六条中三条者敏感性很高（达99.1%），但是特异性较低（57.8%）。因此，这样的标准可作为诊断很可能为原发性干燥综合征的基础。但六条中符合四条（其中血清学参数中只能是抗Ro/SS-A和抗La/SS-B抗体阳性）具有很好的敏感性（93.5％）和特异性(94.0%),所以可用于确定原发性干燥综合征的诊断。 Reprinted from Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM, et al. Preliminary criteria for the classification of Sjogren’s syndrome. Arthritis Rheum 1993;36:340-347, with permission of the American College of Rheumatology. 结节性多动脉炎的分类标准a 标 准 定 义 1.体重下降 ≥ 4Kg 发病以后体重下降≥4Kg，除外节食等其它因素 2.网状青斑 分布于四肢皮肤或躯干的网状斑纹 3.睾丸痛或压痛 睾丸疼痛或压痛，除外感染、外伤或其他原因 4.肌痛、肌无力或下肢压痛 弥漫性肌痛（肩带和髋带肌除外）或肌无力或下肢肌压痛 5.单神经病变或多神经病变 出现单神经病变，多发性单神经病变，或多神经病变 6.舒张压 > 90 mmHg 出现高血压，舒张压超过90mmHg 7.血尿素氮或肌酐升高 BUN > 40mg/dl或Cr > 1.5 mg/dl，除外脱水或梗阻因素 8.乙肝病毒 血清中存在乙肝病毒表面抗原或抗体 9.动脉造影异常 动脉造影显示内脏动脉出现动脉瘤或管腔闭塞，除外动脉硬化、纤维肌发育不良或其他非炎症性因素 10.中、小动脉活检 组织学改变显示动脉壁存在粒细胞，包括多形核中性粒细胞和单核白细胞 a用于分类诊断时，患者至少符合上述10条标准中的三条，按此标准诊断的敏感性为82.2%，特异性为86.6%。 缩略词：BUN：血尿素氮；Cr：肌酐；PMN：多形核中性粒细胞。 Reprinted from Lightfoot RW, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of the polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum, 1990, 33: 1088-1093. 过敏性紫癜（Henoch-Schnlein Purpura）的分类标准a 标 准 定 义 1.可触及的紫癜 稍突出皮面的、可触及的出血性皮损，与血小板减少无关 2.发病年龄 ≤ 20岁 首次发病时年龄在20岁或以下 3.腹痛 弥漫性腹痛，餐后加重；或诊断为肠缺血，常见血便 4.活检示血管壁有粒细胞 组织学改变示小动脉或小静脉壁有粒细胞浸润 a用于分类诊断时，患者至少符合上述四条标准中的两条。按此标准诊断的敏感性是87.1%、特异性是87.7%。 Reprinted from Mills JA, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Henoch-Schönlein Purpura. Arthritis Rheum, 1990, 33: 1114-1121. Churg-Strauss综合征的分类标准a 标 准 定 义 1.哮喘 喘鸣或呼气相弥漫的高调啰音病史 2.血嗜酸性粒细胞增多 血白细胞分类计数中嗜酸性粒细胞 > 10% 3.单神经病变或多神经病 由于系统性血管炎而发生的单神经病、多发性单神经病，或多神经病变（如手套／袜套样分布） 4.游走性肺浸润 影像学表现为由系统性血管炎引起的游走性或一过性肺浸润（不包括固定性浸润） 5.副鼻窦病变 急或慢性副鼻窦疼痛、压痛史或影像学示副鼻窦混浊 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润 动脉、小动脉或小静脉的活检示血管外嗜酸性粒细胞浸润 a分类诊断时，符合上述六条标准中至少四条者可诊断为Churg-Strauss综合征，按此标准诊断的其敏感性是85%、特异性是99.7%。 摘自：Masi AT, Hunder GG, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum, 1990, 33: 1094-1100. Wegener肉芽肿的分类标准a 标 准 定 义 1.鼻或口腔炎症 痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物 2.胸部影像学异常 胸片显示结节影、固定性浸润灶或空洞形成 3.尿沉渣异常 尿沉渣检查示镜下血尿（> 5个红细胞／HP）或见红细胞管型 4.活检示炎性肉芽肿 动脉壁、血管周围或血管外（动脉或细动脉）有炎性肉芽肿 a分类诊断时，符合上述四条标准中至少两条可诊断为Wegener肉芽肿。按此标准诊断的敏感性是88.2%，特异性是92.0%。 Reprinted from Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum, 1990, 33: 1101-1107. 巨细胞动脉炎的分类标准a 标 准 定 义 1.发病年龄≥50岁 发病时年龄≥50岁 2.新近出现的头痛 新近出现的或出现新类型的头部固定性疼痛 3.颞动脉病变 颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致 4.血沉增快 魏氏法测定红细胞沉降率 ≥ 50 mm/h 5.动脉活检异常 动脉活检示血管炎，其特点是以单核细胞为主的炎性浸润或炎性肉芽肿，常有多核巨细胞 a在分类诊断时，符合上述五条标准中的至少三条可诊断为巨细胞（颞）动脉炎，按此标准诊断的敏感性是93.5%，特异性是91.2%。 Reprinted from Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum, 1990, 33: 1122-1128. 大动脉炎的分类标准a 标 准 定 义 1.发病年龄 ≤ 40岁 出现大动脉炎相关症状时年龄≤40岁 2.四肢的间歇性运动障碍 某个或多个肢体在活动时出现乏力、不适或上述症状加重，尤以上肢明显 3.肱动脉搏动减弱 单侧或双侧的肱动脉搏动减弱 4.压差＞10 mmHg 双臂的收缩压压差＞10mmHg 5.锁骨下动脉或主动脉杂音 听诊时单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉上可听到血管杂音 6.动脉造影异常 整条主动脉、其主要分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，除外动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因所致；病变通常为局灶性或节段性 a在分类诊断时，符合上述六条标准中的至少三条可诊断为大动脉炎，按此标准诊断的敏感性是90.5%，特异性是97.8%。 Reprinted from Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum, 1990, 33: 1129-1132. 超敏性血管炎的分类标准a 标 准 定 义 1.发病年龄＞16岁 16岁以后发病 2.发病时服药史 发病前有服药史，可能是诱发因素 3.可触及的紫癜 皮肤出现一处或多处稍隆起的紫癜；压之不褪色，与血小板减少无关 4.斑丘疹 皮肤出现一处或多处扁平、微隆起、面积大小不等的皮损 5.微动脉及微静脉活检异常 组织病理活检示血管周围或血管外区域有中性粒细胞浸润 a在分类诊断时，符合上述五条标准中的至少三条可诊断为超敏性血管炎，按此标准诊断的敏感性是71.0%，特异性是83.9%。 Reprinted from Calabress LH, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of hypersensitivity vasculitis. Arthritis Rheum, 1990, 33: 1108-1113. 川崎病的诊断指南a 持续发热超过5天加上以下标准中的四条 1. 多形性皮疹 2. 双侧眼结膜充血 3. 以下粘膜改变中的一或多种： 口腔及咽部粘膜弥漫性充血 口唇红斑及开裂 杨梅舌 4. 急性非化脓性颈部淋巴结肿大（必须有一个淋巴结 >1.5cm） 5. 以下肢体改变中的一种或多种： 手掌和／或脚底红斑 手和／或脚硬肿 指趾端膜状脱皮 a必须除外其他有类似临床表现的疾病。 Reprinted from Kawasaki T, Kosaki T, Okawa S, et al. A new infantile acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome (MLNS) prevailing in Japan. Pediatrics, 1974, 54: 271-276. 白塞病的诊断标准a 标 准 定 义 1. 反复口腔溃疡 加上以下中的两条 2. 反复外阴溃疡 3. 眼部病变 4. 皮损 5. 针刺反应阳性 由医生观察到或患者自己确认的多个微小的阿弗他溃疡或疱疹状溃疡，每年至少反复发作三次 由医生确诊或患者自己确认的外阴阿弗他溃疡或瘢痕 包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或在裂隙灯下玻璃体内有细胞出现；或由眼科医生确诊的视网膜血管炎 由医生确诊或患者自己确认的结节红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱疹；或是未用过糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节 试验后24-48小时由医生看结果 a根据上述指标诊断时需除外其他临床疾病。存在反复口腔溃疡和其他标准中的任何两条其诊断的敏感性是91%、特异性是96%。 Reprinted from International Study Group for Behçet’s Disease. Criteria for diagnosis of Behçet’s disease. Lancet, 1990, 335: 1078-1080. 抗磷脂综合征的初步分类标准a 血管栓塞 a)发生在任何组织或器官的一次或一次以上的动脉、静脉或小血管栓塞的临床事件，及 b) 除浅表静脉栓塞之外的由造影、多普勒超声或组织病理学证实的栓塞，及 c)经组织病理学证实有血管栓塞，但无明显的血管壁炎症。 病态妊娠 a)发生一次或一次以上无法解释的形态正常胎儿于怀孕十周或超过十周时胎死宫内，胎儿形态正常是经过超声证实或直接的胎儿检查确证的，或 b)发生一次或一次以上形态正常胎儿于怀孕34周或不足34周时因严重的先兆子痫或严重的胎盘功能不全而早产，或 c)三次或三次以上连续的在怀孕十周之内发生无法解释的自发流产，除外母亲在解剖和内分泌的异常及父母亲染色体方面的原因。 实验室标准 a)至少间隔六周的两次或两次以上发现血中存在中等或高滴度的IgG型和／或IgM型抗心磷脂抗体（ELISA法检测出β2糖蛋白-1(β2GP1)依赖型抗心磷脂抗体），或 b)至少间隔六周的两次或两次以上发现血浆中存在狼疮抗凝物（检验根据“国际血栓与止血协会”指南进行）。 a确诊APS至少需同时存在一条临床标准和一条实验室标准。 摘自：Wilson WA, Gharavi AE, Koike T, et al. International consensus statement on preliminary classification criteria for definite antiphospholipid syndrome. Report of an International Workshop. Arthritis Rheuma, 1999, 42: 1309-1311. 世界卫生组织的骨质疏松诊断标准a 正常 骨量减少 骨质疏松 严重骨质疏松 BMC或BMD较成年人骨量峰值减低不超过1个标准差 T-评分>-1 BMC或BMD较成年人骨量峰值减低1-2.5个标准差 -2.5 < T-评分 < -1 BMC或BMD较成年人骨量峰值减低2.5个标准差以上 T-评分 ≤ -2.5 BMC或BMD较成年人骨量峰值减低2.5个标准差以上并且出现了一处或多处骨折 a 世界卫生组织关于骨质疏松的诊断标准根据骨矿含量（BMC）或骨密度(BMD)进行测定。这些标准可用于中轴或外周骨的测定。 摘自：Assessment of fracture risk and its application to screening for postmenopausal osteoporosis. Report of a WHO study group. World Health Organ Techn Rep Ser，1994，843:1-129. 幼年类风湿关节炎诊断标准 I. 概述 1982年JRA诊断标准委员会分会对1977年的标准1进行复习后建议以幼年类风湿关节炎这一名称来命名儿童慢性关节炎的主要形式，该命名一般分为三类：系统型、多关节炎型、寡关节炎型。根据起病形式又可进一步分为以下所描述的几个亚组。下面列举了诊断JRA所需的条件和临床上三种亚型以及每种亚型的各个亚组，这可能有助于进一步分类。 II. 诊断JRA的一般标准： A. 一个或多个关节的持续性关节炎，至少6周 B. 排除其他原因的关节炎（见除外项目） III. JRA起病亚型 按起病形式分类的亚型主要是根据疾病头6个月的表现进行的，同时保留基本分类，尽管某一型在日后的表现可能与另一型更为相似。 A. 系统型JRA：本型定义为持续的间歇热（每天体温达1030F或更高），伴或不伴类风湿样皮疹或其他器官受累。如无关节炎而具有典型的发热和皮疹者可认为是可能的系统型JRA，在肯定的关节炎出现以前不能确立该诊断。 B. 寡关节炎型JRA：起病前头6个月内受累关节数目≤4个，需排除系统型起病的JRA. C. 多关节炎型JRA: 起病头6个月内受累关节数目≥5个，需排除系统型起病的JRA. D.各亚型可能包括以下亚组： 1. 系统型： a. 多关节炎型 b. 寡关节炎型 2. 寡关节炎: a. 抗核抗体 (ANA) 阳性--慢性色素膜炎 b. 类风湿因子(RF) 阳性 c. 血清阴性，HLA-B27阳性 d. 其他类型 3. 多关节炎： a. RF阳性 b. 其他类型 IV. 除外诊断 A.其他风湿性疾病 1. 风湿热 2. 系统型红斑狼疮 3. 强直性脊柱炎 4. 多发性肌炎或皮肌炎 5. 血管炎综合征 6. 硬皮病 7. 牛皮癣关节炎 8. 赖特综合征 9. 干燥综合征 10. 混合性结缔组织病 11. 白塞氏综合征 B. 感染性关节炎 C. 炎性肠病 D. 肿瘤（包括白血病） E. 骨关节的非风湿性疾病 F. 血液系统疾病 G. 精神性关节痛 H. 其他 1.结节病 2.增生性骨关节炎 3.绒毛结节性滑膜炎 4.慢性活动性肝炎 5.家族性地中海热 V. 本病的其他名称 目前有些地方用幼年慢性关节炎 (JCA) 和幼年关节炎 (JA) 作为儿童关节炎的新的诊断术语。JCA和JA的诊断并非完全等同，与以前旧的术语JRA或Still’s病的意义也不相同。因此关于JCA 或JA研究的报道不能进行相互比较，也不能与JRA或Still’s病的研究报道相比较。在儿童风湿性疾病欧洲会议的一份报告中对于幼年慢性关节炎有很详尽的描述2，而在Ross会议上有关于幼年关节炎的报道3。 1. JRA Criteria Subcommittee of the Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee of the American Rheumatism Association: Current proposed revisions of the JRA criteria. Arthritis Rheum, 1977, 20(Suppl): 195-199. 2. Ansell BW: Chronic arthritis in childhood. Ann Rheum Dis, 1978, 37: 107-120. 3. Fink CW: Keynote address: Arthritis in childhood, Report of the 80th Ross Conference in Pediatric Research. Columbus, Ross Laboratories .1979, pp 1-2.